Ахалазия при деца

Ахалазия (гр. - Буквално "отпуска") - рядко заболяване на двигателната активност на хранопровода, се характеризира с липса на нормална му подвижност, увеличаване на налягането "почивка" и невъзможността да се пълна релаксация на долния езофагеален сфинктер (NPG). По-малко от 5% от всички случаи на ахалазия при деца на възраст под 15 години. Общата честота на това заболяване при деца - 1: 100 000 деца, момчета и момичета в равни пропорции.

история

Ахалазия е описан за първи път през 1674 от Уилис (Уилис), които успешно излекуван пациент от многократно "сондиране" хранопровода инструмент, изработен от кит на костите. В началото на ХХ век. Mikulic (Mikulicz), въз основа на съществуващите описания, които от време на 100 случаи на заболяване, предполага, че факторът етиологичен на ахалазия е cardiospasm. През 1914 г. Хелър (Heller), описани kardiomiotomiyu - операция, която носи неговото име и все още е в основата на всички интервенции за ахалазия при деца. оригинала операция Geller представени две myotomy (от лапаротомия за достъп) за предните и задните повърхности на долната част на хранопровода. По-късно е установено, че един преден kardiomiotomiya напълно достатъчно за облекчаване на симптомите на ахалазия. Операцията бе извършена torakotomicheskogo достъп, както и лапароскопски и торакоскопска едновременно или без antireflux го интервенция.

патогенеза

Патогенезата на първичния ахалазия при деца все още не може да намери валиден обяснение. Най-често срещаният модел на хистологично изследване при пациенти с ахалазия - намаляването на броя или пълната липса на ганглии в мускулната слой. Дегенеративни процеси на неврони особено податливи на производство на невропептиди и азотен оксид, който е инхибитор на невротрансмитер. Липса на инхибитори инервация води до повишаване на тонични контракции и предотвратява нормалното релаксация на NPG и причина за липсата на хранопровода перисталтика. Хистологичните промени в мускулния слой на хранопровода не са специфични. Причината за поражението на неврони остава неизвестна. Предполагаема различни етиологични механизми, включително автоимунни, инфекциозни, генетични, токсични, и изрази, че първичното увреждане на невроните. Наличието на възпаление (лимфоцитна преимуществено) в мускулните и нервните сплит сплит автоантитела към този серум, както и увеличаване на честотата на пациенти с ахалазия клас II хистосъвместими антигени полза автоимунна етиология. Сходството между ахалазия и Chagas заболяване (Chagas), причинено от Trypanosoma cruzi, което предполага, че етиологията на ахалазия при деца може да лежи невротропно инфекциозен агент. Описани редките примери за семейни случаи на ахалазия при децата, както и неговата комбинация с микроцефалия и вродени аномалии.

Видео: 15 ахалазия Дискусия

симптоми

При пациенти с ахалазия обикновено имат една или две от следните симптоми: повръщане или регургитация ял (хаотичен) храна, прогресивна дисфагия, загуба на телесно тегло или отсъствие на своята печалба, затруднено преглъщане, дискомфорт в гърдите, белодробни проблеми като повтарящ се кашлица или инфекциозно увреждане на белите дробове. Повръщане и дисфагия - най-често срещаните първоначалните симптоми. Повръщане е по-често при новородени и по-млади пациенти, като дисфагия - за по-големи деца.

диагностика

На наблюдение рентгенова гърдите време ахалазия при деца може да се види от нивото на течността в хранопровода, понякога мека част в сянката на медиастинума наляво, съответната разширения долната част на хранопровода, понякога идентифицирани инфилтративни промени в белия дроб. Характерна особеност на ахалазия с разлика рентгеново изследване е да се разшири проксималния хранопровода преминава в заострена езофагеален-стомашен възел изравнява сгъване (птица клюн симптом или опашка на плъх). Има дискоординация перисталтични вълни в проксималната хранопровода, както и липсата на устойчив релаксация NPG гълтане.

Ендоскопия потвърждава разширяване хранопровода с фуния стесняване към NPG, който също се свива и гладкостта на гънките. Те могат да се наблюдават и наличието на храна в хранопровода и симптомите на езофагит. Въпреки че RV е затворен, обаче, ендоскопа преминава свободно в стомаха. Езофагеален манометрия е "златен стандарт" за диагностика на ахалазия, функции, от които са: липсата на NPG отдих по време на преглъщане и не перисталтика на хранопровода. Симптомите са доста характерни за ахалазия, но тяхното присъствие не е необходимо за диагностика - се увеличава NES налягане покой (>45 mm Hg) и по-високо налягане в покой в ​​"тяло" на хранопровода в сравнение с този показател в стомаха.

лечение

Смекчаване ахалазия при деца с вкара нейни симптоми могат да бъдат постигнати чрез намаляване на налягането от RV-дестинация нитрат или блокери на калциевите канали (нифедипин) или чрез въвеждане vnutrisfinkterno ботулинов токсин. Необходимостта от лекарствена терапия през целия живот (с неговите странични ефекти), или, съответно, повтарящи се инжекции ограничава ролята на лекарствена терапия за тези деца, които по някаква причина, не е възможно да се извърши сондиране или хирургия.

Основното лечение на ахалазия при деца е сондиране или ezofagokardiomiotomii. Сондиране трябва да бъде под контрола на ендоскоп или fluoroscope или твърди дилататори балон (деца предпочитани последните). Пневматични дилатация може да се използва като основен метод или като вторична процедура, когато след операцията рецидив на симптомите. Нашият опит показва, че сондиране е по-малко ефективен от операция.

хирургично лечение

Ezofagokardiomiotomiya от Гелър остава основен метод за лечение на ахалазия при деца и може да се извърши в корема или гръдната достъп, отворете или минимално инвазивна начин, със или без фундопликация. Преди операцията е необходимо да се харчат лечение с противогъбично езофагит наркотици, напълно да се отървете от него. През деня преди операцията пациентът е разрешено само напитки (вода), за да се намали риска от аспирация на храна остава в хранопровода, когато се прилага анестезия. С предоперативна ендоскопия сигурни, че хранопровода не остава храна. дебела тръба или балон катетър се вкарва в стомаха.

В зависимост от предпочитанията на хирурга, с помощта на корема или гръдната достъп. Коремни по-популярна, защото на този достъп улеснява производството (ако е необходимо) фундопликация. Пациентът лежи на операционната маса в задната. Генериране на горната средна лапаротомия. В случая на лапароскопска хирургия на пациента е в положение литотомия, хирургът се намира в края на масата.

Видео: сондиране, последвано от интубиране сълзи-назален канал

С отворен намеса, за да се обърне към хранопровода, на левия лоб на черния дроб се отстранява нагоре и medialno- да увеличи експозицията на хранопровода може да се пресече триъгълна пакет. Когато лапароскопски достъп до епигастрични входни порт инструменти, които повишават опашния лоб на черния дроб, както и в други пристанища - инструмент, който се извършва директно на самата операция ахалазия при деца.

Дисектирана диафрагмален-езофагеална сухожилие. На предната стена на хранопровода обикновено вижда пред барел п. блуждаещия, която трябва да се запази. Подходящ за отваряне на хранопровода, съседен на опашната лоб на черния дроб и тъкани, и се разделя между хранопровода и диафрагмата краката. Коремни част на хранопровода, продължава да се разпределят по-тъп начин към задната медиастинума, опитвайки се да не се повреди проксималната част на плеврата. Бъдете внимателни да не повредите задната багажника н. блуждаещия. Turunda марля тел около гастроезофагеалната връзка и надолу и нагоре хранопровода. Място myotomy "планирано" коагулатор от лявата страна на предната част на цевта н. блуждаещия.

Myotomy трябва да бъдат направени за 4-6 см над преход cardioesophageal и 0,5-1 см под него. Повърхностен разрезът се прави коагулатор. Удебелени хранопровода мускул се отделя с ножица, а след това с помощта на тъпи пинсети До субмукозно слой е изложено. Трябва да бъдете много внимателни да не повредите лигавицата. Myotomy продължи непосредствено до, дистално остър и тъп начин, докато всички мускули в състояние на свиване, те няма да бъдат разделени и лигавицата не е издут в раната. Ръбовете на мускулите трябва да се разреждат с 50% хранопровода обиколката. Гастроезофагеален възел се определя от конфигурацията vorotnikovopodobnoy кръгъл мускул. коремни мускули са склонни да бъдат по-плътно са в съседство лигавицата. Ако има увреждане на лигавицата, която открива вкарване на въздух в хранопровода, перфорацията трябва да вземе в тънка нишка. Разширена езофагеална отваряне стеснява наслагване една или две неабсорбируеми на диафрагмата крака. Раната се зашива коремната стена по обичайния начин.

За да се избегне развитието на гастроезофагеален рефлукс късно след myotomy, повечето хирурзи препоръчват като фундопликация, което е описано подробно в предишната глава. Фундопликация трябва да бъде "не" да се затвори, за да се избегне дисфагия. Задна 180 ° фундопликация може да се извърши на дисталния хранопровода 1- 1.5 cm. Фундус зашива конци до краищата на хранопровода мускулите от всяка страна на трите неабсорбируеми. Този метод не само осигурява механизъм за antireflux, но също така поддържа разстояние miotomicheskoy ръба на раната.

Предната 180 фундопликация може да се извърши като алтернатива. Предната част на дъното на стомаха ", увийте" около предната част на хранопровода, които обхващат miotomicheskuyu рана. Тази интервенция е най-подходящ за производство при пациенти с много значително разширяване на хранопровода (мега-хранопровода), тъй като в задната част на фундопликация често изразена тенденция да се развива изход езофагеална обструкция. Преден фундопликация е подходящ в случаите, когато причиняването на вредата, лигавица, тъй като позволява по-нататъшно зашитото да покриете мястото на перфорация.

Назогастриалната сонда е останало до следващия ден. Liquid хранене предписано след контраст изследване, което потвърждава липсата на неплатежоспособност, и след премахването на стагнация в стомаха. Преход към нормален хранителен режим след лапароскопска хирургия е по-бързо, отколкото след отворена операция.

заключение

Медикаментозно лечение на ахалазия при деца нифедипин или нитрати може да бъде 50% от случаите да доведе до намаляване на клиничните симптоми, обаче, се свързва със странични ефекти като главоболие болка. Заявление intrasfinkternoy ботулинов токсин инжекции при деца е ограничен. Последните проучвания показват, че средната ефекта от лечението на 4 месеца до повече от половината от пациентите изискват многократно инжектиране на 6 месеца.

Видео: Dysport

Според литературата, въз основа на малък брой наблюдения, pnevmodilatatsiya ефективен при 50-90% от случаите. Въпреки това, повечето педиатрични хирурзи (и ние сме сред тях), се съмняват в ефективността на този метод на лечение на ахалазия при деца. Обикновено, ако се използва, необходимата множество над разширенията и понякога придружени от тежки усложнения, като перфорация на рефлукс на хранопровода и гастроезофагеален.

Методът на избор при лечението на ахалазия при деца е ezofagokardiomiotomiya от Гелър. Изчезването на симптомите в дългосрочен период се наблюдава при 86% от деца. В строителните работи, въз основа на голямото количество материал, той се отнася до липсата на смъртност. От следоперативни усложнения, описани перфорация на хранопровода (10%), следоперативна ателектаза и пирексия (42%), дисфагия (14%) и гастроезофагеален рефлукс (20%). Незадоволителни резултати от хирургично лечение обикновено са свързани с мега-хранопровода, «непълни» myotomy (не внимателно и адекватно произведени) или гастроезофагеален рефлукс. В случай на непълно myotomy вторичен pnevmodilatatsiya обикновено ефективна. Гастроезофагеална рефлуксна болест може да се избегне чрез прибавяне myotomy фундопликация. Опитите да се произвеждат фундопликация отделна операция, след като първоначално произвежда myotomy са свързани със значителни технически трудности. Тя става все по-популярна лапароскопска myotomy. Някои хирурзи успешно са произведени и трансторакалната myotomy видео по Гелър. Myotomy се комбинира с фундопликация да произвеждат по-лесно от лапароскопски торакоскопска. В сравнение с традиционната отворена интервенция, минимално инвазивна достъп осигурява добри козметични резултати, по-малко силна болка в следоперативния период е много по-кратка продължителност на хоспитализация, позволява по-рано започнете хранене на бебето (средно 2,7 дни след лапароскопия и 9 дни след отворен ). Лапароскопска хирургия в 10% от случаите се наложи да преминете, за да отворите операция, която обикновено се свързва с интраоперативно езофагеална перфорация. Допълнителна опит с лапароскопска хирургия позволява да вземе в перфорация на хранопровода, в случай на възникване, лапароскопски.