Пластмасови гениталии в вродена надбъбречна хиперплазия

Оперативно лечение на новородени с несигурен пол е един от "най-мистериозните" проблемите детска урология, изискващи спешни решения интегриран екип от експерти, които трябва да включват неонатолози, педиатрични ендокринолози, психиатри и уролози. Спешно генетичен определяне пол и биохимични аномалии, а след това изложени на плана, времето и вида на хирургична корекция. Оперативно лечение на пациенти с нарушения интерсексуално има за цел да се постигне възможно най-много нормален вид на гениталиите и добра функция, като се гарантира нормалното секс.

Мъж псевдохермафродитизъм поради вродена надбъбречна хиперплазия (САН) - най-честата причина за генитален несигурно наличност при новородени. Това патология се наследява по автозомно рецесивен начин и 75% комбиниран с животозастрашаващи метаболитни (soleteryayuschimi) разстройства. Ефекти върху плода женски 46, XX надбъбречните андрогени води до различна степен на вирилизация на външните гениталии и вагина дисталните отдели, въпреки Мюлеров прогениторни вътрешните гениталии, фалопиевите тръби, матката и вагината проксималните развиват нормално при липса на Мюлеров инхибиране вещество. Прогнозата на тези пациенти, развиващи момичетата след подходящо хирургична реконструкция, красива, с нормално развитие в пубертета, с всички женски полови характеристики, нормална сексуална активност и репродуктивните способности. Успехът на реконструкцията зависи от точността на анатомичната структура на гениталиите, където акцентът трябва да се дава на локализацията на вагиналния отвор в урогениталния синус и свързването му към тазовото дъно и механизъм за външен сфинктер. Тези данни могат да бъдат получени чрез ултразвук, анулира cystourethrography (VCUG) и CT или MRI panendoskopii. Най-често срещаният анатомичната структура на гениталиите се определя от дефицит на 21-хидроксилаза и представен вирилизация клитора умерена или тежка с входа на влагалището върху локализацията на "семето на могилата" или още по-ниски.

Феминизирана гениталиите пластмаса преследва 5 основни цели:

• гарантира правилното локализиране на входа на влагалището върху перинеума,
• създаване на нормален външен вид ( "мокър") на този пост,
• напълно отделяне на вагината от уринарния тракт,
• премахване фалически еректилната тъкан, запазване на главата с инервация и кръвоснабдяване на чувствителността,
• за да се избегнат усложнения в уринарния тракт, като например инфекция и уринарна инконтиненция.

Осигуряване на постигането на тези цели, ние трябва да се справят с две големи "проблеми" - уголемяване на клитора и влагалището. операция Това може да се извърши поетапно или в една стъпка. През последните години, няколко методи са описани едностъпална феминизиращи пластмасови гениталиите. Нашият метод и опит се основава на принципа на снижаването на вагината, урогениталния синус мобилизация Моноблок чрез перинеума, които klitoroplastiki и реконструкция на вагината с остатъците от лигавицата на урогениталния синус с фалически кожата намалява.

Условия за реконструкция на гениталиите при наличието на неизвестен пол са предмет на много разгорещен дебат. Психиатрите и експерти в областта на медицинската етика поставя въпроса за непоправима вреда, която се прилага към родителите и лекарят "назначен" пол на детето, преди той самият става да се чувстват, че принадлежат към определен пол. За щастие, тези дебати имат малко или никаква стойност и връзка с нашето решение в случаите на САН с 46, XX кариотип, тъй като тези пациенти имат несъмнено женски. Доскоро почти всички лекари препоръчват момичетата с CAH, особено при висока сливане на влагалището в урогениталния синус, реконструкция на два етапа: първо, възможно най-рано, за да се намали на клитора, за да се избегне безпокойството на родителите си и на хората около детето, а след това, по-късно в живота, да извършват vaginoplasty за да се предотврати развитието на вагинален стеноза. Това усложнение (стеноза на вагината) може да се избегне чрез използване на стъпките, описани Passerini-Glazel, Gonzales, Rinki Farkas, защото тези методи включват използването на кожата на пениса и препуциума и урогениталния синус вместо перинеална и други кожни клапи. Затова началото на една операция етап има голямото предимство, че се състои в използването на кожни остатъци пенис и препуциум за реконструкция, особено онези момичета, които се изразяват чрез (максимум) вирилизация. Този красив пластмасов материал е просто хвърлени, ако възстановяването на клитора се извършва предимно като отделна самостоятелна работа. Де Йонг и Boemers смятат, че намесата една стъпка трябва да се извършва в неонаталния период. Родителските хиперстимулация майката и плацентата естроген, който се простира през първите 3-4 седмици от живота, води до увеличаване на вагинален секрет слуз чрез и хипертрофия на стените му, за улесняване на работата на снижаването на влагалището. В момента, ние предпочитаме управление с една стъпка на възраст от 3-4 месеца., И които са описани по-долу.

Получаване на операция е пълна движение на червата, подходяща стероидна терапия и стабилизиране на биохимичен статус.

Пластична хирургия на генитално осакатяване

Операцията започва с задължителна panendoskopii, че децата са цистоскопско. Разглеждане на пикочния мехур и да се определи мястото на сливане на влагалището в урогениталния синус. След като открил това място е почти винаги е възможно да се извърши цистоскопско във влагалището. На този етап и се отстранява чрез тръба телескоп се въвежда в вагината силикон на устройството Foley катетъра. Балонът се надува до обем 2-3 мл. Тръбна апарат се отстранява и катетъра Foley е запушена в дисталния край на урогениталния синус да се предотврати изпускане на балона. Отдалеченият край на катетъра се нарязва, за да може напълно да се отстрани устройството тръба. След това катетърът се затегнат отново. В някои случаи, присъствието на тесен вагинален отвор може да се използва Fogarty катетър, за цистоскоп се въвежда само до точката на конфлуентност в вагината синус но не във вагиналната кухина, в допълнение, на пикочния мехур по конвенционален начин катетър 8 или 10F.

Пациент се поставя в литотомия позиция с бедрата раздалечени, така че можете да увеличите отворен чатала. Операцията започва с разреза на кожата около цялата обиколка на разширения клитора и отварянето на урогениталния синус. Това разрез, се удължава с два прави вертикален разрез на горната и долната повърхност на клитора. От вентралната странично сечение продължава U-образна форма за свързване на периферно разреза непосредствено под главата и проксимален край образуване обърнатия (обърната) и широка форма клапата. От двете страни на капака идва на върха на задницата. Този раздел осигурява добър достъп до анатомични структури на половите органи на целия перинеума с урогениталния синус.

Урогенитален синус се отделя напълно от пещери и порести тела на пениса. Изолиране продължи да използва игла electrocoagulator между урогениталния синус и ректума, която се изтегля дорзално в слой, разположен странично между урогениталния синус и краката на Cavernosa корпуси и по-долу и клонове на срамната кост, докато всички урогениталния синус се освобождава ен блок и изход. Тогава безплатно задната стена на влагалището и перинеума вагина изведени без напрежение. Като балона във влагалището, които се напипва периодично по време на работа, улеснява отделянето на влагалището и да направи безопасно този етап.

На този етап klitoroplastiku произвеждат, като се използва метода, описан S.Kogan: две лигатури обвързани от проксималните краища на краката на разпределени преди Cavernosa. Дисекция фасция Bak (Buck) на вентралната страна на пениса, за да поддържа притока на кръв и клиторен глави чувствителност. Buck фасция отделя от еректилна тъкан, която отново се лигира точно под главата, и след това всички еректилната тъкан се отстранява.

Две кожно-лигавични клапа, образувана от кожата на пениса и препуциума напълно отделена от Cavernosa корпуси и се изхвърля настрани.

Ако главата изглежда твърде голям, че е необходимо да се намали тъкан чрез премахване на вратаря остави колкото е възможно повече от двете страни на плата, тъй като това е най-чувствителната зона. Ръководител прекроявам 6/0 конци. След това главата на клитора е поставен под срамната кост и се зашива на това място два или три резорбируеми конци 4/0.

Урогенитални задната повърхност синус се премества без щам най-близо до чатала. мускули Bulbokavernoenye изрязани в средната линия и изтеглени настрани, като по този начин отваряне на задната стена на влагалището, които са широко дисекция обратно над балона между тяговите и кръвоспиращи хирургични конци.

След дисекция на задните вагинална стена видими места вливането на урогениталния синус и уретрата. Това съединение се зашива с абсорбируеми конци отделни 5/0 във вътрешността на вагината. Предварително вкарва в пикочния мехур Foley катетър "предпазва" уретрата.

Видео: Торакоскопия, нали прегражда купол пластмаса. Торакоскопия, диафрагма пластмаса.

Урогениталния синус подходяща дължина се съхранява като слушалката и се зашива директно под главата на клитора, за да се запази това, като част от задължително уретрата. Остатъкът от синус се дисекция на разреза от страна на гръбначен, създаване на лигавицата плоча.

Слуз плоча разчленени дорзалната урогениталния синус зашива с две странични капака на кожата на пениса и препуциума, предварително отделена от пениса. Резултатът е широко плоча, състояща се от лигавица в центъра и в горната част, а страничните части са образувани от пениса кожата, меките "голи" и разтегателен.

Кожно плоча се завърта надолу в основата лигавицата зашива на вентралната повърхност на вагиналната стена и страничен край - към страничната стена на вагината, като по този начин създаване на анастомоза с лигавицата лигавицата около вагиналния отвор. Vertex на априорно "обърнат" и капакът на чатала-образна зашива към задната гръбната ъгъл на влагалището. Кожата на пениса подгъва обхождащ, създаване на големи и малки срамни устни.

Тампона с xeroform вмъква във вагината, прилага превръзката на раната налягане. И тампони, превръзки и се отстраняват след 48-72 часа. Катетър уретрата се оставя в продължение на 7 дни.

заключение

От 1991 г., ние управлява 67 пациенти, които имат един етап пластмасови феминизират полови органи по метода, описан по-горе. На два пъти по време на операцията е бил непълнолетен увреждания на ректалната стена бяха незабавно шевове и няма да има някакви последствия и усложнения. Инфекция на рана в седалищния региона разработени в 3 случая, един от които се образуват в резултат на хипертрофичен белег. Едно от момичетата от заболявания на кръвообращението, е напълно изгубени клитора. В два случая, отново разработена клиторомегалия свързани с недостатъчна андроген потискане. Козметични резултати са много добри. Малък брой пациенти, които са достигнали полова зрялост, ние сме идентифицирали мазен вагината, без фиброза. Нито един от нашите пациенти все още не са правили секс, така че ние нямаме информация за трудностите при тези контакти, сексуална удовлетвореност, способността да се раждат деца, както и психологическите аспекти на сексуалните отношения.

Видео: лапароскопия, отстраняване на огнища на външни генитални ендометриоза. Премахване на ендометриоза лезии

Важно е да се подчертае, че по-горе описания метод е най-вече показва и може да се използва в по-голямата част от децата с горната граница на нормата, с дефицит на 21-хидроксилаза, и да се връща във влагалището в урогениталния синус на нивото на тазовото дъно или дори по-ниски (в гениталната туберкулум). При ниски вагинално синус сливане е достатъчно просто да се движат си или отзад използват малки чатала клапи, както е описано S.Fortunoff и сътр. В редки случаи, много високо над вливането на влагалището при разгъната застроена площ на шийката на пикочния мехур достъпа перинеална тазовата може да е недостатъчно. В тези случаи, Passerini-Glazel предлага transvezikalny коремен разрез за достъп transtrigonalno на стената на пикочния мехур. Този метод първоначално е описан като Dzh.Monfortom достъп до мехур на простатата. В тези редки случаи сложни и метод на избор е най-добрият метод transanorektalny задната Ряпа достъп.