Тетралогия на Fallot - болест на сърцето

Тетралогия на Fallot - един от най-често срещаните цианоза вродено сърдечно заболяване. Сред деца с вродено сърдечно оп среща в 10-30% (VI Burakovsky и т.н., 1967 Abbott и сътр., 1958 и др.). Въпреки голямата смъртност на деца с този дефект, с възрастта, процентът на тетралогия на Fallot в цялостната структура на вродено сърдечно заболяване се увеличава до 11, а дори и (при възрастни) до 14,5 (TM Chachava, 1977).
Френски патолог Fallot през 1888 г. е първият път, този дефект като нозологична единица, въпреки че описанието на патологични наблюдения на тази аномалия са били направени по-рано.
Патоанатомия. Понятието тетралогия на Fallot включва четири компонента: стесняване на отвора на белодробната артерия или дясната камера инфундибулум, високо камерен преграден дефект аортна компенсира от дясната страна, дясна вентрикуларна хипертрофия стената. Три първи анатомична функция представлява аномалия на развитие (фиг. 100), четвърта функция, вследствие на аномалии.
Pathoanatomical много разнообразна картина дефект се дължи на факта, че всеки от анатомичните характеристики могат да имат различни форми и тежест.
Хемодинамика. Терминът плацентата циркулация заместник подаването на възпрепятства нормалните плода органи и тъкани на кръв и кислород. След преминаване плацентарната да белодробна дишане са патологични състояния на кръвообращението. Поради ограничението на пътя на кръв от дясната камера на белите дробове само получава част от венозна кръв и част от него е насочено от дясната камера в аортата чрез високо интервентрикуларната преграден дефект. Въпреки това, цианоза не се появява веднага, но след няколко месеца или дори години (в някои пациенти). Тях това се дължи на два фактора. На първо място, въпреки свиването на белите дробове навлиза на количеството кръв, достатъчна, за да се поддържа насищането с кислород на ниво, при което цианоза не се появи. Както растежа на организма по отношение на белодробна стеноза се влошава и цианоза постепенно се увеличава. От друга страна, липсата на цианоза при раждане може да бъде свързано с експлоатацията на дуктус артериозус, чрез което кръв от аортата се влива в белите дробове и по този начин компенсира при използване на белодробна обращение. Със затварянето на дуктус артериозус появява цианоза.
В тези форми на стеснения и атрезия на устието на белодробната артерия е маркиран цианоза от раждането.
При анализа на механизмите за определяне на големината и посоката на кръвни разряди чрез камерен преграден дефект, се установи, че те са дадени от дясната и лявата вентрикуларна изходни съпротивления и тъй като съпротивлението на голям кръг е относително стабилен, главната роля в това съотношение принадлежи изходен импеданс на дясната камера, т.е. стеноза на белодробната артерия. С увеличаване на изходния импеданс venoarterialny увеличава изпразване и намалява наситеността на артериална кръв. Смесването на венозна и артериална кръв се среща в изходния тракт на лявата камера и аортата.
Минутен обем кръв въвеждане на белодробната артерия, се намалява значително и често е 50-70% от обема на минута големия кръг.
Поради намаляването на белодробна кръвен поток и рязко в белодробната артериална кръвоносната система хипоксемия, възникнат значителни промени. От една страна, заличаване на клоновете на белодробната артерия, тромбоза, интимална пролиферация придружени от съдов прекалибриране. В същото време има бързо развитие на обезпечения и interoccular на бронхите и белия анастомози. бронхиална система артерия е значително увеличена, образувайки мощна разклонения, които влизат в контакт с клоновете на белодробната артерия, създаване на нов начин на притока на кръв към белите дробове, поради системното кръвообращение.
Налягане в дясната камера се равнява на левокамерната кухина. В действителност, в периода на изгнание в аортата и двете сърдечни настроени на една и съща хидродинамичен режим. Изгонването на кръвта в дясната камера започва по-рано, веднага след като дясната камера налягане превишава налягането в артерия и infundibulyarnom отдел белодробна. Но изхвърлянето на кръв в белодробната артерия е бавен поради пречка (YD Волин, 1969). В резултат на фазата на изтласкване на кръв от дясната камера се удължава.
Въпреки неблагоприятната работата на дясната камера на сърцето, което води до увеличаване на нейната работа 2-3 пъти и развитието на хипертрофия на стените му, по-голямата част от пациентите не се среща всяко значимо повишение на диастолното налягане. Хипертрофия на дясното сърце има предимно концентрична в природата, във връзка с обема на натоварване и напрежение. Натоварването на лявата камера се извършва главно обем, докато дебелината на стената остава почти непроменена и масата се увеличава, разработва ексцентрична хипертрофия.
Право предсърдно налягане при пациенти с тетралогия на Fallot обикновено нормално или леко се увеличава.
Минута обем от системната циркулация е в рамките на нормалното. В този случай, на лявата камера работи дори няколко капки, като част от работата по освобождаването на кръв в аортата носи дясната камера.
Симптоматика. заместник клиника често се проявява дори в ранна детска възраст. Това се случва, когато подчертано стесняване на белодробната артерия и особено когато атрезия. Влошаване най-често се свързва с затварянето на функционирането на дуктус артериозус, което обикновено се случва между първата половина и в края на втората година от живота. Когато циркулацията на обезпечение не успява да се развие достатъчно, за да атакува този критичен период, затварянето на потока води до значително влошаване на състоянието на детето, което се проявява в нарастване на задух и цианоза, тежки заболявания на нервната система и често е фатално. В такива случаи, единствената помощ - аварийно операцията. Ако едно дете преминава през критичен период от развитието му продължава.
Най-често срещаните жалби - задух при усилие, понякога тя се проявява, когато детето започва да се движи, често преди - по време на кърмене, плаче, плаче. често е под формата на атаки. Децата често търсят облекчение в седнало положение на задните си лапи, който се смята за типично за тетралогия на Fallot.
Важна особеност - хора с увреждания. Често има оплаквания от виене на свят, там са припадъци, гърчове и загуба на съзнание и гърчове. Ако детето не умира в рамките на първата година от живота, тези заболявания често изчезват постепенно.

Инспекция.

Физическо развитие и израстване на детето обикновено се забави. Психично и сексуално развитие понякога се забави. В юношеска възраст и по-късно се появи змиорки и ожулвания. Крайници, особено на по-ниска, има дълги и тънки. гърдите деформация случва често (пиле или фуния гърдите) и гръбначния стълб (особено сколиоза).
Друг много важен компонент е цианоза. Понякога това може да се експресира слабо или липсва - в превръщането на първите седмици или месеци от живота, докато функционира Боталов. Цианоза, възникващи едва след затварянето на тръбата, обикновено показва умерено стеснение на белодробната артерия. В такива случаи, прогнозата е по-благоприятна, отколкото с цианоза, който се появява веднага след раждането.
Интензитетът зависи от степента на цианоза dextroposition аортна стеноза на белодробната артерия и съдържанието на хемоглобин в кръвта.
Друг признак на постоянен недостатък - удебеляване на пръстите на ръцете като палки.
Характеризира се с появата на силни пристъпи на задух и цианоза. Често те трае няколко минути, но може да продължи няколко часа и почивки. В атаки маркирани внезапно засилване на цианоза и болезнен недостиг на въздух. Има студени крайници, тахикардия, дишането става дълбоко и бързо. Понякога идва загуба на съзнание и гърчове се появяват, наблюдавани смъртни случаи. През последните години, атаки nekupiruyuschihsya прибягват до спешни операции. Но в повечето случаи са те. Причината те се счита за временно затваряне на общия отдел дясната камера infundibulyarnogo.
Често по кожата на повечето от тялото е мрежа от фини вени.

Палпация.

В повечето случаи по целия напипва систолна трептене. Епицентърът на мъркане на котката се намира в II или III междуребрие в края на гръдната кост.
Percussion.

Сърдечна тъпота обикновено не е голяма.

Auskultatsiya. Обикновено в области auscultated систолното разклаща грубо систолното роптаят с различна интензивност. Той е силен, чувам почти цялата систола и може да обхване и двете тонове. В легнало положение, той е по-силен. Въпреки това, шумът се открива във всички случаи на злоба и не е от решаващо значение за диагнозата на тетралогия на Fallot. Не шум в значителна анатомични атрезия и стеноза на белодробната артерия. Второ тон на белодробната артерия често се отслабва, а понякога и не слушам. Второ тон на аортата, напротив, може да бъде силен. Pulse и кръвното налягане в нормални граници.
Кръвен тест. При пациенти с тежка цианоза маркирани полицитемия. брой на еритроцитите достигне 6-8000000. Хемоглобинът може да достигне 16- 20% г. В малките деца могат да развият тежка тромбоцитопения и хематокрит понякога достига 65%. Обикновено има нарушения в кръвосъсирването система.
Рентгеново изследване. Когато рентгенови лъчи, има по-голяма прозрачност на белодробните полета. Сърце в пряка проекция има характерна форма на "холандски обувки". Вторият дъгата на лявата сърдечна контур отсъства или е значително плоска. Талия сърцето Във връзка с това дълбоки мивки. Heart дължина малко увеличава върха е заоблена, "тъп", се повдига и се намира над диафрагмата, която е свързана с дясна вентрикуларна хипертрофия на лявата камера и намаляване на завъртане около надлъжната ос на сърцето. Дясното предсърдие значително излиза извън десния край на гръдната кост, ясно изразена atriovazalny ъгъл (фиг. 101).
В десния наклонена позиция пред инфундибулум контур сплескана дясната камера (през тръбна свиване). При висока субвалвуларна стесняване конус може протуберанс.
В левия наклонено показва увеличение на дясна и лява намаление камерна. Има по-голяма прозрачност на аортната прозореца.
С локализацията на ограничение до нивото на клапана е постстенотичния разширяване на общата ствола на белодробната артерия.
При липсата на открити пулсации корени roentgenokymography белодробни.
Електрокардиография. ЕКГ данни не е характерно за тетралогия на Fallot. Те показват ос отклонение надясно, високо и заострен зъб F, признаци на дясно камерна хипертрофия.
Катетеризация. При осъществяване на катетъра в дясната сърцето, в някои случаи е възможно да проникнат в белодробната артерия и регистрира градиента на налягане при клапан и субвалвуларна стесняване, но за провеждане на сондата в белодробната артерия не винаги е възможно. Понякога катетъра влиза от дясната камера в възходящата аорта. състав на кръвта газ показва venoarterialny шунт. Въз основа на тези данни, сърдечния дебит и голяма белодробна циркулация, нулиране кръв стойност и други необходими параметри.

Фиг. 101. гръдния кош на клетки на пациента с тетралогия на Fallot (пряка видимост).
Angiocardiography. С въвеждането на контрастно средство в дясната камера помътняване отбележи едновременно белодробната артерия и аортата, може да се определи нивото и степента на стесняване на белодробната артерия за определяне на неговия размер, и диагностициране си атрезия (фиг. 102). Възможно да се определи местоположението на аномалия на аортната дъга и асоциираните вродено сърдечно заболяване.

Диагноза.

В типичен клинична диагноза не представя особени трудности. Но често недостатък клиника не изглежда достатъчно светло. Диференциране тетралогия на Fallot профили с редица вродени аномалии на сърцето: вярно обща артериална багажника, въвеждането на аортата и белодробната артерия атрезия полето венозна устата, болест на Ebstein, изолиран стеноза на белодробна клапа и пентада Fallot триада.

Прогноза.

Фиг. 102. Angiokardiogramma същия пациент. Контрастът въведен в дясната камера. Едновременно с белодробна артерия контрастира възходящата аорта. Wieden стеноза на дясната камера изходния тракт.
Когато тетралогия на Fallot лоша прогноза. Повечето пациенти умират преди зрелостта. В умерено стеснение на белодробната артерия, пациентите могат да живеят до 30-35 години. Средна продължителност на живота в тази патология, но според Абът (1936), на 12 години, но Кембъл (1953) - 15 години. На живо до 21 години 10% от пациентите (Freumger, Bahnson).

Лечение на тетралогия на Fallot

Консервативната терапия с тетралогия на Fallot не е ефективен. Единственият начин да се спаси живота на пациентите е операция.
Така заместник използват два основни типа на интервенция: палиативно хирургия и радикал корекция. Основният принцип на всички интервенции палиативни грижи - увеличение на белодробната притока на кръв или чрез премахване на белодробна стеноза, или чрез създаване на мнения между големи и малки циркулация. Той създал много разновидности на тези операции :. Bleloka анастомози, Вишневски - Донецк, Кули, Vaterstouna, Потс и т.н. Целта на тези операции е да се повиши белодробен кръвоток, поради кръвта, която е преместен от артериите на големия кръг през създадена анастомоза.
В радикал хирургия продукция елиминиране субвалвуларна стеноза и белодробна клапан и артерия
пластмаса затваряне на камерен преграден дефект.
Оптималната възраст за хирургично лечение се счита за възрастта на 3-4 години, но вече е натрупала доста опит на хирургично лечение на деца. На възраст от една година, дори след палиативно смъртност хирургия достигне 30% (VV Aleksi- Meskhishvili, II Berishvili, 1978, и др.). Оцеляване пациенти значително подобрени обмен газ и притока на кръв в белодробната циркулация, цианоза изчезва или се намалява, в повечето случаи завършват odyshechno-цианотични епизоди. Палиативните интервенции позволяват на бебето да оцелее критичната възраст и по-късно в живота, да приложи радикална корекция дефект.
След 5-10 години след операцията палиативно хирургично лечение на влошило (Н. Е. Мешаал род, X. Н. Kuptcov, 1977 г. В. Meskhishvili Алекси-и сътр., 1978, и др.).
След палиативно радикал операция се извършва на корекция на ефекта на първата операция.
В момента показания за радикална хирургия с тетралогия на Fallot, значително се увеличи, което се дължи на подобряването на хирургическа интервенция.