Болест на Hirschsprung - остри процеси в коремната кухина при деца

Мегаколон Cong., Вродена мегаколон, чревна aganglionoz, aganglionarnaya дисфункция (Frank) е правилно нарича болест на Hirschsprung. Въпреки Hirschsprung (1830-1916 GG.) Не е заболяване, първо го описва, той (1886) се оказа, че това вродено заболяване. Трябва също така да си отмъсти, той перфектно описва вродена стеноза на пилора и дори използва хидростатичното налягане през 1905 г. - .. Т.е., много преди въвеждането на бариев - на инвагинация на разширяване. В момента, описан за първи път вродени мегаколон лекари смятат холандския хирург Фредерик Ruyschi в книгата си "Observationum anatomico-chirurgicum Centuria" (Амстердам, 1961 г.) и след минимума дори двадесет души. В тази връзка бих искал да се обадя на Ото Франк (1908- 1 974 години.), Което е един чудесен начин в нашата клиника разработен проблеми с това сериозно заболяване, включително знаци и означения - дори във времето - към отделните оперативни интервенции и он-лайн достъп. Отне повече от 60 години, считано от момента на Hirschsprung да признае характер на това заболяване. Но дори и днес, когато съм работил повече изследователи, отколкото през всички миналите векове, взети заедно, в oolezni Hirschsprung остава много несигурност, много неразпознати.
Тъй като патологично-анатомична гледна точка, най-привличащи погледа на надзора е да се разшири на дебелото черво и удебеляване на стените му. В повечето случаи, не оказа влияние върху цялата колона, а по-скоро неговата лява страна, а в изключителни случаи може да удължи цялото дебело черво, с терминалния илеум. Много често язва на лигавицата, и опашната част на дебелото черво (ректума и част от съседната сигмоидна линия), напротив, са тънки и приличат на рязане. Преходна зона между опънати и компресирани отделенията има формата на фуния, и се преход се извършва постепенно.
Пресованите, договорени универсални не ganglievye клетките enteromioliticheskogo Auerbach плексус и субмукозно плексус на Meissner напълно или техният брой е значително ограничено. Нервни влакна са многобройни и много груби.
В aganglionarnom отдел не очакваме напредък перисталтични дебелото черво -wave удължен над стеснената част се различава силно перисталтика. Перисталтиката отнема съдържанието на червата, докато aganglionarnogo отдел aperistalticheskogo, образувайки на това място функционална бариера, че червата по-горе има за цел да се преодолеят пречките. Тъй като има хипертрофия, а по-късно и разширяване на дебелото черво в близката посока над препятствия. На парасимпатиковата нервна система активира като т. детрузора vesicae urinariae, при такива пациенти могат да бъдат трудно урологични характер. Преходът между aganglionarnoy и свиват черво е 90% в retrosigmoideum, рядко висока низходящ дебелото черво, и като изключение над флексура на далака и доста изключително наблюдава aganglionoz целия колон и терминалния илеум. В другата крайност е сегмент ultrashort aganglionarny засяга само областта на вътрешния сфинктер. Sterkoralnye язви, аваскуларна некроза на чревната стена и перфорация на червата могат да се появят в проксималната посока от aganglionarnogo карта, особено при новородени и малки деца.
патогенеза. В момента, преобладаващото мнение (Okamoto и др. 1967), че тази аномалия на развитие, в който различните етапи до 12 седмици от бременността е налице нарушение на плексус в стена. Колкото по-рано дефект се случи, толкова по-дълго засегнатата област. Jelleys, Wyllie и Adelaide aganglionoz наблюдаваха целия стомашно-чревния тракт. Okamoto унищожени интрамурални плексуси разтвор Tyrod (съдържащ 0,002% сублимиране), а McElhann Urokonom. Хоросан се излива в. colica ниско. Тези резултати са в съответствие със забележките на пациенти с болестта на Чагас, които mientericheskoe сплит разстроен токсини Trypanosoma Cruzi. По същия начин, нещата са в тежко авитаминоза В1. Разликите са намерени в съдържанието на ацетилхолин и холинестераза в нормалния и ентерично aganglionarnom (Kamijo, Koelle), и разстройства на ензимна активност и специфичен полипептид, наречен субстанция Р (Ehrenpreis, Pernow).
По отношение на честотата на възникване, тя все още не е точно vyyasnena- говорят за това много по-различен от всеки друг номера от 1: 20,000 до 30,000 (Bodian), при 1: 8000 (Скот, Serenati) и 1: 1000 (Бърнард ) раждане. Вала обърна внимание на семейството естеството на това явление. Почти 90% от момчетата засегнати, и, обратно, наличието на дълъг сегмент от най-често са засегнати техните пациенти от женски пол.
клиничната картина Тя ще бъде описано за новороденото две или три години, както и за по-големи деца.
Novorozhdenchesky период. Трудности се появяват най-често в началото на novorozhdencheskom период. Основният симптом е запек.
В 94% от новородени мекониум отклонява през първия ден, и в края на втория ден - почти 100%. Деца със затруднения заболявания на Hirschsprung започват веднага след раждането под формата на различни видове запек от непълна или закъснялото заустване на мекониум - към цялостно развитие на остра чревна обструкция. На изпит през ректума или въвеждане на катетър ректално стол може да се пречиствам, понякога експлозивно, в резултат на симптомите временно - за различни периоди - могат да изчезнат. Но съдържанието на червата започва отново да се натрупват по-горе неврогенни пречки детето започва да повръща, повръщат жлъчка боядисани, а по-късно и на съдържанието на по-ниска стомашно-чревния трактат детето започва да се увеличи корема стена е опъната и взривен, карайки го да изглежда по-бял. Тъй като кожата подравняване сгъва по-лъскава, със забележим модел на подкожните кръвоносни съдове разширени, понякога с чревната подвижност контур около стомаха. Степента на подуване на корема е различен за всеки отделен случай и е променливо в един и същ пациент. Аускултация на корема може да се чуе на перисталтиката. Много важно е изследване през ректума: ректума празен, спастичен свиване, което води до привидно би могло да постави погрешна диагноза на механични пречки, които тук, обаче, не е така. Понякога в ректума увертюри забелязва стесняване, образувайки нещо като спазъм свиват пръстен. Hiatt го превръщат в един от най-надеждните клинични признаци на вродени мегаколон смята. Изследване през ректума е важно не само да се признае, както и за лечение на не само след като го оставя значително количество газ и мекониум, в резултат на запушване минава, стомаха се свива и знаци за затваряне, поне временно затихват, но след няколко часа или дни те се появяват отново, понякога по-голяма степен, изискваща спешна операция. По-нататъшното развитие зависи от това как бебето е в състояние да преодолее функционален сайт пречка aganglionarnom и достатъчно, за да се пречиствам, така че тя да може да получава достатъчно количество храна и поддържане на по-добър стандарт на храна. Тази способност, обаче, е различен в различните пациенти - достатъчно странно, aganglionarnogo дължината не е от значение. Някои деца с цяла засегнатата дебелото черво успяват сравнително добре, докато други имат много кратък сегмент aganglionarnym страдат чревна непроходимост, така че има заплаха от перфорация на дебелото черво. Във всеки случай, тези деца имат нужда да работят веднага. Много опасно усложнение, което води до повече от един път на ден, два до смърт, се проявява парадоксално ентероколит, зловонна диария, висока температура, треска, повръщане и признаци на обезводняване. Ehrenpreis тях много ловко име, обструктивна ентероколит", В действителност, тя е от съществено значение, за да се знае, че болестта на Hirschsprung при новороденото, в повечето случаи, се проявява под формата на чревна непроходимост различна степен, но често под формата на диария. Понякога дори най-първите симптоми са диария и повръщане само по този начин не zapodozrevayut болест на Hirschsprung и по-късно се установи точната диагноза. Възпалението засяга предимно и най-вече върху лигавицата на дебелото черво, но може да се изкачи високо в тънките черва. Инфекцията може да проникне през чревната стена и да причини перитонит. Понякога се появяват язва, перфорация и перфорация sterkoralnye възпаление на перитонеума, което често води до смърт.
Това ентероколит, от която по изключение може да започне болест на Hirschsprung или които по-скоро се появява само в хода на нейното течение, възниква при 14-39% от пациентите (Ehrenpreis). Това е много опасно: процентът на смъртност варира между 33-50% (Swenson, 1956, Langer, 1959, Бил, 1962, Shim, 1966). Първоначално, това се счита за един вид подчинен ентероколит недостатък се състои в разстройство вода и електролитния баланс, поради което пациентът не може да се справи с гастроентерит тип инфекция (Swenson и Fisher, 1956).
Важна роля в това, обаче, несъмнено играе блокиране, която насочи вниманието Бил Чапман (1962) и Ричардсън и Браун (1962): неуспешните опити на детето да се изпразни дебелото черво прекомерно увеличаване на напрежението на правилния отдел на дебелото черво и - по-важното - на терминала сегмент илеум, удар повишено налягане на болезнено голяма площ на чревната абсорбция. Тези деца често се развива механизъм недостатъчност илеоцекалната клапа. Опънати илеум отговаря на разширяването на повишено освобождаване на тайни и по-специално, намалява реабсорбция на голям брой на стомашно-чревни секрети дневно, отделяни в тази област. обем "конфискуван" нараства бързо в тънките и дебели черва течност, така че значително намалява количеството на циркулиращия плазмен, повишен хематокрит, циркулация забавя, разработва аноксия, шок, бъбречна вазоконстрикция (бъбречна вазоконстрикция) и анурия, и всичко завършва със смърт. Тъй като запушване на дебелото черво илеум всъщност трансформира в изолиран чревния линия: налягане в своите лумен се увеличава дори когато neprileganii илеоцекалната клапа. Независимо от факта, че след загубата на течности и електролити може да забави или дори компенсира osmolalnosti понижаване на серумния натриев концентрация и може да доведе до водна интоксикация. Не е изненадващо, следователно, че в случай на забавено и неадекватно движението на червата, последната отсечка има вредно, а понякога дори фатални, въздействие върху общото състояние на пациента.
Напоследък някои (Frazer и Berry, 1967) опит да се докаже, че е проникнала в микробите на субмукозно слой даде тласък на образуването на антиген, и след това причинява явление Шварцман (1937).
През 1978 г. в Бостън Юда Фолкман привлече вниманието ми към факта, че истинската причина за това опасно, обструктивна grishprungovskogo ентероколит е, без съмнение, най-токсин Е. коли. Едновременно с това, Фолкман и колегите му открили, че този токсин е всъщност умилостиви се свързва специфично и неутрализира тромбоцитите и в най-тежките случаи на заболяването, когато лечението е неефективно, детето с girshprungovskim ентероколит може да бъде спасен само от инфузия на тромбоцитите. Ние сме убедени, от него. J. Folkman бе любезен (въпреки факта, че му изследвания в тази област все още не е завършена) се съгласи, като се има предвид възможността за спасяване на живота на децата, които публикувах тези, постигнати от него и екипа му изключително важни резултати.
перфорация на червата. Той обикновено е локализиран непосредствено до, над aganglionarnym сайт на мястото на разширяване на червата. Той се среща предимно в novorozhdencheskom период, преди развитието на хипертрофия и "организиран" дилатация (Ehrenpreis). Той се среща сравнително рядко-Свенсон го гледах веднъж на Sigma сред 200 пациенти, на гроб три пъти: два на завоя на далака, в сляпото черво, където също се наблюдава Forshalts, Rickham да Mossman и Soper с Opitz. Мартин Pellerin с нея описват новороденото до приложението. (Това поставя въпроса, а не дали е описано преди апендицит при кърмачета имам този произход.) В novorozhdencheskom период в 124 деца я наблюдаваше как Ehrenpreis три пъти сигма и време на приложението. Наред с тези естествени перфорации настъпи дори перфорация, причинени от ректални катетри време на пране. Madsen го гледахме в 157 пациенти четири пъти, а Хофман с Rehbein дори десет пъти.
Чудя се какво забележително нисък, с малки изключения, докато смъртността е: от 29 пациенти, от които ние току-що говори, е починал едва 9 Изключително висок процент на смъртност води Pellerin: той наблюдава 63 деца, от които 9 са изпълнени перфорация и всички те умряха.
Диагноза girshprungovskogo ентероколит в повечето случаи е ясно и следва от това, което беше казано по-горе. На преден план е диария. Но е необходимо да се знае, че диарията може да е първата, а от известно време и единственият симптом на болестта на Hirschsprung при новороденото. В резултат на това основното заболяване - болест на Hirschsprung - не веднъж, а не само да не се признае, но дори и той не е бил zapodozrevayut. Продължителното и неподходящо лечение "диария" След това може много бързо да доведе до тежко състояние, завършва със смърт. Поради това, че винаги трябва да се има предвид: постоянна диария при новороденото, особено ако присъстват едновременно на повръщане и подуване на корема, със сигурност трябва да се повиши подозрение за болест на Hirschsprung. Irigograficheskoe изследване (дори повтаря), и ректално биопсия е категорично наложително. Ние също трябва да е наясно, че в първоначалния период ентероколит усложнява болест на Hirschsprung, диария може по изключение да липсват. Внезапното влошаване на състоянието на детето с повръщане, подуване на корема и подуване на корема може да бъде причинено от ентероколит - Ehrenpreis ловко си разговори "обструктивна ентероколит"И перфорация на дебелото черво. Клинични и рентгенографски изследвания обикновено са лесни за да се покаже с всякакви възможни усложнения, занимаващи се с: клиничните симптоми на възпаление на перитонеума, както и откриването на пневмоперитонеум върху обикновена филм в висяща позиция ясно сочи към перитонит, а липсата на перитонеална знаци и pneumoperitoneuma и, обратно, откриване "токсичен" мегаколон ясно показват, ентероколит (Ehrenpreis).