Клиника - малформации на отделителната система при децата

Основни изпълнения на аномалии на отделителната система (честота, основните клинични симптоми) (за Lazyuk GI, GI Kravtsova 1989 1991, и т.н.).

Недостатъци на бъбречната

1. Аномалии на брой
2. Двупосочен етап. Честотата на 1-1.2 при 10,000 раждания [Carter S., 1984]. В комбинация с олигохидрамнион, белодробна хипоплазия, характеристика лице ( "лице Potter"). Срок живот от няколко часа до няколко дни.
3. Еднопосочен етап. Честота 1 450-1800 аутопсии.

Arena контралатерална бъбрек
Тип I и B
Тип I Нормална структура порочния развитие
Вид хипоплазия III
удвояване
антиутопия
Тип I - арената и агенезия на половите органи
Тип II - арената и пълно или частично удвояване на матката и влагалището
Тип III - арената и нормални полови органи
Диагностицира случайно или когато една бъбречни заболявания.

1. хипоплазия
2. Normonefronicheskaya хипоплазия.

Честотата на двустранна хипоплазия на 0.8%, еднопосочен - 0,5% от всички детски аутопсии. бъбречна маса се намалява с повече от половината време едностранно, и повече от една трета с двустранни лезии. Сумата по-малко от 5 чаши (норма 8-10). Когато едностранно лезия на срещуположната увеличението на бъбрек компенсаторно. Когато двустранните хипоплазия изостават от темпото на физическото развитие, ранно присъединяване на инфекция, хипертония. Когато урография хипоплазия на бъбреците нормална форма, с ясни и гладки ръбове. Когато aortografii съдов модел не е счупена.

1. Oligomeganefronicheskaya хипоплазия. Рядък малформации. Заедно с намаляването на маса и броя на нефрони значително повишаване на техните размери, особено гломерулите. Заболяването прогресира бързо (забавяне на растежа, хипертония, уремия).
2. Удвояването на бъбреците (таза). Заедно с удвояването на уретера тя е една от най-често срещаните малформации. Честота на 1 в 145 деца в популацията [Buiger R., Buiger S., 1974]. Няма клинични признаци. Усложнения - пиелонефрит, нефротоксичност litiaz, хидронефроза.
3. Аномалии на позицията взаимоотношения
4. Dystopia. Честотата на 1 на 800 аутопсии при децата.
5. Homolateral - Бъбречно намира на една и съща страна, но по-висока или по-ниска обичайното
6. Geterolateralnaya - Бъбречно изместен извън средната линия,
7. гръдната антиутопия
8. илиачна дистопия
9. лумбалните антиутопия
10. тазова дистопия

Клинично, болка може да се прояви, осезаем образуването на тумори. Усложнения - пиелонефрит, хидронефроза, вторична гънки.

1. Лепен бъбреците. Честота на 1 в 250 деца аутопсии [Kissaue J., 1975].
2. разтопен бъбрек
3. Galetoobraznaya бъбрек
4. Г-образна форма на бъбреците
5. S-образна форма на бъбреците

Често в комбинация с антиутопия, дисплазия. Клинично, болка може да бъде показано, дизурия, образуване на осезаем тумор, хипертония. Усложнения - пиелонефрит, хидронефроза, нефролитиаза.

1. Аномалии на диференциация на бъбречната структура
2. Дисплазия. Група от вродени бъбречни заболявания с нарушена диференциация на бъбречната тъкан и присъствието на ембрионални структури. Морфологични признаци на дисплазия: примитивен гломерулите и тръбички, кисти, недиференцирани mezenhima- абсолютни критерии - примитивни канали и кристално небе хрущял. Диагнозата е целесъобразно, ако броят на диспластични структури в областта на единица е по-голяма от 2%. Дисплазия разделен [Kravtsov GI, 1991]:
3. морфология - прост
4. кистозна
5. Локализация - кортикална
6. сърцевиден
7. кортико-медуларен
8. Разпространение - разпокъсана
9. сегментна
10. проникващ
11. едно- и двустранен

прост дисплазия

1. Обикновено общо дисплазия. Честотата на 0,6% от всички детски аутопсии.
2. Апластична опция. В двустранна лезия на смърт в първите часове или дни от живота.
3. Hypoplastic опция. Честотата на 0,3% от всички детски аутопсии. Когато тежестта на морфологични изменения рано проява и прогресия на хронична бъбречна nedostatochnosti- смърт в първите години от живота. Често той отива в клиниката nefritopodobnyh заболявания. Пикочната синдром, характеризиращ мозаицизъм (различна комбинация и тежестта на протеинурия левкоцитурия, eritrotsiturii). Рано започва напредва намаляване тръбни функции се появяват и развиват нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност. дисплазията клиниката хипопластичен е със следните характеристики:
4. Случайното откриване на заболяването.
5. Бездеен характер на прогресивно поток nefropatii- не циклична или колебания курс.
6. По-често хипотония. Повишено кръвно налягане настъпва вече на етапа на хронична бъбречна недостатъчност.
7. синдром оток може да се експресира.
8. Множествена стигма dizembriogeneza.
9. Пикочните синдром, характеризиращ мозаицизъм.
10. Физическо развитие е под средното.

Впоследствие, клиничната картина може да варира в зависимост от тежестта на инфекции на пикочните пътища, нефротичен синдром, тубулоинтерстициални промени. При деца с хипопластична дисплазия често имат gipoimmunnye или имунодефицитни състояния, което обяснява често свързване на интеркурентни заболявания и развитието на патологичния процес в бъбреците. Диференциална диагноза на нефротичен синдром с хипопластична дисплазия и гломерулонефрит се основава на характеристиките на медицинската история, физическо развитие, наличието на стигмата dizembriogeneza, дебют, намалена бъбречна функция на тръбен тип.

1. Обикновено фокусно дисплазия. Честотата на 0,3% от всички детски аутопсии. Клиничните признаци не са разрешени. Това е случайна находка при бъбречни биопсии или аутопсии - микроскопичен огнища на дисплазия в кората на главния мозък и гръбначен мозък.
2. Обикновено сегментна дисплазия (Ask-Upmark бъбрек). Честотата на 0,02% от всички аутопсии. Kidney намален размер, с напречен жлеб поради хипопластична сегмент

външната повърхност и намаляване на количеството на пирамидите. В клиниката, ранната поява на резистентни хипертония след 6 години. Това е по-често при момичета.

кистозна дисплазия

Общият кистозна дисплазия

1. Апластична кистозна дисплазия (multikistoz елементарен бъбрек). Честотата на 0,2% от аутопсии или една в 63,700 раждания. Бъбреците са значително намалени по размер (2-3 г) и са безформено образуване на кисти 2-5 мм в диаметър. Двустранна заболяване несъвместими с живота. Hemilesion открива при болестни контралатерални бъбреци или случайна инспекция (ултразвук и др.). Диагностика на базата на бъбреците ехографски данни, урография и цистоскопия.
2. Hypoplastic кистозна дисплазия (multikistoz хипопластични бъбреци). Честотата на 0,4% от всички аутопсии. Kidney намален размер и тегло, с голям брой на кисти в кортикалните и медуларни слоеве. Често в комбинация с аномалии на други органи. Двустранна участие води до ранна смърт. Диагностика на базата на бъбрек ехографски данни, урография, ретроградна pyelography, сцинтиграфия.
3. Хиперпластичният кистозна дисплазия. Редки, само със синдром Patau. Бъбреците се увеличават по размер, имат множество сегменти с голям брой цисти на повърхността в кортикалните и медуларни слоеве. Смъртоносното в ранна възраст.
4. Поликистозна дисплазия (поликистозна бъбречна).

Честота на 0,03% от всички аутопсия или 1 на 9859 раждания [Johannesson, 1973]. Kidney разширения, паренхим otsutstvuet- практически има голям брой различни форми и размери на кисти (от 5 mm до 5 см). В двустранна лезия на децата умират в първите дни на живота. При едностранно - случаен диагноза (палпация хълмист образуване на тумори, ултразвукови данни) или контралатерален бъбречно заболяване. Възможна откриване на хипертония. При идентифицирането на multikistoza показва нефректомия поради риска от злокачествени заболявания.

1. Алопеция кистозна бъбречна дисплазия (multilokulyarnaya киста). Това е рядко малформации. Вътре в бъбреците при един от нейните стълбове е решена капсула многокамерен киста разграничава от нормална бъбречна тъкан и разделен вътрешно от дялове. Клинични признаци: болка, образуване на тумор, хипертония.
2. Кортикалното бъбречна дисплазия. Честотата на 1,1% от всички аутопсии. Бъбреци в размер не се променя може да се съхранява lobulation.

Има малки и тръбни гломерулна кисти 2-3 мм в диаметър. Mikrokistoz бъбрек (вродена нефротичен синдром). Честотата на 1 на всеки 10 000 раждания във Финландия. Бременност е сложно. Преждевременно раждане. теглото на плацентата е 1 / 4-1 / 2 от новородено маса. От раждането, картината на нефротичен синдром. В началото на развитието на хронична бъбречна недостатъчност.

Мозъчния бъбречна дисплазия

1. Кистозна дисплазия продълговатия мозък. Честотата на 0.06% от всички аутопсии. Бъбреците са намалени по размер, кортикалната слой е разреден. Гръбначен мозък, разширява, поради големия брой на кисти с диаметър 1 см проявява симптоми за 3 години "nefronoftiza Фанкони." - полиурия и полидипсия, треска, изостават във физическото развитие, повръщане, обезводняване, ацидоза, анемия, уремия бърза прогресия.
2. Нодозум бъбречна дисплазия, церебрална слой. Рядък малформации. В juxtamedullary площ разпределени възли с диаметър 3 мм, което представлява каналчета задръстванията. Установена от биопсия или аутопсия.
3. Вродена тръбна ектазия.
4. Megakalikoz. Рядък малформации. Поради хипоплазия Malpighian пирамиди медула-тънък и увеличаване на обема на чашата и тези (20-30). Клиничната картина се определя от усложнения (пиелонефрит, нефролитиаза). Диференциална диагноза с хидронефроза (на urograms увеличен брой чаши, таза не се променя, pyeloureteral сегмент подаване), туберкулоза.
5. Tubular бъбречна дилатация. Рядък малформации. Бъбреци увеличава по размер. Забавена отделителните каналчета в една или повече бъбречни пирамиди. Често, свързана с чернодробно заболяване. В клиниката - признаци на портална хипертония, пиелонефрит. На urograms характеристичен шаблон "голи дърво" - контрастен агент под формата на лъчи, насочени от върховете на пирамидите на външния контур на бъбреците [Himmel D., Buhrdel P.- 1974].

поликистозна бъбречна болест

Класификация (от V. Osathanondh, Е. Potter, 1966)

Един вид на интерстициален хиперплазия на събирателните тръби със divertikuloobraznym разширяване на ранните поколения на клоновете на тръбата на уретрата, торбовидни среда круша миналото. Брой на нефрони нормални

1. Поликистозните "инфантилен" тип -diffuznoe поражение всички събирането и дистални тубули
2. Mikrokistoz кора (медуларен кистозна болест) - фокусна лезия на дисталните тубули и събиране
3. Нарушена тип разделяне ампула уретрата тръба;

събиране на крайни тръби кисти. Липса на нормални нефрони

1. Cystic бъбречна дисплазия
2. Прекъснато диференциация ампули тип разклоняване и събирателните каналчета. Кисти във всяка проекция на нефрона. Има нормални нефрони
3. Поликистозните тип "за възрастни"
4. Типове запушване на уретрата и вторична активност потискане делене ампули уретрата тръба. На пикочния мехур и уретери уголемени rasshireny- кисти с различни размери в бъбреците
5. Glomerulokistoznaya бъбреците (бъбречна поликистоза кора)

Изпълнения поликистоза на бъбреците

1. Поликистозен "инфантилна" тип (фино кистозна бъбрек) Честота на 0.13 на 10 000 раждания [Uhari М., Herva R., 1979], или 0.17% от педиатрични аутопсии [Kravtsov GI и сътр., 1982] Тъй като разпространението на кистозна лезии N. Blyth и B. Icktuden (1971) определи следните групи:
2. Перинатална група - 90% или повече от засегнатите каналчета.
3. Неонатален група - около 60% от засегнатите каналчета.
4. Инфантилен група - около 25% от засегнатите каналчета.
5. Младежката група - около 10% от засегнатите каналчета.

Бъбреците се увеличили значително по размер и тегло (по-специално 1-ви и 2-ри група - заемат цялата коремната кухина). Стомаха като по този начин се увеличава. Кистите се откриват в черния дроб и други органи. Когато формата на перинатални бебетата се раждат мъртвородени или умират в рамките на първите часове и дни. Когато неонатална форма на деца умират от прогресивна уремия до 6 месеца. Когато инфантилен и по-специално на непълнолетни форми на продължителност на живота до 20 години. Когато тези форми в клиничната картина на водещата роля на симптоми чернодробно заболяване. Диагнозата се поставя въз основа на ултразвук, отделителна урография, сцинтиграфия на бъбреците и черния дроб.

1. Поликистозните тип "за възрастни" (krupnokistoznaya бъбрек).

Честотата на 1 в 350-400 аутопсии на възрастни [Javad Zadeh MD и Shimkus EM 1977]. Бъбреците могат да бъдат увеличени по размер. Клиничните признаци могат да се наблюдават в юношеството (болка poyasnitse- палпация на образуване на тумори в перитонеалната polosti- gematuriya- хипертония). Усложнения: пиелонефрит, нефролитиаза, хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата се поставя въз основа на едно семейство anamneze- палпация гъста хълмист на туморна формация в перитонеалната polosti- бъбречна ултразвук и урография pecheni- (увеличаване контури pochek- изправяне на таза с удължение, за разтягане и компресия чаши) - сцинтиграфия pecheni- бъбреците и бъбречни функционални диагностични данни (намаление реабсорбция - полиурия, или gipostenuriya izostenuriya- последващо - намаляване на гломерулната филтрация и азотемия).

1. Поликистоза на бъбреците медуларен слой (поликистозни пирамиди, медуларен гъба бъбрек и Kachi Rizzi заболяване). Честота в популация от 1 случай на 20 000 [Mayall, 1970]. Клиничните признаци показват, след 40 години.