Есенциален тремор - нервно заболяване

Есенциален тремор или доброкачествен наследствен тремор, - бавно прогресиращо заболяване, по-голямата проява на което е тремор в ръцете, което се случва, когато държите поза и движение (кинетична-ортостатичен тремор).

Етиология и патогенеза.

Тъй като разпространението на есенциален тремор е около два пъти по-бързо от болестта на Паркинсон, е най-честата екстрапирамидни болестта. Около 60% от случаите заболяването се движи в семейства, предава по автозомно доминантен начин. Частни случаи купа се появи на третия - четвъртото десетилетие от живота (обикновено 60 години). Спорадични случаи не са клинично различни от семейството, но като правило, ще дебютира по-късно, включително в напреднала възраст (сенилна тремор).
Патогенезата на болестта продължава да не може да се открие неясни характерни патологични изменения, но се смята, че първичната причина е смущение хиперкинезия взаимодействие между ядрата на ствола и малкия мозък.

Клиничната картина.

Основната проява на заболяването - шейк ръка, която се появява постепенно и след това прогресира през целия живот на пациента. От самото начало на труса е двустранен характер, въпреки че понякога е асиметрична. Тремор е особено забележимо, когато дръпна напред ръце (ортостатична компонент) и движение на, например, когато paltsenosovoy на пробата или буква (кинетична компонент), но се провежда в покой. Тремор обикновено подсилена от възбуда, умора, употреба на кофеин продукти, някои лекарства (например, теофилин). В допълнение към тремор на ръцете може да включва главата (в този случай го прави принудително колебателно движение от типа "да", "не, не"), краката, багажника, както и устните, езика или гласните връзки. В последния случай, има дизартрия, което прави речта на пациента неясен. С течение на времето, амплитудата на тремор увеличава и пациенти изпитват повишена трудност при готвене и хранене, писане, свири на музикални инструменти, занимаващи се с физически труд. При тежки случаи, функцията страна е силно нарушен и идва пациенти с увреждания.

Други неврологични симптоми са обикновено отсъстват, и умствени функции остават непокътнати. Средна продължителност на живота не се намалява. Наблюдение на известни вътрешни L.S.Minora невролог, който е направил изключителен принос за изучаването на това заболяване, семейството на пациенти с есенциален тремор са различни големи и голям брой столетници. Все пак, това наблюдение не е винаги потвърдена.

Диагноза.

Въпреки есенциален тремор често е погрешно за болестта на Паркинсон, за да се прави разлика между двете заболявания, в повечето случаи не е трудно. За разлика от болестта на Паркинсон с есенциален тремор се отбелязва в продължение на дълъг период от време и протича в лека форма, няма други прояви на паркинсонизъм (акинезия и твърдост), максималната трептене не изразяват в покой и при запазване на позата или движение. Диференциална диагностика значение на разклащането на главата, което често се вижда с есенциален тремор и рядко - при болестта на Паркинсон.
Есенциален тремор е важно да се диференцират и усилва от физиологичен тремор може да бъде причинено от отказване от алкохол, тиреотоксикоза, странични ефекти от лекарства, хипогликемия, и др. Бързорастящи тремор при млади пациенти (50 години) изискват изключване хепато дегенерация или склероза.

Лечение.

Понастоящем няма средства могат да се предотврати прогресията на заболяването, но при използване на бета-блокери, такива като пропранолол (пропранолол), 60-320 мг / ден, клоназепам, 2-6 мг / ден, или примидон (хексамидин) 62,5- 250 мг / ден, повечето пациенти в състояние да постигне по-голяма или по-слабо изразени симптоми ефект. Логично е да предписват тези лекарства само когато труса ограничени двигателни способности на пациента или неговите социални контакти.
В началните етапи на лекарства на болестта може да се прилага не постоянно, но от време на време, например при посещение на обществени места. Някои пациенти не успяват да се постигне ефективна доза поради появата на странични ефекти.
При прилагането на бета-блокерите могат да се развият брадикардия, умора, безсъние, диария, кожни обриви, импотентност, парестезии и студени крайници. При лечението на примидон и клоназепам може да бъде сънливост и атаксия, но с по-бавно повишаване на дозата на тези явления са изразени като минимум и рядко изискват спиране на лекарството. При тежки случаи, когато трусът не могат да бъдат намалени чрез използване на лекарства може да Stereotactic операции в таламуса. сестрински извършва в съответствие с общите правила.

Видео: Има причина да имат едно питие! Как да се успокои есенциален тремор

Видео: Tablet. Тремор. Етер от 20.02.2016. HD версия.