Анкилозиращ спондилит

Анкилозиращ спондилит - форма на серонегативни спондилоартропатии, който се характеризира с хронично възпаление на сакроилиачните стави, увреждане на гръбначния стълб, очите, червата и сърцето.

Разпространението на анкилозиращ спондилит при различни популации варира от 0.1% (в някои африкански и инуитите население), 0.5-1.0% (сред бели във Великобритания и САЩ) и до 6% (от Хайда индианците в Северна Канада). Разпространението е основно, но не изключително отразява на разпространението на човешки левкоцитен антиген HLA-B27 в различни популации. Тъй като няколко публикувани проучвания или поради това повечето от наличните данни се получава от индивидуалните проверки за болници, както и изследвания върху други свързани спондилит.

Анкилозиращ спондилит е по-често сред мъжете, съотношението мъже / жени е около 2: 1. Картината е малко по-различно заболяване при мъжете и жените, но в по-ранни публикации, това неравенство е преувеличена, докато състоянието на подценяват жени, много от които се забавиха диагноза. Някои изследователи предполагат, че, ако въз основа на данни за населението, вярно пол съотношението подходи единство.

причини

Въпреки значителния напредък в последните години, етиологията на анкилозиращ спондилит е неясно. Очевидно е част от по-силен мултиген наследствен компонент, въпреки че почти всички популации на повечето от тази патология е свързана с HLA-B27, проучвания са показали, че молекула се HLA-B27 играе ключова роля, като в същото време в центъра на механизма на патогенеза участва в представянето на микробни антигени, пептиди шеф хистосъвместим комплекс (МНС) клас I. Има и предположения за участието на инфекциозни механизми на анкилозиращ спондилит.

симптоми

Поражението на опорно-двигателния апарат

Основните мускулно-скелетни разстройства, свързани с анкилозиращ спондилит, сакроилеит включват, enthesitis и синовит (възпаление на сухожилие връзка част кост) .Sakroileit, най-често основната характеристика на тази патология е придружено от болка в задните части, обикновено неравни между лявата и дясната страна.

Типичен лезия око е остър преден увеит, обикновено едностранно. Пациентите забележите зачервяване и болезненост на очите, те страдат от svetoboyazni.Menshaya част (10-15%) от пациентите са изразили възпалително заболяване на червата.

Анкилозиращ спондилит обикновено дебютира през юношеството. Прогресия на заболяването е придружено от прогресивна скованост на гръбначния стълб, анкилоза на няколко или всички от ставите на гръбначния стълб, възниква при приблизително две трети от пациентите в рамките на няколко години на заболяването. Пациенти с дългосрочна тежко заболяване са изложени на повишен риск от преждевременна смърт, но обикновено продължителността на живота на тези пациенти близко до нормалното. В анкилозиращ спондилит представят много функции характеристика на артрит, свързан с psoriazomi реактивен артрит. Взети заедно, тези заболявания включват група спондилоартрит, и понякога се нарича серонегативни спондилоартропатии (серонегативни - тъй като те не са свързани с ревматоиден фактор). Типични спондилит могат да присъстват във всеки спондилит.

лезии на гръбначния стълб в анкилозиращ спондилит рядко се появяват, докато 16-18 години. Преди тази възраст децата могат да развият олигоартрит (обикновено подуване на коляното или метатарзофалангеалните фуга), която понякога е свързано с ирит или enthesitis. Малолетните и анкилозиращ спондилит се характеризира с факта, че той не се появи на гръбначния стълб. Много пациенти със симптоми в началото на третото десетилетие на жизнения средната възраст на поява е на 26 години. Въпреки че заболяването е рядко започва след 40 години, диагноза често се забави, и диагнозата често се установи по-късна възраст. Ранните симптоми на заболяването често са слаби.

Първата проява на заболяването обикновено е болка болка в гърба, която започва постепенно, продължава няколко месеца, по-лошо след почивка и след физическа активност намалява. Характеризира се с болка вечер. С развитието на сакроилеит, най характеристика първоначалната симптом на заболяването, има болка в хълбоците, която варира в интензитета между дясната и лявата страни. Тази болка, понякога преминаваща надолу бедрото, но никога не се простира под колянната става. Въпреки, че клиничния преглед на сакроилеит като инструмент за диагностика не е надеждна, някои пациенти могат да бъдат идентифицирани болка в задните части с двете си ръце, силен натиск върху задницата в позицията на пациента да лежи по корем. В малка част от пациентите с анкилозиращ спондилит започва олигоартрит или enthesitis, често уврежда петата или болка в тазобедрената става, заедно с агресивен синовит. Умората, често и неприятен симптом, който може да бъде причинено от нарушения на съня поради болка и скованост. Други често срещани прояви включват загуба на тегло и треска. Също така допринася за лошото здравословно състояние изрично или субклиничен депресия, придружена от загуба на либидо и намалена обработваемост.

Обикновено нагоре разпространението на дискомфорт и скованост през годините, което причинява прогресивна болка, ограничение на движението на гръбначния стълб. Един от първите клинични признаци - изчезване на лумбалната лордоза. Прогресия на промените в гръбначния стълб, придружени с участието на гръбначния ребрата стави (намаляване на количеството на движение по време на дишане) и шийните прешлени (врата с ограничена подвижност). Участие на гръбнака на гръдния кош може да бъде свързано с болка в предната гърдите и болезненост на хрущяла на гръдната кост и ребрата, е особено загрижени за пациентите. Късно Остеопорозата води до счупвания на гръбначния стълб и други кости, но нейното развитие могат да бъдат предотвратени чрез подходящо лечение. Счупвания на гръбначния стълб се срещат по-често при пациенти с тежка форма на твърдост. Асептична spondylodiscitis може да се появи при пациенти с анкилозиращ спондилит, особено в гръбнака на гръдния кош.

Основният симптом на анкилозиращ спондилит е възпаление enthesis - парцели сухожилия прикрепят към костта. Такива възпалителни промени първоначално да доведат до остеопения или литични лезии на рентгенография, но впоследствие генерира нова костна тъкан, по-повърхностен enthesis че развива открива, използвайки рентгенов или костен натрупване стимул. Гръбначният enthesitis среща в места на закрепване на капсула и сухожилия в вертебрални и крайбрежни-гръбначния ставите, също засяга части на свързване interspinous сухожилията и паравертебралния на.

Enthesitis е основна причина за болка, скованост и ограничение в сакроилиачните стави и други стави на гръбначния стълб. Това патология се наблюдава също и в други области, които могат да причинят неприятни симптоми. Такива промени често засягат плантарната фасция и Ахил сайтове за свързване рамо, което причинява болка в петата, което води до увреждане. Плантарна фасциит обикновено води до образуването на свободна петата стимул, който се вижда на рентгенова петата 6-12 месеца. Такива увреждания могат да се появят около таза, ребро-хрущяла на ставите, на тибията туберкул и в други области, което води до локална болка експресира. По-широкото дифузно увреждане води до латентна скованост и общ дискомфорт. На реброто и крайбрежен хрущял-болката също отразява комбинация от местен enthesitis и излъчваща болка на гръбнака на гръдния кош. Това често причинява болка в гърдите, която трябва да се разграничава от миокардна исхемия.

Възпаление на сакроилиачните стави, най-често се развива на възраст между 20-30 години между, причинявайки двустранно или понякога едностранна болка в задните части, по-лошо след почивка и понякога, докато носите тежести. Промени основно засягат долната предна (синовиална) страна на сакроилиачните стави и пери-ставно свързани с остеопения и остеит. Тези нарушения водят до появата на рентгенова разширяването на сакроилиачните свръзката. следователно Enchondral осификация остеит причинява рентгеново изследване на ерозия по дъното kresttsovo илиачните стави на. Остеит проявява като повишено съдържание на вода в съседния костта, както се вижда през магнитен резонанс (MPT). MRI - техника ценен изображения за оценяване на възпаление в напречно илиачните стави и гръбначния стълб. Често това изследване може да помогне при диагностицирането на ранен етап. Capsule ентезопатия. се наблюдава върху предната и задната част на съединението по неговата дължина води до осификация слоеве, които в крайна сметка напълно неясен ставата на стандартни рентгенографии, се проявяват под формата на анкилоза kresttsovo илиачна съвместно.

Видео: анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит)

Периферни синовит в анкилозиращ спондилит различно разпределение на засегнатите стави, отколкото разлики в хистологични промени. Хистологично синовит и имунохистохимично неразличими от синовиално възпаление при ревматоиден артрит. Синовит на периферните стави може да предхожда, придружава или настъпи след началото на симптомите от страна на гръбначния стълб. Обикновено се отразява на тазобедрената става, коляното, метатарзофалангеалните и глезенни стави. С изключение на рамото, ставите на горните крайници почти никога не са засегнати в анкилозиращ спондилит, особено при липсата на псориазис. За разлика от ревматоиден артрит, синовит обикновено периферните стави олигоартикуларен често асиметрични и често спорадични отколкото постоянни. Ерозията, особено метатарзофалангеалните ставите, сублуксация и да доведе до деформация. Включването на периферните стави е подобна на тази в други спондилоартрит.

Поражението на темпоромандибуларната става води до ограничаване на възможността за отваряне на устата и дискомфорт при дъвчене. Дактил причинява болка в една или повече пръсти, с продължителност от месеци.

Видео: анкилозиращ спондилит, анкилозиращ спондилит, етиология, патогенеза, класификация, клинична картина, лечение

заболяване на очите

Остра преден увеит (ирит) се среща в приблизително една трета от пациентите с ankiloziriruyuschim спондилит може да бъде повтарящи. Един типичен модел - периодично едностранно възпаление на очите, характеризиращо се с болка, зачервяване, сълзене, фотофобия и замъглено виждане поникване на увеит обикновено не съвпада с обостряне на артрита. Нелекувана или недостатъчно лекувана ирит бързо води до образуване на белези, реформиране на зеницата и зрителни нарушения. Red, възпалени, сухи очи и замъглено зрение при пациенти с анкилозиращ спондилит изискващи спешен преглед от офталмолог.

Приблизително 60% от пациентите с анкилозиращ спондилит, присъстващи субклинични промени в малък или дебелото черво. Има спекулации, че тези промени могат да бъдат свързани с патогенезата, но истинската стойност е неизвестна. Комуникацията между анкилозиращ спондилит и чревни заболявания косвено, тъй като промени в възпалителна активност възникнат независимо един от заболяване. Въпреки това, когато промени в червата (диария и коремен дискомфорт, с или без кръв или наличието на слуз) трябва също да изследват пациента.

Докладвани са малък брой пациенти с анкилозиращ спондилит аномалии на сърдечната проводимост и миокардна дисфункция. Аортит разширение пръстен на аортната клапа и аортна регургитация диагностицирани приблизително 1% от пациентите. Рискът от аортна недостатъчност и нарушения на сърдечната проводимост се увеличава с възрастта, продължителността на заболяването.

Около 1% от пациентите развиват прогресивна фиброза на горните половина на белия дроб. Поради твърдостта на гръдния кош на пациента не е в състояние напълно да се оправям на гърдите, което предизвиква лека загуба на функцията на белите дробове, но рядко води до провал вентилация поради обезщетението се дължи на по-голямо участие на диафрагмата.

Кореновата болка може да възникне във врата, по-специално в присъствието на силна флексия деформация. Счупване на гръбнака компенсира след сравнително незначителни травми води до появата на неврологични симптоми, включително и квадриплегия, което също е маркиран в спонтанен сублуксация atlango-аксиална съвместно. Сублуксация също води до силно главоболие в областта на шията. Слабост в краката, понякога поради синдром на конската от маниока, обикновено се свързва с развитието на дурата дилатация, да се открие чрез ядрено-магнитен резонанс.

кожни лезии

Различни изследвания в 10-25% от пациентите имат псориатичен промени, които съпътстват типичен анкилозиращ спондилит.

диагностика

Най-полезен диагностичен тест е рентгенови сакроилиачните стави. В диагнозата на ранните етапи на заболяването са полезни данни ядрено-магнитен резонанс.

Основна характеристика на пациенти с анкилозиращ спондилит на гръбначния стълб е поражение и ставите, който се вижда на рентгенови снимки. По дефиниция, всички пациенти, на съответните критерии в Ню Йорк, има признаци на сакроилеит на рентгенови лъчи. Въпреки това, около 30% от пациентите не се развиват рентгенологично откриваеми увреждане на гръбначния стълб. Ако, след дълго боледуване (около 10 години) пациенти не се развиват гръбначни промени, това е малко вероятно, че те ще се появят най-малко. От друга страна, при болни със заболявания на гръбначния мозък са склонни да развият по-тежки промени.

Най-широко използваната техника изображения - радиография. Въпреки това, по-често се прилага като ядрено-магнитен резонанс и ултразвук. Характерните особености на сакроилиачните съвместни рентгенографии са psevdorasshirennye съвместни пространства, множествена склероза, ерозия и анкилоза. В по-късните етапи има пълен съвместен анкилоза. В съвместен комплекс сакроилеит, нередовен anatomiya- компютърна томография (КТ) дава възможност слоевете за опознаването на фугата, която може да бъде полезна, когато има съмнения за наличието на сакроилеит. Много промени се откриват в гръбначния стълб: quadratization прешлени склероза, ерозия, sindesmofity, кости и Spondylodiscitis. Характеризиращ се с растеж аксиално Sindesmofity, което води до образуването на "мостове" между прешлените. За метод за диагноза на избор е рентгенова. Все пак, ако не може да се потвърди диагнозата, допълнителна информация се предоставя от ядрено-магнитен резонанс на сакроилиачните стави и гръбначния стълб със силна съмнение за наличие на болестта с помощта на рентгенов преглед. За разлика от конвенционалните рентгенова ЯМР е в състояние да открие възпаление, а не само в резултат на неговото действие върху костите. Сред методите MRI за определяне възпалително предпочитан метод на времето за възстановяване инверсия кратко инверсия - разбърква. MRI е полезен също в изображения enthesitis, като петата или на мястото на свързване на ахилесовата пета.

Както при много други заболявания, при които етиологията не е ясно определени (например, чрез детектиране на специфични патогени), диагнозата на анкилозиращ спондилит трябва да се основава на комбинация от клинични прояви, радиологични констатации и лабораторни резултати. За анкилозиращ спондилит, няма установени диагностични критерии, от друга страна, на разположение на критериите за класифициране, използвани в изследването. Най-широко използваните модифицирани критерии Ню Йорк, но поне те са полезни в напреднал стадий, до голяма степен ще зависи от наличието на признаци на сакроилеит идентифицирани чрез рентгенови лъчи, което намалява тяхната информация в ранните стадии на болестта,

в момента се проучва ролята на HLA-B27 при диагностицирането на анкилозиращ спондилит. HLA-B27 дълго препоръчва като диагностичен тест. Въпреки това, в някои клинични ситуации, когато е налице значително съмнение за спондилит, изучаването на HLA-B27 може да играе важна роля. Сега различен набор от критерии, включени само сакроилеит открива чрез изследване с рентгенови лъчи. Въпреки това, ядрено-магнитен резонанс изследвания потвърждават наличието на възпаление, дори преди рентгенов доказателства за деструктивни ставни промени и да помогнат да се установи диагнозата в ранните етапи.

лечение

За лечение на анкилозиращ спондилит прилагат различни техники, включително физическа терапия и образование пациент, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), основни противовъзпалителни лекарства, глюкокортикоиди и инхибитори на тумор некрозисфактор.

Често за облекчаване на състоянието, подобряване на функцията и потенциал модификация на прогресиране на заболяването се изисква подходи комбинирано лечение. В основата на лечение ankloziruyuschego спондилит - физиотерапия и терапевтичен упражнения.

Най-често за лечение на анкилозиращ спондилит с помощта на индометацин. инхибитори некроза фактор тумор (етанерцепт, инфликсимаб и адалимумаб) показват висока ефикасност при повечето пациенти. При пациенти с възпалителна болест на червата едновременно за инхибиране на TNF, за предпочитане моноклонално антитяло (или инфликсимаб или адалимумаб). Наскоро цел на лечението на анкилозиращ спондилит нарасна предоставят само симптоматично облекчение да се гарантира, изразен клиничен отговор и болест-модифициращи потенциал. Нито метод не може да коригира всички нарушения. Често за облекчаване на симптомите, подобряване на функцията и потенциал модификация на прогресиране на заболяването изисква комбинация от подходи за терапия.

Физикална терапия, лечебна физкултура и образование пациент

Крайъгълният камък на лечение на анкилозиращ спондилит - физиотерапия, лечебна физкултура и образование пациент на фона на редовно лекарства. Въпреки това, съществуващите данни от изследвания, кой подход е най-подходящ, противоречива. упражнение Group в болницата са по-ефективни, отколкото упражнение програма, предназначена да изпълнява у дома. програми SPA-терапия, които се използват в допълнение към стандартната лекарствена терапия и кинезитерапия, има допълнителен благоприятен ефект върху клиничния отговор, но се увеличават разходите за лечение. Ограничен обхват на движение на гръбначния стълб и кифоза правите голям принос за развитието на болестта, както и редовен индивидуално проектирани тренировъчна програма е от съществено значение за поддържане на функционалната активност и поза. Дългите периоди на неподвижност, включително пътуване с кола или самолет, е необходимо да се ограничи и се редуват с интервали, през които можете да често упражнения за разтягане. За предпочитане е една малка възглавница да спи и да лежи в изтеглено положение.

лечение

амитриптилин

Честите симптоми на анкилозиращ спондилит са смущения в съня и умора. Когато приемате това лекарство се наблюдава подобряване на съня и намаляване на активността на заболяването, с минимални странични ефекти. Пациентите с тежки скованост и мускулни спазми могат да отговарят на комбинация от НСПВС, аналгетици и мускулни релаксанти, особено когато се прилага физиотерапия.

нестероидни противовъзпалителни средства

Това доказва, че нестероидни противовъзпалителни лекарства често предписваните като първа линия на терапия, ефективна за улесняване на аксиалния и периферните симптоми (включително артрит и enthesitis). Индометацин - най-често предписваните нестероидни противовъзпалителни средства за лечение на анкилозиращ спондилит, но тя е сравнима с ефективността на други нестероидни противовъзпалителни средства. може да се наложи да бъдат добавени към други НСПВС лекарства пациенти с умерена и тежка, общи странични ефекти и прогресия на заболяването, въпреки лечението. Селективни СОХ-2 инхибитори трябва да се прилагат при пациенти с противопоказания за получаване на конвенционални NSAIDs без сърдечно-съдови рискови фактори.

глюкокортикоиди

Недостатъчно ефективни при лечението на анкилозиращ спондилит. По време на кратък курс на лечение с глюкокортикоиди обратно болка и подуване на периферните стави могат да намалят, но продължителна употреба е свързано със значителни странични ефекти, включително остеопороза и фрактури. Остра преден увеит - единствената проява на анкилозиращ спондилит, които ефективно реагира на локално лечение с глюкокортикоиди. За да се предотврати усложнения (образуване на сраствания между ириса и лещата) е важно да се извърши бърза оценка и лечение на комбинация увеит капки глюкокортикоидния очни и мидриатици.

други наркотици

памидронатът - инжекционни с бифосфонати. Няколко изследвания са показали ефект на бифосфонатите върху костния метаболизъм, възпаление, и имунната регулация. Месечно прилагане на памидронат намалява активността на заболяването, осигурява функционално подобрение на статута, в цялостна оценка и увеличаване на мобилността на гръбначния стълб. Най-честите странични ефекти на такива схеми на лечение са болки в мускулите и ставите след първата инжекция, както и временно лимфопения.

талидомид - производно на глутаминова киселина, което има анти-възпалителни и имуномодулиращи ефекти, включително намаляване на синтеза на TNF. В ранна проучване на лекарството, проведено във Франция, показва намаляване на клиничните симптоми и показатели в остра фаза. Поносимост и странични ефекти на талидомид варират значително в изследвания, които могат да се дължат на различията дози. Честите нежелани реакции включват сънливост, запек, световъртеж, главоболие, гадене, повръщане и парестезии.

сулфасалазин производно на салицилова киселина, получаването на които в доза от 2 до 3 грама на ден в продължение на няколко месеца осигурява положителна динамика на клинични и лабораторни параметри, включително тежестта и продължителността на сутрешна скованост и болка. При получаване на сулфасалазин е лека промяна в общото състояние на здравето, показатели за острата фаза и подвижност на гръбначния стълб.

метотрексат в ограничени изследвания на разположение метотрексат показано малко подобрение при лечение на анкилозиращ спондилит. Дългосрочните резултати от лечението с метотрексат не е проучена.

биологични агенти

Към момента няма доказателства, че конвенционалните терапии действително да променят развитието на заболяването. Той се натрупва голямо количество данни, които показват клиничната ефикасност на блокиране на TNF. Много изследвания са показали, че възпаление в развитието на спондилит ключова роля в анкилозиращ вероятно играе TNF-а. След серия от рандомизирани контролирани клинични проучвания на три TNF инхибитор, одобрен за лечение или, или все още се изследва - етанерцепт, инфликсимаб и адалимумаб.

етанерцепт

Видео: анкилозиращ спондилит

Той е разтворим слят протеин. Механизмът на действие на лекарството е да свързват TNF и разтворими форми и по този начин предотвратява взаимодействие с цитокин рецептори върху клетъчната повърхност. Етанерцепт се използва в доза 50 мг подкожно веднъж седмично (или 25 мг два пъти седмично). Пациентите показаха бърз и устойчив отговор на четирите основни параметри: продължителността на сутрешната скованост, нощен болка, цялостната оценка на пациента и функционален индекса. Подобрена като вторични параметри, включително и подвижността на гръбначния стълб и гръдния кош, enthesitis и показателите в остра фаза. Най-честите нежелани лекарствени реакции са кожни реакции на мястото на инжектиране и лека инфекция.

инфликсимаб

Това химерно моноклонално антитяло, което се свързва към разтворим и двете клетки, свързани с TNF-форма. В анкилозиращ спондилит инфликсимаб обикновено се прилага при малко по-висока доза, отколкото при ревматоиден артрит: 5 мг / кг, IV първоначално (на втория и шестата седмица) - след това на всеки шест седмици.

адалимумаб

Видео: анкилозиращ спондилит - HLA B27 антиген и възможността за наследяване на анкилозиращ спондилит

Това напълно човешки моноклонални антитела, които инхибират TNF. Обичайната доза е 40 мг и се прилага подкожно на всеки две седмици. резултати лечение адалимумаб в значително намаляване на активността на заболяването, концентрацията на показатели острата фаза на болка и сутрешна скованост.

Пациентът трябва да приема и да разберат вероятността за риска и дългосрочен успех или потенциално целия живот на пациента на TNF-инхибитори и неизвестни ефекти върху бременността и кърменето.

хирургическа намеса

Ортопедични методи също се оказаха много афективно при пациенти със симптоми на анкилозиращ спондилит, в нарушение на нормални жизнените функции на пациента (например, силна болка). Заболяването често засяга тазобедрената става, което е признак за по-тежки и по-лошо прогноза. В допълнение към този разрастващ резултати кифоза в значителна дисфункция и инвалидизацията при пациентите. Хирургия - хип артропластика, остеотомия и фиксиране - значително подобрява подвижността на ставите и качеството на живот. Ето защо пациентът е консултация с лекар-ортопед.