Белодробна атрезия комбинира с камерен преграден дефект - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Този вид дефект е крайна форма на тетралогия на Fallot. Когато atretichen белодробната артерия клапан, отсъства или е елементарен, белодробна багажника atretichen или хипопластична. Всички кръвта от камерите протича само в аортата. Кръвообращението в белите дробове се поддържа единствено от артериозус отворен дуктус и / или бронхиална обезпечение съдове.
клиничните прояви. Като цяло, клиничната картина е подобна на тази, наблюдавана при тетралогия на Fallot, със следните изключения: 1) цианоза, обикновено се появява в първите дни след раждането, докато това се случи по-късно в тетралогията на Fallot, в 1-година от жизнения 2) систолното роптаят много мека или не slyshen- 3) аз за сърцето обикновено следва тон кликване vybrosa- 4) II тон на базата на нивото на сърцето и razdvoen- умерен 5) поради Боталов или бронхиални обезпеченията са стационарни шумове, които могат да бъдат чути навсякъде задната ил и предната повърхност на гръдния кош, но те са най-интензивно в субклавиална района.
В неонаталния период, пациентите изглеждат по различен начин. Някои от тях показват признаци на застойна сърдечна недостатъчност, причинена от увеличаване на притока на кръв белодробна от обезпечения. Произнесени цианоза други изисква незабавното прилагане на простагландин Е1 и хирургия. Някои деца имат адекватна белодробна притока на кръв, и поради това те не се нуждаят от допълнителни терапевтични мерки в сравнение с деца с усложнения, по-малко тежка форма на тетралогия на Fallot.
На радиографии отбележи увеличение на размера на сърцето, вдлъбната дъга контур на белодробната артерия и модела на окото на светлината поради развитието на бронхиалните колатерали. ЕКГ показва признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия, ехокардиография разкрие "седлото" на дефекта и аортна удебеляване на полето сгъстяване вентрикуларна стена без белодробна клапан. Най-информативни методи включват дясното вентрикулография. От дясната камера контрастно средство веднага навлиза в кухината на лявата камера чрез камерен преграден дефект, което води до удължен аорта става видима. Това определя притока на кръв към съдовете на белодробното кръвообращение от аортата (вж. Сърдечна катетеризация в раздел 11.13).

Фиг. 11-33. Право камерна ангиограма (страничен изглед) на пациента с белодробна атрезия (LA) и камерен преграден дефект след реконструктивна операция с шиене klapansoderzhaschego протеза. RV - дясна камера.

Фиг. 11-32. Реконструктивна хирургия за белодробна атрезия използване klapansoderzhaschego proteza- горната част на фигурата е изобразена хетероложен вентил (свине).

лечение. Що се отнася до този вид дефект характеризира с пристъпи на задух с цианоза и повишен хематокрит в бебе, с достатъчна ширина белодробна артериална анастомоза може да бъде подходящо между съдовете на системната циркулация и белодробната артерия. Експерти предлагат няколко хирургични центрове като алтернатива на операция на сърцето, за да се установи пряка връзка между дясната камера и белодробната артерия изходния тракт, разширението или непряк начин с помощта на протеза имплантация. Създаване на този тип анастомоза може да стимулира развитието на белодробните артерии, които допълнително позволяват пациент сърдечна хирургия, включително приключването на камерен преграден дефект. Радикална операция за отстраняване на белодробна атрезия и камерен преграден дефект също включва Поставяне на протеза клапан, който осигурява комуникация между дясната камера и белодробния: артерия, и отстраняване на по-рано, наложено anastomozov- между кораби, големи и малки обращение (Фигура 11-32, 11-33. ).

За съжаление, много пациенти се комбинират различни малформации на белодробни съдове, включително и хипоплазия на основните клонове на белодробната артерия, множествена стеноза на клоните му, липсата на артерия и обширни обезпечения бронхиалните съдове. Хирургично лечение, докато дори от анастомоза неефективни.
Придобитата пълно запушване (стеноза на дясната камера изходния тракт) се отнася до усложнения операция анастомоза между кръвоносните съдове на големи и малки обращение тетралогия на Fallot. В такива случаи симптомите дефектът се появят отново след известно време след операцията, се дължи на развитието на пълно запушване на вентила или субвалвуларна ниво. Това намалява или изчезва систоличното шум, причинени от стеноза на артерия вентил белодробна. Пълна обструкция на изходния тракт на дясната камера се потвърждава и от дясно вентрикулография. хирургични методи за лечение са същите като за тетралогия на Fallot.