Pancreatopathy - панкреатични заболявания при децата
| таблица на съдържанието |
|---|
| Заболявания на панкреаса при децата |
| преобладаване |
| pancreatopathy |
| класификация панкреатит |
| Причини и лечение на панкреатит |
| Тумори на панкреаса |
| Таблична справка данни |
Вродена и / или наследствена pancreatopathy
Основни клинични и морфологични характеристики на анатомично развитие дефекти панкреаса са обобщени в таблица. 4.
Циститна фиброза (муковисцидоза)
Годишно в света се ражда повече от 45 хиляди деца с болестта: .. В САЩ -2000, във Франция, Англия, Германия - 500-800 в Русия - 750. От 2000 г. в Русия броят им е над 35 000 инч CIS - 3500, U.S. - 100 хиляди хетерозиготни кистозна фиброза ген честота е 5% .. В Русия има повече от 8 милиона в страните от ОНД - 15 милиона в САЩ - 12,5 млн, в света - повече от 275 милиона [Kapranov Н., 1994]. По-кистозна фиброза генни носители в региона, по-вероятно е създаването на двойки чиито деца могат да бъдат носители на двойно патологична ген (хомозиготни носител) с развитието на тяхната фиброза (автозомно retsissivny наследство). Заболяването остава сериозен здравен и социален проблем на индустриализираните държави, които се характеризират с честотата на кистозна фиброза растеж във всички възрастови групи. драматичен кистозна фиброза на определя чрез системно патологичен процес, включващи почти всички клетки на тялото, по-специално на стомашно-чревния тракт, черния дроб и жлъчните пътища, рак на панкреаса, бронхиални и потните жлези, полови органи (особено при мъжете). Решаващо значение за живота на пациента е прогресиращо на бронхите и белия нарушения. В началния етап на патологично заболяване процес се появява в 43% от респираторен синдром (повтарящи се, често обструктивен бронхит и / или повтарящи се разрушителна пневмония), 12% - чревния (мекониум илеус при новородени, запек или синдром на диария при деца по време на първите месеци и години от живота), 45% - комбинация от тях. С възрастта, процентът на смесена (legochnokishechnyh) образува се увеличава до 77% [Kapranov N., 1994]. Ранната диагностика и терапия патогенетичен за живота - основните условия за увеличаване на продължителността и подобряване на качеството на живот при пациенти с муковисцидоза.
Схема 1 показва етапите на неонатален скрининг на болестта при използване на метода за оценка на нивото на имунореактивен трипсин и пот проба.
Анатомичните малформации на панкреаса
особеност | заместник опция | |||
хипоплазия (синдром Shvahmana) | хетеротопия (допълнително желязо) | пръстеновидни панкреас | истинските кисти | |
морфологични | значителен спад | Идентифицирана в стената на пилора, | Пълно или непълно | Единични или множествени, |
доказателства | или липса на ацинарните тъкан | стомашна тяло, тънките черва на панкреаса кръг или спираловидна форма и размер на 1-2,5 см допълнителни структури, през които преминава само от време на време жлеза отделителната канал | "Пръстен" около дванадесетопръстника панкреаса | единична или мулти-камерна кухина в тъкан затворен жлеза облицована с форма на паралелепипед колонен епител или |
клиничен | Изоставането в тегло и | Болка в епи или mesogaster, | Симптомите на общата сума или | Болки в корема различен |
доказателства | roste- промени skeleta- мускулна gipotoniya- често infektsii diareya- хронична ретината хипопигментация | киселини в стомаха, гадене и повръщане, подуване на корема, запек и диария, симптоми на кистозна | частичен дванадесетопръстника обструкция, рецидивиращо повръщане, подуване на корема. Честото комбинация с други малформации на храносмилателния тракт, сърцето | интензивност и локализация, повтаряща повръщане, запек, откриваем тумор от палпация уплътнение проекция на панкреаса zhelezy- стигмата dizembriogeneza |
лаборатория, | Анемия, тромбоцитопения, | повишени нива на | Сонография. флуороскопия | Сонография. Stsintrigrafiya. |
instru- | leykopeniya- намалена | секретиновите и нормално | стомаха и дванадесетопръстника | Рентгенов |
диагностичен-ка | Ниво на серумните имуноглобулини, ензимната активност на панкреаса (по-специално липаза) - стеаторея | гастрин в кръвта. Gastroduodeno-fibroscopy. Сонография. тънките черва радиография | черво (присъствието на течност и газ в стомаха, на ограничение низходящ част на дванадесетопръстника) | проучване на горния стомашно-чревния тракт |
усложнения | Захарен диабет. Кокс Вара | Стомашно-чревни krovotecheniya- чревни neprohodimost- ерозивни и улцерозен гастродуоденални промени zony- хроничен панкреатит, рак на панкреаса киста zhelezy- механична zheltuha- злокачественост | Gipotrofiya- жълтеница | Горна чревния чревния neprohodimost- krovotecheniya- жълтеница |
диференциал | С кистозна фиброза, целиакия, хроничен панкреатит | С остри и хронични заболявания на стомаха, дванадесетопръстника, тънките черва | С chalasia кардия, пилорна стеноза, анорексия нервоза, erozivnoyazvennymi гастродуоденални заболявания, млечен протеин непоносимост краве, заболявания на хепатобилиарната система | С придобити кисти (псевдокисти, тумор, хидатидоза, kistadenomami) |
лечение | А диета, богата на протеини, витамини, триглицериди среда tsepey- ензими, железни добавки | Консервативни, хирургично лечение на индикации сложни форми на заболяването | Основна болест - хирургична: duodeno- eyunostomiya- Асошиейтед - патогенетични | Оперативна - неразделна отстраняване киста |
Обобщава настоящите данни за патогенезата на чревната форми на кистозна фиброза (Схема 2). Тези данни са допълнени с елементи на патогенезата на заболявания, бронхопулмонарна (Схема 3), водещи до второто увеличение на потреблението на енергия, забавяне на физическото развитие, за да се създадат условия за повтарящи се инфекции на дихателните пътища, определяне, както е отбелязано по-горе, прогнозата за пациенти от тази група. В таблиците по-долу са основните характеристики на муковисцидоза и синдром Shvahmana, което е важно при избора на терапия. Показва тактиката на лечение на пациенти с муковисцидоза. Когато се диагностицира рано и адекватна терапия, продължителността на живота на пациенти, които са починали на възраст от 17 години, беше в '22 [Feyzhelson J., 1992].
Таблица 5.
Клинична управление на кистозна фиброза при деца
В белодробна формата | Поражението на храносмилателния тракт |
Физиологично диета включване доставчик мазнини), захари, храна полимер (нишесте), натриев хлорид през нощта и | растителни масла (ядро, допълнителното администриране на 1-5 грама на мастноразтворими витамини А, D, E Антиациди (класически Н2-блокери или gistaminoretseptorov) - ензим заместваща терапия панкреаса стеаторея до изчезване (начална доза на панкреатин 3-4 грама / ден разделена на 3-4 дози, може да се увеличи) - биологични за 2 MeS- урсодеоксихолева киселина (в развитието на холелитиаза) - холецистектомия (с рецепта) |
В периода на клинична ремисия под максималното, да тренират във фитнес, плуване, джогинг, колоездене, игри на открито, на открито. Семеен терапия. Социално подпомагане, професионално ориентиране
Таблица 6.
Основните диференциални диагностични признаци между синдром Shvahmana и кистозна фиброза
муковисцидоза | синдром | |
Локализация на основния дефект на панкреаса | проводи | acinus |
инфекция | дихателен | случаен |
тест пот | положителен | отрицателен |
Отклонения от системите на кръв и костен | Там не са | наблюдавания |
растеж | може да бъде | значителен |
нормален | закъснение |
Схема. 1. Неонаталният скрининг за кистозна фиброза
Схема 2. патогенезата на чревната форми кистозна фиброза
Схема. 3. Връзката между инфекцията и необходимостта от енергия в Муковисцидоза
Вроден дефицит на трипсиногенен
Този ензим дефект не е необичайно екзотични [Таунс P. L. и сътр., 1967). Таблица 7 показва klinikolaboratornye признаци на вроден дефицит на трипсиногенен и ентерокиназа, което позволява да се прави разлика между двете заболявания, решаване на въпроса дали вярно или невярно дефицит трипсиногенен.
Таблица 7.
Клинични и лабораторни характеристики на вроден дефицит и трипсиногенен
ентерокиназно
знак | недостиг | недостиг |
Възраст от основните прояви | неонаталния период | неонаталния период |
знак | недостиг | |
ентерокиназно | трипсиногенен | |
Добавянето на Ентерокиназата дванадесетопръстника | Възстановява активност на трипсин | Това не води до протеолитична активност на трипсин Положително |
Заболяването е 0.5-1% от общия брой на хроничен панкреатит при деца [Vantini J. и сътр., 1979]. Наследяването е автозомно-доминантно. При някои пациенти, идентифицирани вродена грешка на форма дуктален система на панкреаса, стеноза папила на Vater, сфинктера на Оди хипертрофия, хипертиреоидизъм, хиперлипопротеинемия, това предполага липса на инхибитори на трипсин.
Тези фактори се разглеждат като при пускане на наследствен повтарящ панкреатит. Наследствен повтарящ панкреатит наблюдава в семейства, някои от чиито членове страдат от муковисцидоза или имат повишено ниво на електролити в потта без кистозни симптоми на фиброза. Последното дава основание да се предположи съществуването на единен патогенеза на двете заболявания: хомозиготни страдат от муковисцидоза на хетерозиготни - наследствен панкреатит. Основните клинични и лабораторни параметри на последния, представени в таблицата по-долу.
Таблица 8.
Основните клинични и лабораторни параметри на наследствен панкреатит
доказателства | индикатори |
морфология | Панкреаса запечатани и повишени в razmere- хистологично открити дифузна интерстициална fibrosclerosis основно засяга асинарни тъканно 50% от пациентите - калцификация огнища, 10% - pseudocyst |
клиничен | Повтарящите, промяна на интензитета на болка в горната част на корема, излъчваща на гърба, гадене и повръщане, диария, намален апетит, бейби изоставане в телесното тегло, увеличаване на откриваем чрез палпация панкреаса |
лаборатория | В периода на остро повишаване на амилаза и липаза в серум krovi- отглеждане намаляване на обема и секреция на бикарбонат в панкреатичен сок zhelezy- стеаторея и amylorrhea, ниска толерантност ефективността на теста laktozy- открива радиографски и echografically джобове kaltsifikatsii- левкоцитоза |
доказателства | индикатори |
усложнения | Хронична липса на екзокринна функция на панкреаса (среща при 20-25 години от началото на проява) - карцином на панкреаса zhelezy- тромбоза на портала и слезка вените |
диагноза се основава | От появата на симптоми на болестта в ранна възраст и наличието на панкреатит с неизвестна етиология има 3 или повече членове на семейството на пробанд |
лечение | Запаметени принципи на терапия на хроничен панкреатит |
перспектива | Благоприятно време на активна и адекватна терапия. С възрастта, намалява тежестта на клиничните симптоми, честотата на обострянията |
Борбата срещу тютюнопушенето
Епидемиологията на ХИВ при деца- Диабет в кистозна фиброза
Топ 7 предавани най-често срещаните полово болести- Автозомно-рецесивно заболяване
- Чумата в човешката история
- Има ли някакъв сирак заболяване в Украйна?
- Затлъстяването води до рак, а след това - до смъртта
- Муковисцидоза
- Симптоми на муковисцидоза
- Отбележете поемат пристъпно треска
- Муковисцидоза
- Diptera
- Риба комари
- Плъхове
- Кратко описание на някои от тромболитични лекарства
- Bicillin 5
- Заболявания на панкреаса при децата
- Разпространение - панкреатични заболявания при децата
- Таблични данни позоваване - панкреатични заболявания при децата
- Хронична устойчиви, хроничен активен и хроничен лобуларен хепатит
Топ 7 предавани най-често срещаните полово болести