Тетралогия на Fallot - заболявания на сърдечно-съдовата система на децата

Видео: тетралогия на Fallot

Основните компоненти на недостатък включват: 1) белодробна стеноза, възпрепятстване кръв изтичане от дясното zheludochka- 2) дефект интервентрикуларната peregorodki- 3) dekstrapozitsiya аорта и 4) дясна вентрикуларна хипертрофия. Недостиг на притока на кръв в белодробната артерия на ниво обикновено записва отдел фуния и белодробната артерия клапан пръстен. В багажника на белодробната артерия и клоновете й по този начин обикновено са ограничени.
патология. Клапан пръстен на белодробната артерия е стеснен, клапанът е често преден кътник, понякога това е само локализиране на стеноза. Хипертрофия суправентрикуларна раковина изостря субвалвуларна стеноза и причинява различни размери и форми на камера фуния. В някои случаи изходна пътека на дясната камера е напълно уплътнявам (белодробен атрезия), степен на анатомични изменения в белодробната артерия в същото широко варира. Като правило, има голяма камерен преграден дефект директно под аортни клапи. В горния край на неговото обикновено формира на гърба и десния аортни клапи. Митрална и аортна продълж * се съхранява в цената. Приблизително 20% от аортната дъга завои надясно. Устата на разширения и разположен над камерен преграден дефект (както е разположен върху него), така че определена част на аортата се простира от дясната камера.
Патофизиология. Венозната кръв се връща в дясното предсърдие и камера на сърцето не се променя. Тъй белодробна стеноза артерия за намаляване на дясната камера част от кръвта чрез камерен преграден дефект влиза в аортата. Това води до хронична Ненаситената артериална кислород и развитие на цианоза. При запушване на изходния тракт, тежка дясната камера кръв в системата на белодробната артерия може да бъде предоставена от колатерали от бронхиалните съдове, а в някои случаи чрез дуктус артериозус. Обикновено, максималните стойности на систоличното налягане в лявата и дясната вентрикули на същите. Същият модел е типичен и максимални стойности за диастолично налягане в камерите, така и за средни налягания в десния и левия предсърдията. Поради стеноза багажника на белодробната артерия между дясната камера и създава значително градиент налягане. В някои случаи, обструкция на изхода тракт на дясната камера и камерна септален дефект не е съпроводено с кръвотечение от дясно на ляво. Този тип на хемодинамична нестабилност се нарича бледо формата на тетралогия на Fallot.
* Влакнести контакт между митралната клапа и сърповиден на. - Забележка. на.

клиничните прояви. За един от най-характерните прояви тетрада отнася цианоза, но той неонатална понякога линия. Това се дължи на факта, че с лек отлив пречка на кръв от дясната камера е преместен от значително количество от ляво на дясно, което може да доведе до развитието на застойна сърдечна недостатъчност. Въпреки това, с течение на времето напредва хипертрофия отдел фуния и с израстването на детето степента на стеноза на дясната камера на изхода се увеличава. Детето се появява по време на първото година от живота на цианоза, най-забележимо в лигавиците на устните и устата, ноктите леглата на пръстите на ръцете и краката. Подчертано заместник то се появява в неонаталния период. Кожата придобива характерния синкав цвят, склерата станат сиви, техните кораби инжектирани, показват конюнктивит симптоми (виж страница 11 -. 1). До навършване на 1-2 години, а пръстите на ръцете и краката са под формата на барабанни пръчки.
По време на физически упражнения се появява задух. кърмачета и малки деца активност обикновено са с кратка продължителност, те бързо се уморяват, седнете или легнете. По-големите деца само след това може да премине без да се спира на няколко десетки метра. Цианоза, обикновено отразява сериозността на сърдечен дефект. Характерна особеност е поза на детето е клекнал, което улеснява хрипове, причинени от физически упражнения. Обикновено след няколко минути почивка на силите за деца възстановени.
Съществен проблем при деца на 1-2 години от живота представляват на пристъпи на диспнея (недостиг на кислород "сини" атаки). Децата стават неспокойни, те са подобрени цианоза, а след това може да се появи недостиг на въздух и прилошаване. Най-често нападенията се развиват през нощта. В същото време, като правило, временно изчезват или интензивност систолното роптаят намалява. Атаката продължава от няколко минути до няколко часа и често води до смърт. След кратък епизод пациентите имат обща слабост, а след това потопени в сън. Острите атаки често са придружени от загуба на съзнание, а в някои случаи - гърчове или хемипареза. те са склонни да развиват спонтанно и непредсказуемо. Когато това се намалява допълнително притока на кръв в белите дробове, което води до хипоксия и метаболитна ацидоза. Намаляване на систоличното интензитет шум или изчезване на артериална намаляване насищане на кръвта в кислород и налягане в белодробните артерии предполага, че тези атаки са свързани с внезапно нататъшно увеличаване на съпротивлението в дясната камера и преходно намаляване на съпротивлението на кръвоносните съдове на системното кръвообращение или към един и друг фактор. Учестено дишане може да предизвика атака чрез увеличаване на връщането на венозната кръв към дясното сърце. С ограничен капацитет за промени в кръвния поток в белодробната артерия или остър спад повишава кръвното маневриране от дясно на ляво. Възникващи в резултат на артериална хипоксия, метаболитна ацидоза и повишаване pCO2 предизвика допълнително активиране на дихателните механизми за поддържане хиперпнея. В зависимост от честотата и тежестта на пристъпите, които прибягват до един или повече оферти, ако е необходимо, в следната последователност: 1) като се уверите, че дрехите не ограничава движението на детето, да го постави на стомаха си с краката, дадени на гръдния кош, коляното огънат sustavah- 2 ), за да кислород-3), влиза морфин подкожно в доза не повече от 0,1 мг / кг. Тъй РО2 на кръвни нива под 40 mm Hg. Чл. обикновено развива метаболитна ацидоза, бързо (в минути) на неговото отстраняване е необходимо, ако текущото лечение не е придружено ефект. За тази цел се прилага интравенозно разтвор на натриев бикарбонат. При нормализиране рН атака кръв бързо в нея. Тъй като ацидотична състояние често се повтаря, рН на кръвта се измерва многократно. Блокирането на бета-адренергични рецептори чрез интравенозно инжектиране на пропранолол в доза от 0.1 мг / кг (но не повече от 0.2) беше последвано от успешни в някои пациенти, които са развили тежко атака, особено тахикардия. състояние известно подобрение се постига чрез интравенозно приложение на лекарства, които увеличават устойчивостта в кръвоносните съдове на системната циркулация, като фенилефрин и метоксамин (mezaton), които намаляват маневрени от дясно на ляво. Въпреки това, използването им за терапевтични цели до този момент ограничено.
При нетретираните деца може да се забави растежа и развитието. Тяхната физика и държавната власт обикновено е намалена в сравнение с възрастта норма, мускули и подкожна мастна тъкан слой е слаба и изтощена. И закъснял пубертет.

Фиг. 11-28. Phonogram пациент с тетралогия на Фалдо.
Auscultated систолното роптаят може да бъде ранен (а) дълго (б) или подчертаване в края на систолата (с) - в последните два случая не го прекрати, времето сърцето звук PsA- II може да бъде единна, заради затварянето на аортната клапа (а, б ) или придружено от втори, мека и разпенващ, белодробна компонент появява след определено време след първата (б). Една дивизия мащаб съответства на 0,04 секунди.
AVR - отвличане elektrokardiogrammy- PS - пулса на сънната arteriyah- LKG- левия край на grudiny- LA - белодробна arteriya- P2A - аортна компонент тон II сърце P2P - белодробна компонент тон II сърце-II шум на сърцето.
Pulse, венозна и артериално налягане, обикновено не се променя. Възможно е да има надграждане на лявата половина на гръдния кош. Размер на сърцето, обикновено остават в рамките на нормалното, видима стоманобетонна апикална импулс. В 50% от пациентите се извършва в лявата гръдната края на третия или четвъртия пространство междуребрие определя от палпация систолното трептене.
Систоличен мърморене обикновено е силен и груб. Тя се провежда във всички области на гръдния кош, но най-интензивен в левия гръдната граница. По времето на възникване на изключване разграничи шум и pansystolic (фиг. 11-28). Понякога това се предхожда от едно кликване. Систоличен роптаят, причинени от бурния движението на кръв изходния тракт на дясната камера на. В тежка обструкция и големи шънт десен интензивност е намалена. Второ сърце тон не е раздвоен, това се случи при затваряне на аортната клапа. Понякога за систолното роптаят трябва диастолното. Тази постоянна аудитория е естеството на шума във всяка част на предната или задната част на гръдния кош. Това се случва, когато движението на кръв през съдовете на бронхиалните обезпечения или по-малко на отворен дуктус артериозус. Той често е свързана с белодробна атрезия.

Аорта "яхат" на дефект на преградата интервентрикуларната (IVS). Стрелките показват предната митралната клапа tiruyuschaya контакт със задната стена на аортата. IVS фиброзно контакт между аортата и предната стена липсва, изместен напред аортата и е разположен над пукнатината IVS. Това се потвърждава от разликата между ехо сигнали от аортата и преградата (две хоризонтални линии), като обикновено те са подравнени.

Фиг. 11-29. Рентгенографии и на гръдната клетка момче на възраст 8 години с тетралогия на Fallot.
Размерите на сърцето в рамките на нормалните граници, в началото на неговото леко повишени. В областта на проекцията на багажника на белодробната артерия се вижда вдлъбнат контур сянка на сърцето. Аортната дъга е извита към дясната белодробна чертежа е изтощена.
LV - лява zheludochek- LP - лявото предсърдие.

диагноза. На рентгенова снимка в челната издатина на типична конфигурация за сърдечно заболяване се характеризира с тясна основа, в левия край на вдлъбнатата контур при нормална проекция на белодробната артерия и нормален размер. заоблен контур на върха, разположен относително високо над диафрагмата, се формира основно хипертрофирано дясната камера. Формата на сърцето обикновено се сравнява с дървена обувка (фиг. 10-29). В някои случаи страничната проекция може да се види, че областта на предната част на пространството, обикновено безплатно, отнема хипертрофирано дясната камера.

Фиг. 11-30. Ехокардиографски място на лявата камера и аортата при пациент с тетралогия на Fallot.
Аортата обикновено разширен характеристика друго място. Приблизително 20% от своята дъга е огъната от дясно, а не наляво, както е нормално. Вследствие на това положение Антеропостериорните на лявата граница на корена на белия дроб е в депресия. Необичаен местоположението на аортната дъга се подкрепя и от изместване на ляво, изпълнен с езофагеална барий. В ляво наклонена проекцията може да се види сянката на хранопровода компресия поради огъване на правото на дъгата. Белодробна рисунка в района на порта на белодробните полета и относително изчерпани, което вероятно се дължи на намаляване на притока на кръв и служи като важен диагностичен функция.
От рядко срещащи радиологичните признаци може да се отбележи постстенотичния разширяване белодробна стеноза артерия показва му вентил пръстен. В някои случаи, на белия дроб снимката се засилва от обезпечения бронхиални артерии разклоняване от светлина порта. Когато местен проксималния стеноза на фунията форма за да се образува камера фуния с форма на предната проекция може да види сянката на изпъкнали горната част на левия ръб на сърцето, които се различават от сянката на стенотична белодробната артерия се дължи на факта, че се експресира в правилна допирателната.

Електрокардиограма показва признаци на аномалии на сърцето ос вдясно и дясно камерна хипертрофия на. Без последната черта диагнозата на тетралогия на Fallot винаги се поставя под въпрос. Признаци вентрикуларна хипертрофия, записана в полето гърдите води, в които комплексът QRS под формата RS, R, QR, QRS, rsR` или RS. Т вълни в тези води обикновено е положителен, което също показва дясна вентрикуларна хипертрофия. Висока P вълна, шип, в някои случаи, двойно-прегърбен (вж. Фиг. 11-13).
На ехокардиография с M-сканиране определи "заседание" на разширената камерна септален дефект аортата (фиг. 11-30) и удебеляване на предната стена на дясната камера. Понякога е трудно да се установи белодробна стеноза на вентила. Влакнести контакт между митралната клапа и сърповиден отнася до знак, чрез който тетралогия на Fallot отличава с удвояване на дясната камера изходния тракт, и изолирана конус субаортна стеноза, белодробна артерия. За разлика от общото артериална багажника, където увеличеният размер на лявото предсърдие, тетралогия на Fallot време размери не се променя. Когато двумерен ехокардиографията откриване изместване на аортата напред и на дясно. Тези функции също потвърждават местонахождението на аортата, "езда" на камерен преграден дефект.
Важни диагностични процедури включват сърдечна катетеризация и ангиография, помага да се изясни естеството на анатомични аномалии и да се премахнат други дефекти, клинично подобни на преносими компютри, особено сърдечни дефекти, свързани с удвояване на изходния тракт на дясната камера в комбинация с стеноза на белодробната артерия, или въвеждане на големите съдове, твърде във връзка с стеноза на белодробната артерия.
В сърдечна катетеризация открива увеличаване на систоличното налягане в дясната камера и съдовете на системното кръвообращение. По време на катетъра в фуния камера или белодробна артерия записва капка забележим налягане. Последователно измерване на неговото време дясната част стеноза вентрикуларна изходния тракт за разграничаване на клапана на субвалвуларна стеноза. В първия случай, налягането по време на развитие на катетъра от белодробната артерия в дясната камера се променя рязко, докато в последния градиент две налягане може да бъде регистриран: между белодробната артерия и камера фуния форма и между тях и дясната камера.

Фиг. 11-31. Селективна десен ventrikulogramma пациент с тетралогия на Fallot (страничен изглед).
Стрелките посочени по-долу субвалвуларна стеноза infundibulyarnoy камера (С).

Средна белодробно артериално налягане е обикновено 5-10 mm Hg. Чл. В дясното предсърдие, обикновено е в границите на нормата. Катетърът е възможно да се извърши от дясната камера в аортата чрез дефект в интервентрикуларната преграда. Степента на насищане на артериалното кислород зависи от тежестта на шънта от дясно на ляво в покой и обикновено е 75 до 80%. Често, нивото на кислород в кръвта на вена кава, дясното предсърдие, дясната камера и белодробната артерия е едно и също, че обикновено означава, че няма ляво на дясно шънт. Въпреки това, много от пациентите показаха шънт на камерно ниво ляво на дясно. Ангиография и / или анализ на кривите разреждане индикаторни помогне локализира мястото на шънта на вентрикуларна ниво, надясно, и в двете посоки.
По-голяма диагностична стойност има селективен десен вентрикулография. Въвеждането на контрастна материя ни позволява да видим контурите на дясната камера с множествена трабекуларната. Тези анализи откриване вариабилност дължина фуния стеноза, ширина, и контури на стената на опън (фиг. 11-31). Може контраст и фуния камера. Формата на артерия вентил белодробна не може да се променя, но често се сгъсти капаци имат форма купол и пръстен клапан се свива. Обикновено едновременно konturiruyutsya аортата и белодробната артерия. Размерът на багажника му се различават значително. Подчертано заместник той стесни или хипоплазия стеноза клон артерия в много области. Обикновено разкрива обширна podaortalny дефект в интервентрикуларната преграда и добре - контрастира аортата.
Анатомичните Характеристики на белодробните съдове при пациенти с висока степен на тетралогия на Fallot (и атрезия белодробната артерия) са изключително разнообразни. Централна сливане десния и левия белодробни артерии могат да бъдат свързани с стесняване или пълно отсъствие на главния белодробната артерия. В някои случаи само контрастира периферната артерия, в която влиза кръв от отворения аортна канал, артерии гърдата или обезпечение съдове произход заедно или отделно от аортата спускащата. Често паралелни обезпечение артерии идентифицирани, че като основен белодробно, клон в периферната белия дроб. Простираща се от низходящата аорта може да бъде стенотични съдове с дължина над голяма площ. Пълна и точна информация за анатомията на белодробните артерии е много важно при оценката на прогнозата на оперираните деца.
Когато левокамерна вентрикулография определя размера на локализацията на дефект в интервентрикуларната преграда и "седлото" върху него аорта. По този начин се гарантира, че митралната и аортната клапа разположени в една равнина и изключва възможността за удвояване на дясната камера изходния тракт. Aortografii елиминира обезпечение аортна поток и идентифициране на анатомията на коронарните артерии. В редки случаи е възможно да се определи точката на пресичане на изходния тракт на дясната камера с основен клон на коронарната артерия. По време на сърдечна операция трябва да се внимава да не я повреди.
усложнения. Често се случва, тромбоза на мозъка и обикновено вени или синусите на твърдата мозъчна обвивка, а понякога и артерии, особено когато са изразени полицитемия. Дехидратацията на тялото на пациента увеличава риска от възникването им. Тромбоза е по-често при деца на възраст под 2 години. Те обикновено страдат от желязодефицитна анемия, често на фона на непроменени нива на хемоглобина и хематокрита. Медицински тактика е да се осигури адекватна хидратация, особено при пациенти, които са в кома. В редки случаи, тежка полицитемия показано обменна трансфузия на прясно замразена плазма. Хепарин е неуместно, тъй като това не влияе на вискозитета на кръвта, а може би и не допринася за предотвратяването на развитието на венозна тромбоза. С развитието на хеморагичен инсулт, това е противопоказано. В възможно най-рано да се започне лечение физиотерапия, насочена към нормализиране на състоянието на крайниците.
Мозъчни абсцеси са по-рядко срещани от мозъчно-съдови тромбози и обикновено при пациенти на възраст над 2 години. Те обикновено се развива постепенно, придружен subfebrile телесната температура. Детето се появява локализиран нежност на черепните кости, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и увеличава броя на белите кръвни клетки. Някои пациенти развиват остри церебрални симптоми, които предшестват главоболие, гадене и повръщане, а понякога и епилептични гърчове. Координационно неврологична симптоматика определя от локализацията и големината на абсцес и интракраниална хипертония. Въвеждането на компютърна аксиална томография и Радионуклидно сканиране на мозъка значително да улесни диагностиката на това заболяване. Масивна антибиотична терапия може да попречи на обобщение на процеса, обаче, хирургически дренаж на абсцеса е почти винаги е необходимо.
На пациентите, които не са експлоатирани присъединява бактериален ендокардит, но по-често се среща при деца, които са претърпели палиативни байпас в ранна детска възраст. Преди операцията тези пациенти трябва да прекарват профилактично лечение с антибиотици (пеницилин се желае), тъй като те имат висок риск от бактериемия и последващото развитие на ендокардит.
При бебета, страдащи от белодробна атрезия на фона на голям обезпечение на притока на кръв може да се появи застойна сърдечна недостатъчност, което е почти винаги изчезва в рамките на 1 месец от жизнения минимум намали белодробен кръвоток при бебето се развива цианоза.
Свързаните сърдечно-съдови аномалии. По време на ранна детска възраст, при пациенти с тетралогия на Fallot често не zarascheno форамен овале и артериозус дуктус отворен. Идентификация на допълнителна лява горна празна вена, която се влива в коронарния синус, е важен аспект на предоперативна диагноза, тъй като операциите по отваряне на сърцето, понякога се налага временно да прекъсват притока на венозна кръв към дясното предсърдие. Ако предсърдно септален дефект не може да затвори, цианоза може да се развие в ранния следоперативен период се дължи на дясно на ляво шънт поради високата венозно налягане. Липсата на белодробна клапан с тетралогия на Fallot обикновено води до образуването на напълно независима синдром. Така Цианоза е слаба или липсва, сърцето се увеличава по размер и giperdinamichno, силни шумове се чуват. Удължаване аневризъм на белодробната артерия често предизвиква феномена на бронхоспазъм и чести пневмонии, поради свиване на бронхите. При новородени, болестта може да доведе до смъртоносно, но оцелелите деца на клиничното състояние постепенно подобряват спонтанно. Според някои изследователи, комбинацията от тетралогия на Fallot с стеноза на клоновете белодробната артерия е често срещано явление - 25% от случаите. Подчертано стеноза на основните клонове на операция за хапане допълнение хирургична корекция на стеноза. Когато трябва да се подозира промяна на двустранна белодробна модел белодробна arterii- отсъствие обикновено поради липса на левия и десния бял дроб артерия се появява повече vaskulyarizovannym- отсъствие артерия може да бъде свързано с хиперплазия на левия бял дроб. Често е трудно да се направи разлика между липсата на лявата стеноза на белодробната артерия, изразена от него в комбинация с оклузия.
Важно е да се диагностицира липса на белодробни клонове артерията на операция анастомоза между кръвоносните съдове и системната циркулация само клон на белодробната артерия, след последния запушване по време на работа и значително намалени, без да има намален приток на кръв в белите дробове. Огъване на полето аортната дъга се среща при около 20% от децата с тетралогия на Fallot, могат да се появят и други аномалии на белодробната артерия и аортната дъга. Важни съпътстващи аномалии и дефекти са мускулите на преградата интервентрикуларната.
лечение. Въпреки факта, че на клиничните признаци на тетралогия на Fallot по време на първата година от живота напредва постепенно, проявяващи се увеличи цианоза, някои пациенти, медикаменти и палиативни хирургическа намеса е необходима в неонаталния период. Консервативно лечение има за цел да увеличи притока на кръв в белите дробове, за да се предотврати развитието на тежка хипоксия. Детето трябва да бъде поставен в медицински център, оборудван с подходящо оборудване за диагностика и лечение на новородени. По време на транспортирането на детето, за да се осигури адекватна оксигенация и поддържане на телесната температура в нормални нива. Продължителното тежка хипоксия може да доведе до шок, дихателна недостатъчност, и е трудно поправими ацидоза, и следователно шансовете за оцеляване на деца след сърдечна катетеризация и хирургия, дори с резектабилни дефекти са намалени. Със значително намаляване на състоянието на белодробен кръвоток на бебета бързо влоши, тъй като скоро след раждането на дуктус артериозус се затваря, което води до невъзможност адекватна белодробна притока на кръв. Простагландин Е1, мощен и специфичен гладко мускулни релаксанти канал, което води до неговото разширяване. Това помага да се поддържа белодробната притока на кръв към мястото, където новороденото с тетралогия на Fallot (или други дефекти са по-безопасно по време Боталов) може да се осъществи хирургична корекция. Когато потвърждава клинична диагноза на простагландин се прилага интравенозно и продължи приложение за сърдечна катетеризация и хирургия. Следоперативна лечение е възможно да се продължи да се подобри функцията анастомоза или увеличаване на обема на кръвта преминаване през клапан. Въпреки това, обикновено не се използват за продължително лечение на простагландин.
Деца на възраст 1 година със стабилна форма на тетралогия на Fallot, предстоящи дейности, изискват внимателно наблюдение. Предупреждението или незабавна корекция на дехидратация предотвратява хемоконцентрацията и възможно тромбоза. Пристъпи на задух при дете на възраст до 1 година могат да бъдат предизвикани от относителен недостиг на желязо в организма. В такива случаи желязо терапия може да намали честотата, деца повишават толерантността към физическо натоварване и допринасят за цялостното подобряване на състоянието им. Хематокрит трябва да се поддържа на 55-65%. За да се намали тежестта на атаки и диспнея честота anaprilinom лекувани деца, орално при доза от 1 мг / кг на всеки 6 часа, но ако атаки продължават, за предпочитане да се ускори по време на хирургическа интервенция.
Експертно мнение относно избора на хирургична техника и времето на разходите по сделката. Като правило, децата на първите месеци от живота със значително цианоза и типична клинична картина на изразена обструкция на дясната камера отлив отдел или белодробна атрезия. За тези деца изисква налагането на шунт между аортата и белодробната артерия, за да се увеличи притока на кръв в последната. Open сърдечна операция при кърмачета е оправдано само в отделни случаи. Детето на първата година от живота, тя е разумна алтернатива за единица, е поставен твърде висока камерна септален дефект, както и с клонове достатъчни диаметър на белодробната артерия и липсата на съпътстващи пороци развитие големи плавателни съдове. Конвенционалната хирургически подход по отношение на по-големите деца е да се извърши радикална операция на сърцето, независимо от това дали то е извършено по-рано палиативни байпас или не се извършва.
От байпас операции оказаха най-ефективни за Ble око на L-Taussig, който се състои в прилагане на анастомоза между субклавиална артерия и белодробната артерия homolateral клона. Преди това, той не извършва лечение на деца, поради технически трудности за създаване neokklyuziruyuschegosya анастомоза. В момента на напредъка, постигнат в областта на съдовата микрохирургия, гарантира неговата ефективност при кърмачета. Сред използваните методи са по-малко анастомоза страна до страна между възходящата аорта и дясната белодробна артерия клон (Waterston Kulibin действие), както и между горната част на аортата спускащата и левия клон на белодробната артерия (операцията Potts) на. След тези операции, често развиват усложнения като конгестивна сърдечна недостатъчност и белодробна хипертензия късно. Освен това, след като се затвори шунт трудно в следващия радикал операцията. Както наскоро още палиативно корекция създаде малък анастомоза между аортата и белодробната артерия.
В следоперативния период при пациенти с успешни операциите продължават, като правило, относително гладко. Възможни усложнения, в допълнение към обичайните странични ефекти на торакотомия, е развитието на chylothorax, диафрагма парализа и синдром на Horner. Когато chylothorax може да поиска повторно отваряне на гръдния кош и в някои случаи извършването на допълнителни операции по свързване на трахеята. диафрагмен парализа поради влошаване на нерв връщане фаринкса значително усложнява постоперативна курса. Често е необходимо да се проведе дългосрочна механична вентилация след операция и интензивна физиотерапия. Функцията на диафрагмата обикновено се възстановява в рамките на 1-2 месеца, освен ако, разбира се, нерва не е напълно прекръсти. синдром на Хорнер обикновено се изравни спонтанно и не изисква специална обработка. Сърдечна недостатъчност в следоперативния период може да се дължи на големия размер на анастомоза (лечение за това усложнение см. По-долу). Смущения в кръвообращението на ръцете, които са кръвоносните съдове на субклавиална артерия, която се използва за създаване на анастомоза по принцип са рядкост.
След успешното създаване на цианоза на разкарвам и да се намали тежестта на "кълки". Шум искали да създадат машини в следоперативния период показва, че анастомоза функционира. Шум обикновено се появяват няколко дни след операцията. Продължителността на симптоматично подобрение варира. Като дете расте изисква повече притока на кръв в белодробната артерия, и може да има шънт несъстоятелно с течение на времето. Ако анатомията на дефект позволява извършването на радикална хирургия, е необходимо да се направи. Ако това не е възможно или ако шунта е създаден в едно дете, работи за кратък период, оправдани налагането на втори от другата страна на анастомоза. При пациенти с аортна-белодробен шънт трябва да се има предвид високия риск от продължителна септична ендокардит, така че те прекарват подходящо профилактично лечение (вж. Раздел 11,71).
От радикални мерки за корекция по за предпочитане сух сърдечна операция с кардиопулмонарен байпас, при която препятствието е намалена дясната камера изходния тракт и зашитото камерен преграден дефект. Преди това се наслагва аортна-белодробен шънт трябва да бъдат затворени преди операцията. Хирургично риск от радикална корекция в момента е по-малко от 10%. Сред факторите, които гарантират успеха на операцията, повечето пациенти са изкуствено кръвообращение, адекватна защита на миокарда от хипоксия при свързване на изкуственото кръвообращение, провеждане на дейности, които допринасят за намаляване на обструкция на изходния картата на дясната камера и предотвратяване на въздушна емболия, внимателно наблюдение на пациентите в следоперативния период и нейното лечение , Парични преди анастомоза на Bleloku-Taussig не увеличава риска от операция. Пациенти с полицитемия в следоперативния период често се увеличили съдов кръвоизлив, не определя, обаче, прогнозата е лоша. При кърмачета, рискът е по-висок в резултат на по-сложни анатомични взаимоотношения с тях.
перспектива. След успешна радикална операция признаци недостатък, като правило, те изчезват, а пациентите могат да доведат по-пълноценен живот. дългосрочните последици, създадени в резултат на операцията, клапна недостатъчност на белодробната артерия е неизвестен, но често неговото развитие след прилагане на пластира в дясната камера изходния тракт обикновено се понася добре от пациентите. В частни лица със значителни следоперативни шънт от ляво на дясно или разработени отново чрез запушване на дясната камера изходния тракт се наблюдава умерена до тежка сърдечна разширяването. Възможно е също така развитието на аневризма изхода дясната камера в района или на място ventrikulotomii наслагване петна по зоната на изход път. Това налага втора операция, но в момента тези усложнения са редки.
резултати на пациентите за наблюдение в рамките на 5-15 години след операцията показват, че споразумението, постигнато в резултат на своето състояние, в повечето случаи, стабилен. Въпреки това, често при млади хора, водещи активен начин на живот, отговор на физическа активност са различни от нормата. Упражнение толерантност, максимален пулс и сърдечен дебит, те обикновено са по-ниски от тези на здрави хора. Може би, ако пациентите са за работа при по-ранна възраст, тези състояния ще бъдат по-рядко.
За достатъчно често следоперативни усложнения включват и проводни нарушения. Атриовентрикуларен и сноп (His-) и последствията от него са в непосредствена близост до камерен преграден дефект, обаче, те могат да бъдат повредени по време на операция. Развитието на постоянно общо напречно сърдечен блок вече е рядкост. В случай, че изисква постоянно пейсмейкър. Блокирането на двата клона на атриовентрикуларен снопа в резултат на увреждане на предния клон на левия крак (което се проявява в ЕКГ сърдечна операция ос отклонение в ляво) и десния (показан пълна блокада на полето бедрен) се появява при приблизително 10% от случаите. Нейните дългосрочни последици не са известни, но в повечето случаи не е придружавана от клинични симптоми. Въпреки това, пациенти, които в непосредствена следоперативни усложнения, описани са комбинирани с епизоди на преходно пълно напречно сърдечен блок, са с повишен риск за по-късно пълен напречната блокада и внезапна смърт. Внезапно спиране на сърдечната, много години след операцията е възможно, както и при пациенти, които нямат блокада на двата клона на лъча или епизоди на пълно напречно блокада. Тъй като някои от тях са отбелязани няколко камерни удара, които се случват в покой, то беше представено на хипотезата, че вярвам, че внезапно спиране на сърдечната се предхожда от един епизод на камерна тахиаритмия. Последното може да се потвърди чрез непрекъснато наблюдение амбулаторен монитор (Holter), или разкрива по време на стрес-тестове. Лечението в този случай се извършва хинидин, anaprilinom, фенитоин, или комбинация от тях.