Амиотрофична латерална склероза - нервно заболяване

Видео: Елена Malysheva. Амиотрофична латерална склероза

Видео: ALS - амиотрофична латерална склероза - е лечимо, част 2

Амиотрофична латерална склероза (моторно невронно заболяване) - невродегенеративно заболяване, характеризиращо се с селективни лезии на мозъка и гръбначния мозък моторни неврони.

Етиология и патогенеза.

Заболяването е предимно спорадично, но около 5-10% от случаите се срещат в семейства. Част от фамилни случаи е свързано с мутация на ген, кодиращ супероксид дисмутаза - ензим, участващ в отстраняване на свободни радикали. Етиологията на спорадични форми на заболяването остава неизвестна. Патогенезата е слабо разбран. Смята се, че селективен смъртта на моторни неврони в мозъчната кора, ядра на цевта и предния рог на гръбначния мозък се дължи на токсичния ефект на реактивни кислородни видове и възбуждащите аминокиселини (например глутамат). Клетъчната смърт се придружава от дегенерация на техните аксони, особено пирамидални пътища (в страничната funiculus на гръбначния мозък) и предната корените и умерен растеж на глиални тъкан (склероза).

Клиничната картина.

Амиотрофична латерална склероза (ALS), често започва на възраст между 50-70 години между, с постепенно увеличаване на слабост, тромавост и загуба на тегло в дисталната страна. В повечето случаи симптомите са асиметрични. Когато се гледа потрепване на мускулите (потрепвания) намерени в атрофични или външно непокътнати мускули. С течение на времето, слабост и загуба на тегло, приложимо за по-проксималните мускули, приведе признаци на поражение на централните двигателните неврони - възраждането на сухожилни рефлекси, патологични рефлекси stopnye и карпалния, умерена спастичност. Успоредно с това, разработването дизартрия, дисфагия, атрофия и фасцикулации на езика, на мекото небце пареза, които са най-често е резултат от комбинация на булбарна парализа с псевдобулбарна. Наличието на псевдобулбарна парализа посочва възстановяване мандибуларна (брадичката) рефлекс, рефлекс орално автоматизъм, насилие смее или плаче. Постепенно процеса участват дихателните мускули, по-специално на диафрагмата, което изглежда парадоксално дишане (инспираторен мивки корема, издатини на издишването). Понякога в ранните стадии на болестта се развива слабост на екстензори на главата, което е и причината пациентът не може да държи главата им права. Възможна двустранна слабост на мускулите на лицето, което води до развитието на затваряне gipomimiya и изтичане на очните ябълки. Околомоторна нарушения не са типични и са открити само в краен стадий на заболяването. Някои от пациентите се оплакват от усещания или несигурно патологично болка в крайниците, но не е открит по време на намаляване на чувствителността инспекция. Не е типично за ALS и таза нарушения: наличието на незадържане на урина - причина за търсене на друга диагноза.
На по-късен етап пациентът е абсолютно obezdvizhennym- той нито може да погълне, нито да говори, но интелигентността в огромното мнозинство от случаите остават непокътнати. Само около 5% от пациентите развиват деменция поради съпътстващо дегенерация на фронталния кортекс. Увеличава респираторен дистрес, които могат да бъдат свързани с респираторно мускулна слабост и увредена дихателните пътища. Летален изход настъпва средно 5 години след началото на заболяването. ALS по-малко често започва веднага с булбарна narusheniy- в този случай, смъртта обикновено се появява в първите 1-3 години на заболяването, обикновено от съединени дихателни усложнения.

Видео: амиотрофична латерална склероза (ALS - ALS), множествена склероза (MS - MS), Полша семинар 2014

Диагнозата се базира главно на клиничните данни и резултатите от електромиография, като се посочва степента на увреждане на нервната система. Но преди диагностицирането на ALS да се изключат други заболявания, засягащи централната и периферните двигателни неврони, особено лечимо, например spondylogenic цервикална миелопатия, туморни, хипертироидизъм, лимфома, диабетна amyotrophy и други. В някои случаи това изисква MRI или миелография.

Лечение.

Ефективното лечение, което значително ще ограничи развитието на заболяването, понастоящем не съществува. Симптоматична терапия, която има за цел да увеличи максимално облекчаване на живота на пациента. Понякога леко подобрение донесе антихолинестеразни лекарства (например неостигмин или kalimin), но техният ефект бързо изчезва. За да се поддържа двигателната функция показва терапевтични упражнения, но за да се избегнат прекомерни натоварвания, запазвайки сили за ежедневни дейности. Важно е да се грижи за запазване на подвижността на ставите с активни и пасивни движения. Пациентът трябва да бъде запазена, доколкото е възможно да се използват възможностите моторни.
Специфична стойност не е диета, която трябва да бъде доста питателна, но в същото време не представлява значителен затруднения при преглъщане (най-лесните пациенти поглъщат полутечни желеподобната храна). Храните трябва да се дава на малки порции, като е възможно неговото проникване в дихателните пътища. В случаите, когато разстройство преглъщане, причинени от спастична пареза на мускулите на фаринкса, пациентът трябва да я държи в устата си преди да вземете кубче лед храна, за да се отпуснете на засегнатите мускули. Ако това е невъзможно, чрез брашно от рога наслагват гастростома или назогастрална сонда се използва. Запек използване глицерин супозитории и клизми. Когато слюноотделяне, възникващи поради затруднено преглъщане, като се използват лекарства с антихолинергично действие (например, амитриптилин или атропин). Също така важно е поддържането на главата в позиция да се улесни поглъщането. За да направите правилното използване представлява различни ортопедични устройства, например специален нашийник за подкрепа на главата, гуми и т.н.
Когато пристъпите на астма, произтичащи от слюнка проникване в дихателните пътища, пациентът трябва да бъдат научени предната багажника на наклона и почистване на устата. Ако е възможно, също така да използвате специални помпи са преносими.
Пациентите често са загрижени за болка, особено през нощта, които са свързани с tugopodvizhnostyo стави, продължителен престой в неудобно положение, хиповентилация, мускулни спазми, депресия, изискващи редовно провеждане на пасивни движения и промени в поза на пациента, както и използването на целия арсенал от аналгетици в включително по-късните стадии на болестта - наркотични аналгетици. Когато се прилага фенитоин мускулни спазми или relanium на еластичност - мускулни релаксанти (например, баклофен или тизанидин).
нарушения на съня, предизвикани от психологически стрес, болка, дихателна недостатъчност, показани трициклични с успокоително действие (например амитриптилин), но не по-малко важно за пациента да намерят удобна позиция в леглото, което намалява дрениращо натрупване на слюнка и лесно дишане. Когато кръгъл мускулна тъкан око слабост око да бъдат защитени от сушене и инфекция заравяне повторно навлажняване капки (например vizin), маслени капчици, съдържащи витамини А и Е, сулфацетамид, и т.н.
На по-късен етап, особено при мъже с ДПХ, инконтиненция възможно забавяне, причинено от слабост на мускулите на коремната стена, което понякога налага катетеризация. Необходимостта от предотвратяване на декубитални рани, пневмония и други инфекциозни усложнения. Изключително голяма роля на психологическа подкрепа за пациента, всеки ден все повече и повече в съзнание на безнадеждността на състоянието им.

Видео: амиотрофична латерална склероза (ALS - ALS) могат да бъдат спрени само в EANM. УСЕЩАНЕ!