Хеморагичен васкулит (болест на Енох е) - Практически хематология детството

В клиничната практика, най-често заболяване от групата на хеморагичен vazopaty е хеморагичен васкулит. Тя се основава на увреждане на стените на кръвоносните съдове на антиген - hyperergic антитяло придружени от възпаление и намалена съдова пропускливост. Това може да се разглежда като заболяване на имунната патология.
За първи път прост и ревматоиден форма на хеморагичен васкулит са описани в J. 1837 Shonlein. След това Е. Henoch (1887), допълнена клиничната картина на болестта, представянето на подробен анализ на корема и ревматоиден пурпура. През 1890, патологията на заболяването се нарича Henoch-Schönlein. В момента на заболяването в литературата има няколко имена. В нашата страна, най-често срещаният термин е "хеморагичен васкулит." В чуждестранна литература - "анафилактичен пурпура", "алергична пурпура".
Хеморагичен васкулит - polietiologic заболяване неспецифично природата. Патогенезата на болестта има значението, много фактори: инфекциозни агенти, хранителна алергия, лекарствена алергия, прилагане ваксини, серуми gemopreparatov. Освен това, те могат да играят роля като сенсибилизиращ агент, и се оставя да се стартира. На инфекциозни агенти определена роля за вируси, стрептококи. От голямо значение са хронична инфекция (ангина, синузит, отит на средното ухо, на зъбен кариес), които се срещат в почти 80% от пациентите. Важна роля играе реактивността на организма, преморбидно заден план. Заболяването е сравнително често при деца с алергичен настроение. Освен по-горе, провокиращи фактори предварително сенсибилизирани тяло може да бъде на физически и психически травми, хипотермия, хипертермия и други.
В повечето случаи, развитието на хеморагичен васкулит изолиран скрит (латентна) период (1-3 седмици) е времето между експозиция на етиологичния агент (инфекция и лекарство и др.) И появата на първите симптоми, което потвърждава имунопатологични генезиса заболяване. В опростена форма, патогенезата на хеморагичен васкулит е както следва. Когато възникне поглъщане антиген от всякакво естество антитела, които когато се комбинират с антигени да образуват имунни комплекти. В някои случаи те са унищожени, те се поглъщат и от макрофагите или неутрофилни гранулоцити. В други случаи пълното унищожаване на имунни комплекси не се случи, те циркулират в кръвта се натрупват в стената на кръвоносния съд, който е придружен от своята контузия. Според AI Vorobiev сътр (1979), имунопатологични реакции всъщност има по-сложна многокомпонентен структура, с участието на Т и В-лимфоцити, макрофаги, плазмени клетки, секретиращи имуноглобулини. Като резултат от активирането на системата на комплемента. Те предложен следната схема имунокомплекс щетите в хеморагичен васкулит (фиг. 13).
Фиг. 13. Схемата на развитие на имунната васкулит (AI Vorobiev и сътр., 1979)

Имунният отговор, свързани с активиране на системата на комплемента и адсорбция на имунни комплекси и immunoglobulino базофили, мастни клетки, тромбоцити. Възниква освобождаване на вазоактивни амини (хистамин, серотонин, кининови), които причиняват съдово разширение нарушава тяхната пропускливост, изложи на съдовата стена. Това води до несъответствие на ендотелни клетки, което улеснява отлагането на имунни комплекси в стената на съда.
По време на фагоцитоза на имунни комплекси неутрофилни гранулоцити от лизозоми изхвърлени протеолитични ензими, които, от своя страна, да унищожат съдовата стена. Тези процеси често се наблюдават в малки съдове: predkapillyarah, капиляри, артериоли, венули. Циркулиращи имунни комплекси от кръвния поток прави отлагането им в малки съдове на кожата, бъбреците, белите дробове, ставите, тънките черва. Големината на комплексните молекули определя преобладаващо участие на: груби молекули промени настъпват в съдовете, с фин - комплекси проникват допълнителни съдове, което води до промени тъкан. В патогенезата на хеморагичен васкулит също от голямо значение нарушение на кръвосъсирването и тромбоцитната хемостаза. Най-значителните промени са в системата на кръвосъсирването. Изследвания от редица автори (AI Vorobiev и сътр., 1979- MD Panchenko и сътр., 1979- 3. S. Barkagan, 1980 L. 3. Barkagan и сътр., 1980 AV Papayan , 1982) показва, че в хеморагичен васкулит маркирани активиране на кръвосъсирването система, което води до развитието на mikrotrombozov. хеморагичен синдром възниква в резултат на директния ефект на имунни комплекси на активирането на съдовата стена и коагулация с развитието на множество микротромби и дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Фиг. 14. патогенезата на схема на хемостаза в хеморагичен васкулит (L. 3. Barkagan 1980)

Папая работи AV сътр (1976) показват, че степента на промените в системата на кръвосъсирването корелира с тежестта на клинично заболяване. Болните деца с процеса на II-III степен на активност на тенденцията да хиперкоагулационна е било по-силно изразени, отколкото в случай на I степен на активност. При изучаването на антикоагулантни свойства на някои промени, идентифицирани в кръвта. Трябва да се отбележи, че с резерв Schönlein-Henoch заболяване антитромбиновата активност прогресивно кръвта намалява с намаляване на най-важни физиологични антикоагулант - антитромбин III, хепарин кофактор които плазма (Barkagan 3. L. и сътр., 1980). Според авторите, недостиг на антикоагулант, причинени интензивно потребление на антитромбин III в началните етапи на болестта, ще блокира активирани фактори на кръвосъсирването, а не намаляване на синтеза в черния дроб. Намалена антитромбиновата активност определя висока вероятност microthrombogenesis. Освен това, авторите отбелязват, че докато значително намаляване на нивото на антитромбин III {20-40%) са развили резистентност към хепарин. В допълнение, се наблюдава изчерпване на резерва на фибринолитична система. 3. Barkagan L. и сътр (1980) въз основа на изследванията, предложен схема патогенеза на хемостаза в хеморагичен васкулит (фиг. 14).
Дешифрирането на механизмите на нарушения на кръвосъсирването в хеморагичен васкулит позволява диференциран подход към задачата на лечение.
Хистологично изследване на засегнати съдове изложбата подуване ендотелната стена инфилтрирани левкоцити. Същите периваскуларни инфилтрати определят свързване. В местата маркирани фибриноидните некроза, интраваскуларна застой и mikrotrombozy.
Според AV папая (1982), честотата на хеморагичен васкулит е 23-26 на 10 000 деца под 14 години. Напоследък се наблюдава тенденция за увеличаване на честотата на хеморагичен васкулит при деца, което може да се дължи на увеличение на алергични фактори и на броя на децата с неблагоприятен алергичен произход, възникващи в резултат на изкуствено хранене. В същото време, случаи на тежки страдания и смърт на деца на възраст под 3 години. Хеморагичен васкулит предимно се случва в училищна възраст. Отнася се към групата на придобити заболявания, обаче, са описани случаи, в които хеморагичен васкулит болни членове на едно семейство. Този синдром се описва като "наследствен семейство прост пурпура", тъй като първите клинични признаци и носеше светлина природата на заболяването, ограничени кожни прояви. наследство не е установена. Най-вероятното е да наследи специфична реактивност, която води до болестта. Хеморагичен васкулит със същата честота засяга децата от двата пола.
Клиничната картина на хеморагичен васкулит е разнообразна и зависи от местоположението, степента на съдови лезии. В основата на клинична класификация хеморагичен васкулит на редица функции, които отразяват основните симптоми на заболяването, тежестта на клиничните прояви и хода на процеса. Един класификация, предложен от Е. Glanzmann (1916), включени следните форми на заболяването: 1) Лесно purpura- 2) пурпура с уртикария и еритематозен yavleniyami- 3) с пурпура otekami- 4) с пурпура ревматоиден ставния yavleniyami- 5) с явления пурпура polinevrita- 6) кървене пурпура чревната и kolikami- 7) с хеморагичен хеморагичен нефрит. Въпреки това, тази класификация не отразява особеностите на хеморагичен васкулит. Най-подходящи за класификация клиничната практика, чиято основна разпоредби са предназначени Kalinichenko А. (1968).

1. Форма на хеморагичен васкулит: а) на кожата (прост) - б) в revmatoidnaya-) abdominalnaya- в) pochechnaya- г) мълния. Предоставянето на такива форми е малко произволно, тъй като често е комбинация от няколко симптоми - кожата и ставите, кожата, ставите и корема, които трябва да се намери подходящо отражение на диагнозата. Няколко схематично е да се прави разлика бъбречна синдром, който може да се наблюдава във всички форми на хеморагичен васкулит. По наше мнение, наличието или липсата на бъбречни промени трябва да бъдат посочени отделно в диагнозата.
2. Степента на активност на процеса: Дейност I, II, III степен въз основа на клинични и лабораторни параметри.
3. по време на процеса: а) остра, б) субакутен, в) удължено, г) пристъпно.
4. усложнения характерни: а) инвагинация, б) стомашно-чревно кървене, в) перфорация г) перитонит, и т.н.), остра хеморагична анемия, д), кървене в мозъка и други жизненоважни органи.

Усложнения на хеморагичен васкулит се случват сравнително рядко, но може да се определи тежестта и прогнозата на заболяването, така че клиничната диагноза той също трябва да бъдат подходящо отразени.
В повечето случаи заболяването се развива след 1-3 седмици. възстановява от инфекция на дихателните пътища, обостряне на ангина или хронична ангина, коклюш, дифтерия, тетанус и ваксинация срещу морбили, приложение на гама-глобулин. Заболяването често започва остро. Subfebrile температурата се повишава до голям брой или влошаване на общото състояние, белязана анорексия, интоксикация. В бъдеще - нестабилна субфебрилна температура, по-малко температурата е нормална, а при по-тежки форми и усложнения - високи. Интоксикация също по-често и се провежда в тежки хеморагичен васкулит и присъединявания усложнения. Най-типичният и чест симптом на заболяването - кожна пурпура, обикновено празнува във всички форми. Появата на кожен хеморагичен синдром може да бъде първите признаци на заболяването, но в някои случаи той е свързан по-късно на ревматоиден или коремни симптоми, което води до трудности при диференциалната диагноза. Преференциалното локализацията на обрив - в кожата на долните крайници в коляното и глезена ставите. На кожата на горните крайници обрив наблюдава в лакътя и китката ставите. Характерно за кожна пурпура е вътрешната повърхност на бедрата и задните части. Освен екстензорни повърхности на крайниците и задните части, по-тежки форми на заболяването могат да се разпространяват обрив по кожата на багажника, лицето, половите органи, мукозните мембрани. Хеморагични лезии могат да имат различни стойности - от петехии, измерено в милиметри, екхимоза до голяма (3-5 см в диаметър). Като правило, подходящите елементи имат закръглена форма и са склонни да се слеят. В описанието на традиционния Обривът е индикация за балансиран характер на местоположението му. На изследване, някои пациенти могат да бъдат идентифицирани уртикария и папулозен елементи, които често се наблюдават в началния период и се дължат на алергична компонент на заболяването. Хеморагичен обрив не изчезва, когато се натисне, че е неговата отличителна черта на алергични и съдови елементи, както и има богата червен цвят. Впоследствие хеморагичен бледо елементи, оставяйки кафяво пигментация впоследствие изчезват без следа. Редица деца имат алергични реакции под формата на ограничен ангиоедем различни части на тялото. Понякога има оток на гърлото, пресипналост, затруднено преглъщане, стеноза на дишане. По-малко кръвоизливи в частта център се образува некроза, който след това е покрит с кора - "като пурпура баджове". Кожна хеморагичен синдром може да бъде придружено от сърбеж. Обривът е предимно хълмист характер. Наблюдения на повече от 30 такива вълни. Най-силно изразени хеморагични прояви, наблюдавани по време на първите вълни на обриви, след техния интензитет избледнява. Рядко се наблюдава една вълна обрив. В някои случаи, вълнообразното хода на болестта постоянен обрив цикъл може да се инсталира - на всеки 3-7 дни.
Важен и често симптом е съвместно синдром. Той има всички симптоми на възпаление на ставите - зачервяване, топлина, болка. Болката е летлив в природата, засяга главно големите стави - коляното, глезена, лакътя, китката. Като правило, в възпалената ставата е изразен кожен хеморагичен синдром. -Ставен синдром в рамките на 2-5 дни минава, понякога пристъпа с участие в процеса, е един и същ ставите, още по-малко - други стави. При хеморагичен васкулит hemarthroses не са наблюдавани. В някои случаи диференциалната диагноза на ревматоиден форма на хеморагичен васкулит, и ревматична треска. Поддържащи елементи, които диференцират Schonlein-Henoch заболяване, са краткост ставен синдром, пурпура характерно наличието, отсъствието сърдечни прояви. Повече от половината от пациентите имат коремна синдром до известна степен.
В някои от болка на децата леко или умерено изразени, но могат да доминират в клиничната картина на заболяването. Обикновено, коремна синдром комбиниран с поне минимално кожен и ставния proyavleniyami- тази триада от симптоми значително улеснява правилната диагноза. Но в някои случаи, кожата и съвместни симптоми се появят по-късно или не съществува, че може да бъде причина за диагностични грешки. Пациентите попадат в хирургични болници и изложени на неоправдани операции. Само по време на операция за откриване подсерозни кръвоизливи в стомашно-чревния патенце помага да се установи диагнозата на хеморагичен васкулит. Корема синдром настъпва внезапно, болката е пароксизмална в природата. По време на атаката, децата стават неспокойни, раздразнителни и хвърли в леглото, да принуди ситуация с тези, предоставени на корема крака. Лицето е бледо, езика суха и покрит с кожа, пулс се ускорява. Обикновено децата могат рядко да определят площта на най-голямата болка. Болката може да бъде мигриращи в природата. болка от палпация се определя в пъпа, в епигастриума или надясно илиачната регион. Трябва да се отбележи, че болки в корема може да бъде умерена, и слаб. Като се има предвид някои прилики клинично хеморагичен синдром васкулит с коремна в инвагинация оферта маса за диференциална диагноза на тези заболявания (таблица. 24).

Таблица 24. диференциално-диагностичен функции хеморагичен васкулит и инвагинация

Болката е пароксизмална характер и вълни могат да се повтарят в продължение на няколко седмици. Често рецидив поради нарушение на режима и диетата.
Корема синдром може да бъде придружено от диспептични симптоми - гадене, повръщане, разстройство с кръв. Корема форма на хеморагичен васкулит опасни усложнения. Възможно е да има обилни чревни кръвоизливи с клиничната картина на разпадането и развитието на остра пост-хеморагичен анемия. При някои пациенти заболяването се усложнява от инвагинация на червата, в редки случаи, има множество перфорация на тънките черва. В маркирани коремна синдром от един лекар се изисква специално внимание при наблюдението на динамиката на заболяването. Важно е да се навременна диагноза от времето на развитие на усложнения, изискващи незабавна хирургическа намеса. Състоянието на пациентите постепенно се влошава, интоксикация се увеличава. Когато има коремна палпация напрежение коремната стена, симптоми на възпаление на перитонеума, които отсъстват или леко в опростен вид.
Според различни автори, честотата, с бъбречна хеморагичен синдром васкулит варира от 30 до 60%. През последните години е налице ясна тенденция към по-чести нефропатия при това заболяване. Бъбречно заболяване е по-често в областта на корема и смесена форма, но може да се появи по прост и ревматоиден кожни форми. Бъбречни симптоми се появяват на 2-4-тата седмица от заболяването, имат различни степени на тежест. В повечето случаи има умерена преходна пикочния синдром като microhematuria, албуминурия. За по-малките деца под 3 години се характеризират левкоцитурия. Бъбречните промени не оказват съществено влияние върху състоянието на болните деца, функционалната способност на бъбреците не е счупена, кръвното налягане остава в рамките на нормалните стойности на възрастта. Пикочните синдром продължава в продължение на 2-4 седмици. и по-нататък минава без следа.
По-често възниква дифузно гломерулонефрит, който може да бъде hematuric, нефротичен или смесен тип. Най-честата форма е hematuric вариант за деца до 3 години в клиничната картина е доминирана от гломерулонефрит нефротичен съставни рядко се наблюдават смесени форми. Най-устойчиви и дългосрочен план е пикочния синдром - микроскопско хематурия, протеинурия, cylindruria.
Extrarenal симптоми обикновено са леки - леко подуване или пастообразни, хипертония е рядкост. Бъбречната функция е прекъснат за момент и леко. Остър гломерулонефрит в повечето случаи се процедира гладко и в рамките на няколко месеца след края на възстановяване. При някои пациенти може да отнеме продължителен курс и да стане хронична прогресивна бъбречна недостатъчност. Това най-често се наблюдава при пристъпно курс на хеморагичен васкулит. Когато Schonlein-Henoch заболяване понякога субакутен гломерулонефрит може да се развие, характеризиращ се с бързо начало, най-тежки проявления, прогресиращ малигнен Разбира се, увеличаване на azotemicheskoy уремия. Тази форма е с лоша прогноза.
Много деца в острата фаза на заболяването, има симптоми на централната и периферната нервна система - главоболие, сънливост, раздразнителност, сълзливост, парестезия, невралгия, миалгия. Тя може да открие асиметрия на сухожилни рефлекси, симптоми на черепно-мозъчни нерви. В някои случаи има тежко увреждане на централната нервна система - конвулсивни епилептични припадъци, загуба на съзнание, временна загуба на зрението, моторни афазия, пареза. Тези симптоми обикновено са с преходен характер и са причинени от мозъчен оток или малки кръвоизливи в неговата същност.
Много пациенти с хеморагичен васкулит наблюдавани промени в сърдечно-съдовата система. Те се появяват заглушен тонове, брадикардия или тахикардия, функционален систолното роптаят, обикновено се вслушва над върха и в точката на V. При някои деца на промените може да са по-изразени, като миокардит. В някои случаи, шум на сърцето са груби природа не се променя с промяна в положението на тялото и след физическа активност, която води до диференциалната диагноза на сърдечни дефекти. Електрокардиографски промени по време на остро заболяване, характеризиращи се с малки зъби гладкост Р и Т и стандартни прекордиална води, умерено индекс на удължение систоличното. Може да се развие преходна непълна атриовентрикуларен блок. Fonokardiograficheski рекордно ниска амплитуда нискочестотна систолното ромона на. Промени в сърдечно-съдовата система, обикновено са функционални и изчезват след няколко седмици или месеци от началото.
В хеморагичен васкулит I степен на активност (минимум) има няколко, хеморагичен обрив по крайниците. Общото състояние на пациенти с разбито ниска, нормална температура. Съвместното и коремна синдром отсъства или е леко. Бъбречните промени обикновено се наблюдават. Периферна кръв (броя на неутрофилите, бели кръвни клетки, ESR) съответстват на горната граница на нормата или леко се увеличава.
Когато степента на активност II - кожен хеморагичен синдром експресира. Общото състояние на пациентите се определя като състояние на умерена тежест. Пациенти с висока температура, маркирани анорексия, главоболие, обща слабост, миалгия. Изразено съвместен синдром с всички признаци на възпаление. Корема синдром е умерена. Има промени във формата на синдрома на бъбрек на пикочния мехур. Явни признаци на интоксикация, функционални промени в сърдечно-съдовата система. Кръвта - левкоцитоза с неутрофилия, повишена ESR 20 mm / ч и повече. Бележки Dysproteinemia hyperglobulinemia и хипоалбуминемия.
Когато степента на активност на държавните тежки пациенти, III, симптомите на интоксикация, изразени, запазва висока температура. Има остра слабост, анорексия, изобилие синдром кожен хеморагичен, маркиран съвместни и коремни симптоми, тежка пароксизмална коремна болка, повръщане, разстройство, смесени с кръв, вероятно силно гастроинтестинално кървене. Бъбречни промени се характеризират с остра неврит с урината и extrarenal симптоми. Има симптоми на централната и периферната нервна система. В кръвта - маркиран левкоцитоза с неутрофилия, значително увеличение на СУЕ. Маркирана Dysproteinemia положителен Revmoproby. Възможна анемия, тежка тромбоцитопения.
Остър хеморагичен васкулит решен в рамките на един месец. В подостър болест продължава до 3 месеца, с продължителни - до 6 месеца. и повече от шест месеца - в повтарящ се.
В малките деца (под 5 години) в броя на случаите на хеморагичен васкулит настъпва веднага. Това е изключително тежка форма, която почти не се наблюдава при възрастни и появата на което при деца може да бъде свързана с типа на дете hyperergic реактивност. Често предшества развитието на пурпура фулминантна тежки инфекциозни заболявания - морбили, скарлатина, пневмония. Заболяванията започва остро. Бързо се влошава общото състояние, симптоми на интоксикация, треска произнася. върху хода на болестта прилича тежък сепсис. На кожата има Symmetric изобилие кръвоизлив, който бързо се разпространява по цялото тяло, са склонни да се слеят. В резултат на това големи участъци от кожата, особено на крайниците, имат синкав оттенък. Може да образува мехури пълни със съдържание хеморагичен, след отваряне са оформени обширна улцерозен повърхност. Изобилие кожен обрив придружени с болка и подуване на ставите, често силни коремни синдром, характеризиращ се с повръщане, кървави изпражнения течна част. Присъединяването към неврологични заболявания, причинени от кръвоизлив в мозъка вещество - гърчове, загуба на съзнание. Произнесени промени в сърдечно-съдовата система, до развитието на колапс, от което пациентите са много трудни да се оттегли. По време мълния пурпура значително усложнява от кръвоизлив в надбъбречните жлези и развитието на синдрома Waterhouse - Friderichsen, или остра надбъбречна недостатъчност. В кръвта - левкоцитоза с неутрофилия, изразен токсичен детайлност на неутрофили, aneozinofiliya. Анемия, тромбоцитопения възможно. Прогноза при светкавична форма на хеморагичен васкулит винаги е сериозно. При нетретираните случаи, смъртта настъпва в рамките на 1-3 дни. Съвременните средства за лечение, интензивно реанимация да помогнат за спасяването на живота на тези пациенти.
Клиничните прояви на хеморагичен васкулит при деца под 3-годишна възраст имат редица функции, които представляват определени затруднения за поставяне на диагнозата. Част от пациентите са посочени в клиниката с диагноза ексудативна диатеза, ангиоедем, свръхчувствителност, което показва липса на познаване на особеностите на текущия педиатри хеморагичен васкулит в ранна възраст. При повечето пациенти, заболяването настъпва след 2-3 седмици. възстановява от респираторна инфекция, пневмония, циреи, превантивни ваксинации. На тази възраст, хронични инфекции рядко се открива. Много деца имат някаква форма на проявление на ексудативна диатеза. Клиничната картина се характеризира с появата на симетрични части на обрив на кожата на тялото - хеморагичен екзантем като рязко определени точки или петна. Характерно е, хеморагични елементи могат да бъдат локализирани не само на краката и задните части, но и по лицето, ушите, багажника, гениталиите, като същевременно се запази симетрията на обрива. Интересно полиморфизъм кожен синдром. Заедно с кървене могат да бъдат открити елементи уртикария, понякога сливат. Някои деца в центъра krupnopyatnistyh хеморагична некроза, разработени на мястото на сухата кора, образуван след като "Значки". В местата натиск върху кожата дрехи венци появяват повтаряйки формата си "ottiskovye" кръвоизлив. В тежка хеморагична болест може да се появи върху езика, лигавицата на устната кухина, венците, твърда и мека небцето, ларинкса, сливиците, конюнктивата, лигавицата на половите органи на момичетата. В малките деца, изолиран ангиоедем значително по-чести, отколкото при по-възрастни хора. -Ставен синдром се среща при повечето пациенти и се показва всички признаци на възпаление - болката, по-лошо по време на движение, подуване, промяна в цвета на кожата, треска. Интересно е по-изразено подуване на пери-ставно тъкан в артрит при малки деца в сравнение с по-големи. Лезиите обикновено се подлагат на глезена, коляното и китката стави. Ставен синдром често се случва в началото на заболяването в същото време с появата на хеморагични лезии или няколко дни по-късно. Средно 3-7 дни той отива без следа. Една много специална функция - бързата поява на болка и неговата волатилност. Коремни форма на хеморагичен васкулит на малките деца често се съпровожда с много страшни, понякога фатални, усложнения (инвагинация, перфорация на червата с перитонит). Признаци на увреждане на бъбреците се срещат по-рядко, отколкото при по-големи деца. Бъбречните настъпят промени или изолиран пикочния синдром, или симптоми на нефротичен форма на гломерулонефрит, за разлика от по-големите деца, които са били hematuric опция.
Хеморагичен васкулит - заболяване с първичен лезия на съдовата стена, така че промени в кръвната картина са неспецифични. Като цяло, те съответстват на тежестта на заболяването.
Маркирани промени, наблюдавани при тежки форми на заболяването, в леките случаи те образуват, когато кожата е по-малко или напълно отсъства. Възможно е да има лека левкоцитоза с неутрофилия, повишена СУЕ. Повече изразен левкоцитоза с неутрофилия и лявата промяна се наблюдава в коремната синдром. В някои случаи, коремната форма левкоцитоза не може да присъства, но оставя промяна неутрофилия и запазва. При повечето пациенти, броят на еритроцитите, нивата на хемоглобина са в рамките на нормалното, свързани с възрастта променливи. И все пак в някои случаи има normoili хипохромна анемия при различна степен. В тежка анемия показват сложен форми хеморагичен васкулит (коремна форма с чревен кръвоизлив, пурпура фулминантна, бъбречна синдром с брутна хематурия и т. П.). При някои деца, особено малки деца, лека анемия може да се наблюдава при неусложнени форми на хеморагичен васкулит.
Повечето деца, страдащи от болестта-Henoch пурпура, броят на тромбоцитите е обикновено са нормални. Въпреки това, в острата фаза на заболяването е възможно тромбоцитопения. Подобна картина се наблюдава по време на обострянията с рецидивиращ ход на хеморагичен васкулит. Когато Schonlein-Henoch различни заболявания на биохимични промени настъпи: положителен С-реактивен протеин, повишаване на нивото на сиалова киселина и индикатор дифениламин. Наблюдавано Dysproteinemia, хипоалбуминемия, хипергамаглобулинемия, понижен албумин индекс / глобулин. Определено съществува корелация с тежестта на хеморагичен васкулит. Биохимични промени са по-изразени в ревматоиден форма и могат да отсъстват при леко хеморагичен васкулит. Разглеждането и последващо лечението на пациенти изисква постоянно наблюдение на бъбреците (урината от Hamburger е, Kakovskomu-Адис, nechyporenko в тест Zimnitskiy, определяне на остатъчния азот, урея). Важно е да се изследва наличието на кръв в изпражненията. С биомикроскопия техники (капиляроскопия, kapillyarografii) оценка на състоянието на микроваскуларният. Най-достъпен обект на изследване са капилярна леглото на ноктите хребети, и съдовете на конюнктивата.
Сега е доказано, че патогенезата на хеморагичен васкулит е нарушение на коагулацията свойства кръвни - хиперкоагулация, така че един от основните методи на лечение е назначаването на хепарин. Изследване на системата на кръвосъсирването е необходимо да се определи степента на нарушенията, изборът на подходяща доза хепарин за мониторинг антикоагулация. Извършете следните лабораторни тестове: на съсирване време на венозна кръв, протромбиновото време, време на тромбин, плазма време рекалцификация, концентрацията на фибриноген, фибрин деградационни продукти, плазма хепарин толерантност. Изследванията трябва да се извършва в хода на заболяването. Лечението при повечето пациенти с хепарин коагулационни параметри се нормализират. Прогнозата зависи от формата на заболяването. При леки случаи на благоприятен изход. Прогноза влошава във връзка с присъединяването на гломерулонефрит, което може да отнеме хронично повратна за развитието на бъбречна недостатъчност по-късно. Той остава сериозен прогноза на коремната форма на хеморагичен васкулит, придружен от различни усложнения, по-специално под формата на мълния.
Лечението трябва да бъде интегрирана и силно зависи от индивида и тежестта на хеморагичен васкулит.
Строг режим на легло се изисква не само в острата фаза на болестта, но в ремисия фаза на процеса, за да се избегне възможността за повторение. Известен факт е, че в началото на нарастващите хеморагичен обрив подновен. В съответствие с почивка на легло значително подобрение в микроциркулацията. Когато за удължаване на режима на двигателя и пресен обрив е необходимо да се върнем към почивка на легло. Режим на разширение трябва да се извършва постепенно - легло, polupostelny, нежна треньор, като цяло. Почивката на легло отменено след 2 седмици. след изчезването на последния хеморагичен обрив. Като цяло, най-строг почивка на легло хеморагичен васкулит е 4-6 седмици. Когато режимът на бъбречната синдром легло се определя в зависимост от клиничната опция.
От голямо значение в комплексното лечение на хеморагичен васкулит е диета терапия. В неусложнена курс на диетата на болестта трябва да бъде висок клас, лесно смилаеми. Много деца имат история на, или в случай на заболяване със симптоми на хранителна алергия. Така общото правило да бъде изключение от алергенни продукти мощност -. Яйца, какао, шоколад, цитрусови плодове, пресни плодове и различни продукти (сок, конфитюр, плодове) от ягода, Fragaria и т.н. От диетата трябва да бъдат изключени и продукти, които има собствен начин на мислене. През първата седмица на заболяването при пациенти с неусложнена, че е необходимо да се ограничи притока на месо, риба и млечни ястия. ,
Когато коремна синдром противоязвени предписано маса (№ № 1 б или от 1 до Pevzner), с изключение на месо и риба. Диетата администрирани млечни продукти, плодове желе, сок. Стриктно спазване на диета е необходимо в присъствието на бъбречна синдром. Диетата се основава на общите принципи на лечение на гломерулонефрит. Извършва строг отчет размер на заустваните течността и пиян. В първа седмица на предписаната безсолно маса с изключение на млечни и месни ястия. На 2-ри и 3-ти седмица диета заболяването се разширява, включително млечни продукти, на 4-ти седмица инжектиран месни ястия. Спазването на диета и в много случаи помага да се избегне хронична бъбречна процес и развитието на бъбречна недостатъчност.

Терапията с лекарства на хеморагичен васкулит - трудна задача и трябва да се опита да избегне предписването на схеми, без да отчита индивидуалните особености на пациента.
При лечение на хеморагичен васкулит намират приложение няколко групи лекарства: 1) sosudoukreplyayuschie материали- 2) облекчаващо продукти- 3) кортикостероидни хормони и 4) антикоагуланти.
В момента редица автори считат неподходящо използване sosudoukreplyayuschee и понижаващи чувствителността наркотици, което оправдава това, като казва, че кръвосъсирване смени изострени от ефекта на тези фондове. Въпреки това, бебета в генезиса на хеморагичен васкулит голямо значение алергичен компонент определяне hyperergic реакция с васкуларно разстройство пропускливост. Поради това, по наше мнение, тази група от лекарства, трябва да запази мястото си в педиатричната популация при лечение на хеморагичен васкулит. Това положение се потвърждава дълго получи положителен ефект от лечението с антисенс и определяне само sosudoukreplyayuschee препарати. Съвсем различен е въпросът, когато се разглежда възможността за прилагане vikasola и аминокапронова киселина за отстраняване на хеморагични прояви. Като се има предвид, че увеличава vikasol коагулация и фибринолиза инхибира аминокапронова киселина, не са показани с цел тези препарати в хеморагичен васкулит. Тъй като антисенс лекарства добро използване Tavegilum (Diazolinum) с антихистаминова активност в stepeii по-голяма от дифенхидрамин и Pipolphenum като изразена седация. Средните дневни дози от антихистамини са 2 мг / кг телесно тегло (2-3 часа). От лекарства, използвани sosudoukreplyayuschee аскорбинова киселина. При лечение на хеморагичен васкулит се използват кортикостероидни хормони. Тяхното приложение е причинена изразен антиалергично, противовъзпалително действие, слаби имуносупресивни свойства. Въпреки това, заедно с предимствата на глюкокортикоиди предизвикат голям брой усложнения, така че тяхната функция трябва да има строги показания. Те включват: тежка форма на хеморагичен васкулит, силни коремни синдром, развитието на нефротичен вариант на гломерулонефрит, в някои случаи, инат и изразен съвместно синдром, липса на ефект на антихистамини. Кортикостероидите се прилагат в дози от 1,5-2 мг / кг телесно тегло на ден кратък курс (7- 10 ден), последвано от редукция на дозата. 3. Barkagan S. (1976) отбелязва, че глюкокортикоиди повишават кръвосъсирването, фибринолиза инхибира изостри DIC. Ето защо, хормони трябва да се използва само под прикритието на антикоагуланти.
Вече е широко използван хепарин. Назначаване на антикоагуланти патогенетично оправдано, тъй като водещ механизъм в хеморагичен васкулит е хиперкоагулация и образование mikrotrombov. Хепарин има не само антикоагулант действие, но също така има противовъзпалително и облекчаващо свойства, регулира съдовата пропускливост. AV Papayan сътр (1976), MD Panchenko сътр (1979), който провежда изследването на системата за коагулация на кръвта при деца с хеморагичен васкулит, се отбележи, че кръвосъсирване нарушения обикновено се определя на II и III степен на активност процес и не-за кожни форми, характеризиращ се с минимална активност. Това позволява препоръчва употребата на хепарин във всички форми, с изключение на белия дроб хеморагичен васкулит. хепарин ефект зависи от индивидуалния избор на дози според нарушенията на степен кръвосъсирване. Дневната доза е 100-500 IU хепарин на 1 кг телесно тегло. 3. Barkagan L. и сътр (1980) препоръчва започване на лечение с дневна доза от 300 до 400 U / кг телесно тегло. Е оптимално хепарин подкожно в предната коремна стена тъкан на всеки 5-6 часа. В някои случаи, ефектът може да бъдат получени с увеличаващи се дози хепарин до 600-800 U / кг телесно тегло на ден. лечение хепарин се извършва при строг контрол на тест система на кръвосъсирването е описано по-горе. хепарин доза се счита за адекватна за удължаване времето на съсирване 2 пъти. Показания за намаляване на дозата на хепарин се удължават времето на съсирване 2.5-кратно или повече, образуване на богат кръвоизлив в мястото на инжектиране. Установено е, че редица пациенти имат устойчивост на хепарин (L. 3. Barkagan и сътр., 1980). Според авторите, силно информативен тест за откриване и записване geparinorezistentnosti нарушения кръвосъсирване като цяло е изучаването на trombingeparinovogo плазмения съсирване на която се изчислява индексът за активиране антитромботични и антитромбин плазма басейн. Чрез намаляване на нивото на антитромбин III до 20-40% хепарин няма терапевтичен ефект и увеличаване на дозата е непрактично и дори опасно. Продължителност на хепарин, зависи от тежестта на клиничната картина и степента на нарушения намаляване кръвосъсирване. Като цяло това е 3-4 седмици, с бъбречна синдром - до 2 месеца. Когато geparinorezistentnosti срещу прилагане, хепарин могат да се извършват gemopreparatami заместителна терапия (замразена плазма), съдържащ антитромбин III.
В други случаи, кръвните продукти пакетирани червени кръвни клетки, плазма, цяла кръв, гамаглобулин - в хеморагичен васкулит са противопоказани, освен в тежки случаи на пост-хеморагичен анемия. Трансфузионна на кръвни продукти увеличаване на чувствителността и микроциркулаторни смущения че влошава по време на хеморагичен васкулит.
От същата точка трябва да се въздържат от антибиотици, сулфонамиди и други агенти, имащи антиалергични действия. Антибиотична терапия е обосновано от наличието на огнища на хронична инфекция, язва-некротичен усложнения, едновременното инфекция. Наличност артикуларно, коремни синдроми, треска, левкоцитоза с неутрофилия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите не са индикации за антибиотична терапия са дължи не инфекциозен фактор, като основен процес. Изборът на антибиотици трябва да се вземат под внимание индивидуалната чувствителност и степента на алергенните свойства на лекарството.
При други форми на кожен и хеморагичен васкулит, характеризиращ се с степента на активност на процеса мога да ограничи наименование sosudoukreplyayuschee антихистамини и лекарства. Задаване, но с минимум ставни прояви или коремна синдром - 2 лекарства. Десенсиблизиране терапия се провежда в продължение на 10-14 дни, предписват повтори курсове, промяна на антихистамини, както е необходимо. Показани аскорбинова киселина в дневна доза от 200-800 мг. В присъствието на изолирани кожни прояви, които са изразени, тенденция за синтез и некроза, медицински комплекс добавка с хепарин.
При лечение на кожата ставни форма използва sosudoukreplyayuschie антихистамини и лекарства. Обикновено, процесът на II и III степен на разстройства активност кръвосъсирване придружен, обаче прилага хепарин дозата индивидуално избор и контролиране на параметри на системата на кръвосъсирването. В повечето случаи, е необходимо да използвате кортикостероиди не. Глюкокортикоидите прилагат в отсъствието на ефекта на антисенс лекарства изразени ексудативна компонент възпалителна реакция, когато по време на хеморагичен васкулит получава рецидивиращ характер. В присъствието на синдрома на ставния добър ефект е дадена салицилати, които нормализират капилярна пропускливост и намаляване на агрегацията на тромбоцитите.
Когато синдром ставния може да се използва пиразолоновите производни - аминопирин, аналгин, фенилбутазон, притежаващи противовъзпалително и аналгетично действие.
Обикновено кожата съвместно коремна форма се характеризира с тежка и III степен на активност на процеса. Това показва разпределението в пълен набор от основния третиране - антихистамини, sosudoukreplyayuschie средства, кортикостероиди, антикоагуланти. Цел хепарин може да започне с по-висока доза - 300-500 U / кг телесно тегло на ден. По-голямата част от пациентите, изразени симптоми на интоксикация, в резултат на повръщане и чести воднисти изпражнения развиват явление exsicosis метаболитни и водно-солеви нарушения. Това диктува необходимостта за инфузия терапия (глюкоза инсулин калиев смес). Когато коремна синдром има добър ефект разтвор интравенозна капкова новокаин. В допълнение, за да се елиминира изрази болезнени явления използва platifillin, Nospanum.
Тя изисква специално лечение грижи за бъбречна синдром. Тъй като много проучвания показват, дори и в началото на лечение глюко- кортикоиди и хепарин не винаги се предотврати развитието на хроничен или остър гломерулонефрит, както и формирането на хронична бъбречна недостатъчност. Поради това, голямо значение, както и в други форми на хеморагичен васкулит, има комплексно лечение, включително режим, диетични и наркотици мерки. Основни принципи лечение съответстват на тези в остър гломерулонефрит. Когато hematuric изпълнение - sosudoukreplyayuschie лекарства, хепарин, нефротичен изпълнение - кортикостероидни хормони. Ако нефритен синдром или хронична получава подостри целесъобразно предназначение цитостатични лекарства (leykerana, азатиоприн, 6-меркаптопурин), бързо въздействие и aminohinolinovogo производни (rezohina, delagila) с дългосрочни ефекти. Освен хронична бъбречна процес цитостатичен индикация за имуносупресивна терапия е пристъпно (повече от 6 месеца) за хеморагичен васкулит. Вероятно в тези ситуации включват автоимунни механизми не са присъщи на началния етап.
Предотвратяване хеморагичен васкулит включва предотвратяване на остри заразни заболявания, отравяния и премахване на огнища на хронични инфекции. От голямо значение са ранното разпознаване на заболяването, правилното лечение, рехабилитация центрове на хронична инфекция. Ако пациентът е компенсирано тонзилит, не трябва да бързат да тонзилектомия, консервативна терапия трябва да се извърши. Когато изрази тонзилектомия показва признаци на заболяване по време на процес на ремисия, след 2-3 месеца. от неговото създаване. По изключение в повтарящ се по време на хеморагичен васкулит може положително решаване на проблема по отношение на сливиците (ако единствената цел на инфекция е хроничен тонзилит декомпенсирана) поради клинични прояви на болестта. В момента лечение на пациенти с хеморагичен васкулит трябва да бъде ориентир - болница, местен ревматологично санаториум профил, клинично наблюдение. След изписване от болницата децата обект на допълнително лечение в местна санаториум ревматична профил за 1-2 месеца. От парцела се провежда клинично наблюдение с периодични консултации и нефрология хематолог. При отсъствие на болест и бъбречна синдром повторение на деца заличени от регистъра в срок от 5 години след заболяването. Важно е защитни мерки за предотвратяване на инфекциозни заболявания, с изключение на храни и други алергени. В рамките на 3 години, превантивна ваксинация е противопоказан, провеждане на серологични тестове (туберкулин т.н.), тъй като може да доведе до повтаряне на хеморагичен васкулит. Противопоказно деца активни спортове, различни физиотерапия, остават в лятното слънце.