Жълтеница - синдромите диагноза по педиатрия

Жълтеница - пожълтяване на слизестите мембрани, склерата и кожата, причинени от отлагане на жлъчни пигменти в тях. Иктерични оцветяване на кожата и лигавиците визуално диагностицира, когато съдържанието на билирубин в кръвта на повече от 40 мол / л. Имайте предвид, че изкуствена светлина може да се забележи значително оцветяване на кожата и лигавиците с по-високи нива на билирубин. В случай на добро общо състояние на пациента трябва незабавно да изключи фалшива жълтеница което се случва, когато прекалената употреба моркови (особено сок), тикви и други растителни храни, богати ксантини, и при използване на пикринова киселина (иктеричен оцветяване на кожата, особено на дланите ). Цветът на склерата, лигавиците и на урината не се променя, билирубин в кръвта остава в нормални граници.
Всеки ден, тялото е оформен около 0.3-0.5 ммола / L билирубин, предимно (80%) от хемоглобин, който изтича дължи на разрушаването на еритроцитите на ретикулоендотелната система (разпад на 1 г хемоглобин 60 микромола образува билирубин). Малко количество билирубин навлиза в кръвния поток от други цитохроми, особено от костен мозък прекурсори на хемин. Болести с неефективни хемопоеза (таласемия, злокачествена анемия) придружава от образуване на значителни количества интрамедуларно билирубин.
Чрез A.F.Blyugeru идентифицират няколко разновидности жълтеница (раздел. 6). Хемолитична жълтеница в черния дроб не напълно свързващи билирубин на глюкуронова киселина и част от него продължава да циркулира в кръвта. Нормалната черния дроб има голям резервен капацитет, така че дори когато се експресира хемолиза на серумните нива на този орган не са конюгирани и не билирубин на глюкуронова киселина рядко надвишава 70 мол / л. Когато съдържанието в кръвта на повече от 85 цмол / л билирубин трябва да поеме едновременно неуспеха на чернодробния паренхим или нарушена жлъчна отлив. Неконюгиран билирубин е свързан към протеин, неразтворим във вода и следователно не проникнат през филтър бъбреците в урината. Уробилиногена в хемолитична жълтеница отделя в урината и изпражненията в повишени количества. В същото време има признаци на това хемолиза (намаляване на хемоглобина и намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки, ретикулоцити, повишени нива на лактат в резултат на отнемането му от червените кръвни клетки) в нормална чернодробна функция. Обикновено белязана от умерено тежка жълтеница.
Чернодробна (паренхимни) жълтеница се характеризира с по-сложна патогенеза. В тези случаи за улавяне и glyukoronirovanie билирубин клетки, неговия пренос до капилярите клетъчните и жлъчни. В фамилна хипербилирубинемия наблюдава изолирана нарушение на елиминиране на билирубин в клетките. За всички други лезии на черния дроб (вирусни, бактериални, токсичен произход) модификации билирубин (пигмент) са единствените обмен фрагмент общи дисфункции на черния дроб и структура. Когато нарушен паренхимни жълтеница интрахепаталните механизъм. Възможност за glyukoronirovaniyu билирубин се съхранява в продължение на дълъг период от време, но нарушения на вътреклетъчния пропускливост определят появата му в кръвта. Урината се открива bilirubinglyukoronid.
Холестатична жълтеница (интра или екстрахепатална) съответно възниква, когато се справи хепатоцити конюгирани билирубин екскреция или преминаването му от вътрешната и / или екстрахепатални жлъчни канали. Най-честите симптоми на холестаза - сърбеж, значително увеличение в серумния "холестатично" ензим (алкална фосфатаза, левцин аминопептидаза), леки прояви на цитолиза. Остра чернодробна холестаза е причинена от увреждане на хепатоцитите инфекциозни или токсични вещества.
В таблица. класификация на жълтеница

Чернодробна холестаза хронична механична обструкция се наблюдава в жлъчния канал атрезия интрахепатална, склерозиращ холангит, ракови метастази в черния дроб и интрахепаталните жлъчни пътища карцином. Обструктивна (екстрахепатална) развива холестаза заболявания на жлъчния поток на екстрахепаталните жлъчни канали (например, синдром на сгъстяване, холелитиаза, стриктура, тумор, ненормално развитие, панкреатит, наличието на паразити).
клиничната картина. При оценката на жълтеница важно да се разгледа историческите данни за текущото кръвопреливане, инжекции, кръв контакт с пациента или с носители на вируси - причинители на хепатит. В съвременните условия на масова миграция на населението на интереси информация за пътувания до регионите анкетираните amebiaznoy инфекция (абсцеси на черния дроб), които посещават центровете на diphyllobothriasis, алкохол, наркотици, лекарства. уморен вид на умора, остро фебрилно грипоподобно състояние, с главоболие, болки в ставите, диспепсия, непоносимост към тютюн, алкохол и мазни храни, преди появата на жълтеница предлага да се развие хепатит. Несигурност общи симптоми, наблюдавани месеца загуба на апетит и тегло - признаци на жълтеница на тумор генезис. Остра болка са типични за камъни в жлъчката, въпреки че при деца и възрастни хора, те са много по-рядко, отколкото в зряла възраст. Тъпа болка, чувство на тегло, характеризиращ се с интензивна болка за хепатит, конгестивна черния дроб, или ehino- alveolokokkoza, холангит, абсцес, тумор. "Безболезнен" жълтеница е по-характерно за екстрахепатални тумор блокада zhelcheottoka. Температурата е по-често при инфекциозни увреждания на черния дроб преди развитието на жълтеница. Периодично температура придружава холангит и чернодробни абсцеси. Ако чернодробно заболяване лекарят не може да се определи причината за треската, е необходимо да се изключи развитието на перитонит при пациент, флебит на чернодробните вени или тромбоза на портални съдове. В присъствието на кожни прояви на жълтеница, "съдови паяци" характеризират предимно от сърбеж, който в холестаза може да предхожда дълго видно пожълтяване. Когато обструктивна жълтеница, характерни за увеличаване на печат и на черния дроб, с паренхимни - леко увеличение на черния дроб. Хемолитична жълтеница и паренхимни придружени от увеличение на далака и при механична холестаза тази функция липсва. Асцит могат да се наблюдават при остра тежка parehimatoznoy жълтеница, типични за цироза, и не се наблюдава при хемолитична жълтеница. В резултат на хроничен хепатит с цироза, субакутна некротизиращ хепатит се развива венозни обезпечение под формата на хранопровода варици и "медуза главата" (в коремните повърхности). Aholichny изпражнения и тъмна урина - признаци на холестатична жълтеница.
лабораторни изследвания - една от най-важните условия за правилното диагностициране на жълтеница. За да направите това, трябва да попълните биохимик и имунологични изследвания, черния дроб, както и състоянието на своите клетъчните мембрани. При пациенти с хронична дифузно заболяване на черния дроб намалява главно в серумните нива на албумин (4 г / л или по-малко), хроничен активен хепатит увеличен брой IgG и IgM, първична билиарна цироза, повишава броя на IgM, и с алкохолна цироза - IgA. На имунологични тестове е относително патогномонична само подобряване митохондриални антитела в първична билиарна цироза, във всички други случаи, имунологични разстройства показват само един процес на проявление.
Чернодробните заболявания намалява концентрацията на протромбина в кръвта. За да се определи причината за намаляване на серумния протромбиновото прилага интрамускулно разтворим вита мин К (менадион). Така Нормализиране индекс протромбиновото показва запазване на черния дроб, липса на промяна или малка промяна в съдържанието на протромбина в кръвта на 12-24 часа след инжектиране - развитието на пациента на хепатит или цироза. Естеството на въглехидратния метаболизъм в черния дроб може да се настрои за вярване само за теста с натоварване и галактоза, последвано от определяне на съдържанието на последния в кръвта. Lipid метаболизъм характеризира с нива на холестерол и неговите фракции на кръвта. Рязкото нарастване на холестерола в кръвта с холестатично жълтеница води до развитието на ксантоми. Това е особено ясно с диагноза първична билиарна цироза. В същото време, с тежък хепатит и цироза прогресивна на съдържанието на холестерол в кръвния серум под нормата. Високо съдържание на желязо в кръвния серум параметри типичните на остър хепатит (с изключение на хемолиза) и се дължат на цитолиза. За хемохроматоза, придружено от увеличаване на съдържание на желязо в кръвта заболяването и чернодробна характеризиращ граница трансферин насищане желязо (80%) и много високи нива на серумните нива на феритин (над 1000 нг).
Най-важното посока при диагностицирането на чернодробни заболявания е определяне на серумните ензими. ALT, ACT, алдолаза, сорбитол дехидрогеназа и други ензими, намерени в цитоплазмата на хепатоцитите. Увеличаването на техния серум показва промяна в пропускливостта на клетъчните мембрани. Подобрение на глутамат и (частично) ACT отразява цитолиза процеси. Но той също така се отбелязва и обструктивна жълтеница. Чрез определяне на високи кръвни трансаминази, развитие трябва да бъдат изключени при пациенти с инфаркт на миокарда (нормално в няколко дни), бял дроб, мускулни заболявания, хемолитична анемия и злокачествена, тумори, тежки нарушения в метаболизма на диабет. Ако hypertransaminasemia не се дължи на заболяване на черния дроб, че е безопасно да се говори за вредата от хепатоцити. Най-високи показатели ACT и ALT открити в остър хепатит, обостряне на хронична, токсични или лекарствено-индуцирана хепатит. В случай на остър вирусен хепатит съдържание ALT в кръвния серум са обикновено по-високи от закона. В алкохолно чернодробно заболяване, а напротив, ACT индекси значително по-висока, отколкото ALT. При пациенти с остра обструктивни жълтеница повишени нива на двата ензима кръв, но не повече от 10 пъти в сравнение с нормалното. Повишено кръвно трансаминази наблюдавани също в токсично увреждане на черния дроб, болест на Pfeiffer, фулминантен хепатит, конгестивна сърдечна цироза на черния дроб. Повишена серумна алкална фосфатаза (група от ензими на различен произход) е не само за чернодробни заболявания, но също и при болестта на Paget, остеомалация (рахит), хиперпаратироидизъм, метастатичен. Това се дължи на факта, че алкална фосфатаза в серума до голяма степен се състои от остеогенен фосфатаза произведени в остеобласти. Важно диагностичен тест е тест на урината. Когато билирубинурия изключени хемолитична жълтеница. Билирубин в настоящето на урина в хепатоцелуларен и обструктивна жълтеница, синдром на Dubin-Johnson и ротора. Липсата на урина в присъствието на билирубин urobilin показва пълно спиране на пътища или паренхимни развитие на жълтеница жлъчните. Ехография и компютърна томография (КТ) позволява да се визуализира много от чернодробните процеси. Сонография е методът на избор при диагностицирането на холелитиаза, холецистит, фокални чернодробни лезии и панкреаса (тумор, киста, ангиома, големи регенериране възли в хроничен хепатит) и ако първоначалното признаци на асцит. диаметър 1-2 см образование са открити еднакво добре echografically и CT проучване, малки абсцеси и обекти - използва магнитен резонанс (MRI). Динамични наблюдения за идентифициране с разумна степен на надеждност и заболявания съхранение. Въпреки това, в тези случаи по-подходящо използването на ядрено-магнитен резонанс, лапароскопия или биопсия на черния дроб. Екстрахепаталният холестаза поражението интрахепаталните жлъчни пътища най-добре диагностицирани чрез ендоскопска ретроградна или транскутанно holangiopan-kreatografii (ERCP).
Интегрирано използване на биохимични тестове и образни техники позволява да се групират различни състояния на основните синдроми.
- синдром цитолиза се характеризира с високи нива на трансаминазите и билирубин. Наблюдавани при остър и хроничен хепатит. Диагноза се проверява на базата на чернодробна биопсия и / или лапароскопия.
- Мезенхимни синдром. В тези случаи, пациентите имат повишаване на кръвното гама и имуноглобулин. Получено в хроничен активен хепатит, цироза на черния дроб. Диагнозата се потвърждава от лапароскопия, и биопсия.
- синдром холестаза. Пациентите първоначално открити повишени нива на серумен алкална фосфатаза, левцин аминопептидаза, 5-нуклеотидаза, а по-късно - билирубин и холестерол. Наблюдавани при вътрешно- и екстрахепаталните запушване на жлъчните пътища. Диагнозата се потвърждава с помощта на ултразвук, Кънектикът и MPT-изследвания, лапароскопия или ERCP.
- Синдром на паренхимни заболяване: намаляване на плазмените нива на албумин, протромбин, холинестераза, повишени нива на билирубин. Наблюдавани при цироза на черния дроб и остро недохранване миналата. Морфологични потвърждаване на диагнозата е трудно, защото на кървене тялото.