Mucolipidosis - нивото на плазмените липиди и липопротеини - наследствени и вродени заболявания на плода и новороденото

Нивото на плазмените липиди и липопротеини. Таблица. 7-10 е представена от нивото на плазмените нива на холестерол и триглицериди са нормални. По време на първите няколко месеца от живота значително повишава концентрацията на холестерол в резултат на промени в LDL. През следващите 15-20 години, няма съществени промени в общия холестерол (средно 1500-1650 мг / л при мъжете и жените) не се развива. Съдържанието му в LDL остава малко под 1000 мг / л при мъжете и жените. в ранна възраст в размер на HDL холестерол е сравнима при момичета и момчета, както и за в бъдеще тя остава приблизително постоянно при момичетата и при момчетата е намалял ясно (през второто. 10-годишен юбилей на живота си се стабилизира). От друга страна, нивото на плазмените триглицериди, има тенденция да се преходно повишение на децата от двата пола в първата година от живота им, намалява до средни стойности (500-600 мг / л) в следващите няколко години, а след това (от 20-годишна възраст) средната povyshaetsya- 750 мг / л. В млада възраст разкрива значително повишаване на плазмения холестерол, което е свързано почти изключително с увеличение в количество в рамките на LDL. В следващите 30 години, неговата скорост на увеличение) при мъжете е значително по-висок, отколкото при жените. Ако добавим към това, че мъжете имат по-ниски нива на HDL холестерол и по-високи нива на триглицеридите, мъжете са в групата значително по-висок риск за развитие на атеросклеротични увреждания на сърдечните съдове, в сравнение с жените, поне до навършване на 50-60 години.

Таблица 7-10. Концентрацията на холестерол и триглицериди в плазмата (мг / л) при деца и юноши

Данните по отношение на кръв от пъпна връв плазма при деца на възраст от 6 месеца до една година са Frerichs Р. Р. и др. Circulation, 54. 30-2, 1976 г. и по отношение на плазмата при деца на възраст 1-4 години, в съответствие с таблица. 6, 7, 21- 20. Всички други данни са показани в таблица. 24, 25, 32, 33, 36 и 37, публикувана в Lipid Research CliHics изследване на населението книга данни, Vol. 1, 1980.

Като цяло, един човек се смята, страдащи от хиперлипидемия на нивото на липидите в плазмата над 95-тия персентил за възраст и пол. Така, хиперхолестеролемия може да бъде изразен при нива на холестерол на гладно повече от 2000 мг / л за двата пола в първите 20 години от живота (вж. Таблица 7-10.). Въпреки това, според Националния институт по здравеопазване консенсусна конференция за развитие на понижаване на кръвното холестерола (1984), препоръчваме лица на възраст 2-19 години, които имат плазмените нива на холестерол по-голяма от 1700 мг / л (75-ти процентил), се отнася към групата на умерено риск, и при концентрация по-висока от 1850 мг / л (90-процентов) -k висок риск от преждевременно сърдечно-съдови заболявания. Лицата и на двете групи трябва да започнат да се лекува рано, както и начина на живот и хранителните навици, които влияят върху нивото на холестерола, често се формират в детството.
Необходимо е да се получи информация за случаите, в семейство на ранен миокарден инфаркт или внезапна смърт (мъже под 50 години и жени до 60-годишна възраст) и хиперлипидемия ксантоми. Ако семейството на историческите данни показват, заболявания на сърдечно-съдовата система в ранна възраст, е необходимо да се идентифицират при деца на нивото на общия холестерол, HDL холестерол и триглицериди общо.
Когато тази кръв за анализ, трябва да се приема на празен стомах, и общото ниво на триглицеридите не трябва да надвишава 4000 мг / л. За диагноза може да изисква определянето на нивото на липидите в други членове на семейството.
Някои изследователи говорят за ползата от скрининг за всички деца да идентифицират хиперхолестеролемия. Въпреки това, поради факта, че значителни хранителни модификации до навършване на 2 години не се препоръчва, ние вярваме, че определяне на нивото на холестерол в плазмата трябва да бъде при деца след навършване на 2 години, или най-малко в хода на тяхното разглеждане, преди да влезе училище. С увеличаване на неговата необходимо да се повтаря на изследването за определяне на нивата на HDL холестерола и триглицеридите, както и да се изчисли нивото на LDL холестерол.
Хипертриглицеридемия помисли нива на триглицериди на гладно над 95-тия персентил, т. Е. голяма от 1000 мг / л в първите 10 години от живота и 1300-1500 мг / л във втория 10-годишнина живот, тъй като се увеличава с възрастта. Въпреки, че само по себе си не води до увеличаване на нивото на триглицеридите е независим рисков фактор за сърдечно-съдови заболявания, тяхното ниво над 95тия процентил може да бъде маркер на някои изпълнения на генетично причинени хиперлипопротеинемия. Педиатърът трябва внимателно да се анализира историята на тези деца, за да определят семейството на ранно сърдечно-съдови заболявания. Повишени нива на триглицеридите се потвърждават и от повторени изследвания и призовава за по-нататъшно изследване на детето.