Екзокринен панкреас - Болести на храносмилателната система при деца

екзокринен панкреас

ембриогенезата. Панкреасът се появява на 5-ти седмица от развитието на плода на две микроби на дванадесетопръстника, вентралната и гръбначните. По седмата седмица те се сливат една с друга отляво на дванадесетопръстника, и от вентралната Anlage образува задната и долната част на главата към основната панкреаса канал и от зародиша дорзалната - тяло и опашка жлеза с допълнително (santorinievym) канал. Има много възможности за обединяване на каналите. въздуховод Wirsung на (главната тръба екзокринен панкреас) обикновено комуникира с общия жлъчен канал и се отваря в по-голямата дуоденална папила. Санторини канал обикновено се слива с основната панкреаса канал, но има отделен изход в дванадесетопръстника в 10% от хората. Възможно е също така virzungova разделяне и общата жлъчните пътища.
Екзокринни и ендокринни клетки, образувани в местата на малки разредителни канали, мезенхимни постепенно запълване на пространството между тях. Екзокринни жлезисти клетки образуват парчета с малки канали, чрез които по-широката мрежа от канали, отворени в главния канал на панкреаса. Ендокринни клетки са разположени в гнездата interlobular пространства. Зимоген гранули, съдържащи панкреатични ензими са намерени в екзокринни клетки в четвъртия месец от бременността, но образуването на листа завършен само през втората година от живота. Следователно, в ранна детска възраст да развиват ензими е относително ниска, въпреки че е достатъчно за адекватно разграждане в червата, дори при преждевременно родени бебета.
физиология. Асинарни клетки секретират различни ензими, които разцепват на макромолекулни компоненти на храната в прости. Последно смила и се абсорбира в червата. а-амилаза разгражда дълго олигозахаридни вериги с нишесте и други полизахариди от разцепване на 1,4-глюкозидни връзки, което води до образуване на малтоза, изомалтоза и декстрини с ниско молекулно тегло разклонени а-1,6 връзка. Протеолитично хидролаза (трипсин, химотрипсин и еластаза) действа върху вътрешните връзки на протеиновата молекула, така че да се разгражда в пептиди, които, от своя страна разцепват от аминопептидази чревния епител. Екзопептидази (карбоксипептидаза А и Б) нарязани някои крайни аминокиселини - пептиди. Всички протеолитични ензими се отделят в неактивна форма (проензими), тъй като тяхната функция е увреждания крайните сегменти. Цимоген на трипсин - трипсиноген - активиран с ентерокиназа (граница ендопептидаза четка) и трипсин да активира други проензими протеази. Така протеолитичната активност на панкреатичен сок се появява само в чревния лумен и в канал и жлеза тъкан липсва, което ги предпазва от автолиза. Фосфолипаза, което също може да се извари тъканта на жлезата се секретира като проензим и активира с трипсин. Липаза, хидролизата на триглицериди до моноглицериди и мастни киселини, секретирани в активна форма.
Панкреасът също отделя течност и електролити. Дневната обема на панкреатичен сок при възрастни е около 1,5 литра. концентрация на натрий и калий в сока като в кръвната плазма. Бикарбонати, произведени от клетки, покриващи малкия панкреаса protoki- в панкреаса секрети, концентрацията им е няколко пъти по-високи, отколкото в плазмата.
Секреторния функция на простатата е под хормонални и нервен контрол. Епитела на горната част на тънките черва се произвеждат от два хормона: холецистокинин, стимулира секрецията на ензими и секретин, влияещи върху избора на течност и бикарбонат. Холецистокининът също подобрява ентерокиназа освобождаване на граничния четка епител на чревния лумен, като по този начин улеснява контакта на активиращ ензим tripsinogeiom. Секрецията на хормони зависи от естеството на храната и киселинността на дванадесетопръстника, и, следователно, се определя от нуждите на процеса на храносмилането. Освен това, на панкреаса секреция се регулира висцерални еферентните вагус влакна, които действат по подобен начин холецистокинин.
Zoppi и сътр. Проучихме секрецията на панкреатичен сок в отговор на стимулиране на холецистокинин и секретиновите при недоносени и срочни родени деца. И в двете групи, секрецията на трипсин и липаза е приблизително същото при раждането, но секрецията на амилаза от роден в срок - 5 пъти по-висока. В по-големи деца, трипсин и липаза освободен 10 пъти повече от тези, родени в неонаталния период. ензимните нива са нормални постепенно се увеличава по време на кърмене, но Zoppi показа, че максималната секреция може да бъде предизвикано в рамките на 1 месец. Ако давате на детето си храни, богати на протеини. При кърмачета амилазата се произвежда в малки количества, но в по-късните години на производствените си увеличения на 300-500 различно съдържание на този ензим е бавно променящи се под въздействието на богати на нишесте храни. Независимо от това нишесте нетърпимост, причинени от лошо храносмилане това, е изключително рядко. Поради това, развитието на амилаза, очевидно отговаря на нуждите на детето.
Секреторния функция на панкреаса се оценява чрез измерване на съдържанието в сока на ензими и бикарбонат течност след стимулация хормон (екзогенен реакция) или храна, мазнини и аминокиселини (ендогенен реакция). За тази цел, дванадесетопръстника под флуороскопия прилага сонда за събиране на панкреатичен сок. Екзогенни и ендогенни реакции може да не са еквивалентни, особено когато чревната лигавица е повреден и неговите клетки не са в състояние да произвеждат ендогенно холецистокинин и секретин. По-точни количествени данни за общия секреторна активност на жлеза могат да бъдат получени, ако перфузират през дванадесетопръстника течност, съдържаща не-абсорбиращ маркер, и в същото време стимулират секреторна активност на хормони жлеза прилагат интравенозно. В този случай, друга сонда се изпразва съдържанието на стомаха за да се предотврати смесването с панкреатичен сок.
Индиректно, за оценка на функцията на панкреаса е възможно чрез микроскопско изследване на изпражнения за откриване на хаотичен капки неутрални мазнини и мускулните влакна, което показва недостатъка на храносмилателни ензими. Определяне на протеази в изпражненията, обикновено трипсин и химотрипсин, осигурява полезна информация, ако материалът се събира през 3-5 дни от активността на тези ензими в изпражненията на сравнително ниско в панкреатична недостатъчност. Ентерокиназата дефицит, рядко, но важна причина за диария и недохранване в ранна детска възраст може да се намери, за да се намали възможността на дванадесетопръстника сок активирате трипсиногенен.

Развитието аномалии на панкреаса

Пръстеновидни панкреаса.

 Тази рядка аномалия възниква, когато остави след себе дванадесетопръстника, а останалата част от тялото е завърта назад и се слива с него в 6-та седмица на ембрионалното развитие на зачатък на вентралната простата. По този начин е затворен пръстен около панкреаса дванадесетопръстника.
Симптоматика зависи от това какво се изстисква през червата. Заболяването се наблюдава при деца, родени изобилстващи beremennosti- може да изглежда, пълна или частична дванадесетопръстника обструкция в периода
неонатална обструкция в друга възрастова periody- евентуално безсимптомно. Когато компресиран на общия жлъчен канал, на епизодични атаки на жлъчни колики или панкреатит. Рентгеновите видимо стеснение на низходящ част на дванадесетопръстника. Лечението се състои в създаването на байпас anastomoza- панкреаса не може нито да разрязва нито споделя.
Пръстеновидните панкреас често свързани с други аномалии, включително синдром на Даун, чревна атрезия, коремни сраствания, наред чревния тръба ред, неперфорирана ануса.
Вродени панкреатични кисти обикновено са няколко. Те са асимптоматични, често се свързва с поликистозни други органи.

Извънматочна панкреас тъкан намерени в стомаха или тънките черва. Извънматочна огнища, асимптоматични в повечето случаи, понякога може да доведе до кървене, язва и neprohodimosti- случаи, когато извънматочна желязо причинени инвагинация. Панкреатична недостатъчност - муковисцидоза, вижте съответния раздел ..

ДРУГИ панкреатична недостатъчност

Панкреатична недостатъчност, комбиниран с неутропения, нисък ръст и костна аномалия (синдром Shvahmana). Това състояние се среща 100 пъти по-рядко муковисцидоза, но това е втората най-честата причина за панкреатична недостатъчност при деца. Етиологията е неизвестна него. Налице е нарушение на миграция на периферните полиморфоядрени левкоцити в отговор на хемотактични стимули. Автозомно-рецесивно вид наследство може да се каже, ако семейството има повече от един пациент sibsa- необичайни и спорадични случаи.
панкреатични лобули обикновено са заместени с мастна тъкан без развитието на фиброза, но островчета и канали са повредени леко. Въпреки това, функциониращи на жлезистата тъкан, очевидно загубил в по-малка степен, отколкото е посочено от изследване на биопсии, като при някои пациенти метаболизма на мазнините е доста добър, особено става възрастен. След стимулиране с холецистокинин и секретин производство на ензими винаги остава ниска, но за разлика от кистозна течност и бикарбонат секреция не се променя. Неутропения може да бъде лека или тежка, постоянно, цикличен или епизодични. Тромбоцитопения и апластична анемия се наблюдават често, но обикновено се изразява леко. Процесът на зреене на гранулоцити в костния мозък се разрушават, броят на гранулоцитите стволови клетки може да бъде намалено, но тези явления не винаги са наблюдавани. Приблизително 50% от пациентите с рентгенографски видими признаци на костите diskhondroplazii metafizov- първи обикновено засяга бедрената глава, но може да има промени в метафизите и други кости. Някои пациенти имат ясен симптом на къси ребра с безплатни предните краища. Някои пациенти на гръдния кош при раждане е толкова тесен, което затруднява дишането. Ако няма спиране на тока тежка, растежа на детето не е нарушен, въпреки че 80% от пациентите с ръст по-малко от третия персентил. Развитието, което е ръст от костите.
Диагнозата обикновено се поставя в ранна детска възраст, когато пациентите са засегнати от сериозни и повтарящи се инфекции малабсорбция. синдром Shvahmana се различава от нормалните кистозна фиброза съдържание хлорид тайни потни жлези. Други причини за малабсорбция може да бъде доста лесно да се изключи, да намерите панкреасна недостатъчност във връзка с неутропения. Понякога пациенти с тежко недохранване развиват вторично панкреасна недостатъчност и левкопения. В такива случаи синдром Shvahmana могат да бъдат отстранени само чрез доказване, че функцията жлеза се възстановява като подобрена хранене. Мигриращите левкоцити разделени като в недохранване и синдрома Shvahmana.
Не съществува специфично лечение. В ранна детска възраст е необходимо да се въведат допълнителни ензимите на панкреаса, но в бъдеще те не се изискват, ако няма малабсорбция. По-голямата част от децата, живеещи в най-ранна възраст, а по-късно, че заболяването е изненадващо лесно.
Вроден дефицит на ентерокиназно (вж. Раздел 12.45).
Недостигът на някои панкреатични ензими. В литературата има няколко съобщения във връзка с липсата на някои ензими на панкреаса, очевидно наследствен характер, но тези случаи са документирани недостатъчно. При деца, имаше, съгласно описанието, селективният липаза недостатъчност може да са били хипоплазия на панкреаса (синдром Shvahmana), както са описани случаи трипсиноген недостатъчност може действително да бъдат причинени от недостатъчност ентерокиназа.
Средно панкреатична недостатъчност, както е отбелязано по-горе, настъпва, когато недохранване, както и на фона на тежка малабсорбция. Формулиране панкреатични ензими могат да бъдат намалени с недохранване поради нарушение на протеиновия синтез и секреция им разбити поради липса на стимулиращи хормони. (Когато ентеропатия унищожени клетки, произвеждащи секретин и холецистокинин). За цьолиакия характеризира с нормален отговор на екзогенни панкреаса хормони и липса на отговор на въвеждане в дванадесетопръстника киселини или храносмилателни ензими.

Видео: д-р Vyalov - панкреаса проблеми

Панкреаса в системни заболявания

Някои системни заболявания са придружени от остри или хронични промени в панкреаса, но симптомите на простатата лезии в този случай не. В левкемия, болест на Ходжкин и болестта на Ходжкин друг често се наблюдава инфилтрация на жлезата. Фиброза жлеза е възможно с тежки вроден сифилис. Фиброза в комбинация с обща атрофия ацинерна тъкан може да бъде резултат от продължително застой на кръвта в жлеза при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност. Милиарна абсцеси, придружени от септицемия и tuberculoma - милиарна туберкулоза. Неоплазми на панкреаса при децата са рядкост.