Ochronosis

Ochronosis (артропатия ohronoznaya) - този тип артропатия е генетично наследствено заболяване, но непосредствена причина за това е отлагането на homogentisic киселина в гръбначния стълб и големите стави.

Homogentisic киселина е продукт на аминокиселини - фенилаланин и тирозин. При нормални условия, под влиянието на gomogentizinazy homogentisic киселина разширява допълнително трансформация. В случая на вродени, наследствени, която се предава от рецесивен, попада gomogentizinazy функция. В тази връзка, фенилаланин катаболизъм и тирозил на забавено в етап homogentisic киселина и след това се екскретира в урината. Ако това ?? урина остави във въздуха, а след това под влияние на кислород окислява до квинон връзки полимеризират и образува тъмна коса - alkapton. Оттук и името alkaptonuriya.

Определено количество от homogentisic киселина няма време да се изведе от бъбреците, и след това се отлага в тъканта - в клетки и междуклетъчното пространство. Киселината в тъканите също окислява и става тъмно, цветове на тъканта на пациента в бронз, тъмно - сини и дори черни. Оттук и името ochronosis.

симптоми ochronosis

Homogentisic киселина може да се депозира в тъканта със свободната нивото на метаболизъм (braditrofnyh) и обикновено е в междупрешленните дискове и околната хрущяла, понякога с големите стави хрущял. Премахнахме менискуса на коляното, която е всичко, боядисани в тъмно - сини, въпреки че неговите ставните повърхности са гладки, гладка, но чрез тях блестеше боя. Когато взехме урина на пациента в петри, тя потъмнее въздуха след 5 часа.

Много рядко киселина може да се депозира в хрущяла на ухото, носа, под конюнктивата на окото, в подкожната тъкан и сухожилията. киселина отлагане в хрущяла дегенеративни промени предизвиква последващо калциниране. С течение на годините, могат да бъдат засегнати устройства по целия гръбначен стълб, въпреки че този процес започва с лумбални. Може да се появи осификация на прешлени ръбове, което води до ограничение на движенията.

Отлагането на ставния хрущял се случи първо в по-дълбоките слоеве и постепенно проникне нейната повърхност. Има отделяне на хрущяла и евентуално остеоартрит. Отлагането homogentisic киселина в меките тъкани не причинява вреда.

Видео: анкилозиращ спондилит, ochronosis ... .What обединява? Лектор: Tkachenko SN

видове прояви

Alkaptonuriya. Премахване на homogentisic киселина в урината започва след раждането и продължава през целия живот. Родителите могат да виждат черните петна по мокри пелени.

Видео: коморбидност на практика лекар ревматолог. Високоговорител АА Barakat

Има няколко проби, за да идентифицират alkaptona но е патогномно тест, който се състои в прилагане на капки урина върху изложени фотографска хартия на светлина - с положителен резултат, то почернява.

Ochronosis повърхностните тъкани. Симптоми, причинени от отлагането на homogentisic киселина в повърхностните тъкани, могат да се появят само след 30-40 години. На конюнктивата на окото, кожата на лицето, ръцете, в слабините области се появяват тъмнокафяви петна. През кожата може да покаже чрез ушния хрущял е тъмно синьо. alkaptona депозити може да навреди на слуха.

Артропатия ohronoznaya. Пациентите могат да се оплакват на ограничение на движението на гръбначния стълб, която постепенно да се увеличи и да доведе до пълна неподвижност на гръбначния стълб. Нейните физиологични завои подравнени, понякога има kyphoscoliosis. Също характеристика е постепенното намаляване на растежа. Пациентите обикновено са болки в гърба не се сблъскат. Феноменът може да възникне, дископатия.

диагностика

Рентгенографски промени зависят от възрастта на пациента, т.е. стадия на заболяването. Междупрешленните стесни разликата и калцирани, понякога заемат целия диск или неговата част под формата на елипса калцификация на няколко милиметра в диаметър. Наличието на тези сенки между няколко прешлена характеристика на ochronosis на гръбнака. Понякога е възможно да се открият малки дефекти и гръбначните кости слоеве на краищата - остеофити. Калцификация се намира в кост, хрущяла на ребрата.

Патологични изменения в ochronosis в големите стави на крайниците се появяват по-късно, отколкото в гръбначния стълб. Засяга предимно тазобедрените, коленните и раменните стави. Клинични признаци и лезии частично подобни рентгенографски признаци на дегенеративни - дегенеративен артрит на остеопороза.

При наличието на синовит пунктата въздуха потъмнява, което го прави по-лесно да се диагностицира ochronosis. Понякога ochronosis гръбнака трябва да се прави разлика с анкилозиращ спондилит (анкилозиращ spondyloarthrosis). Анкилоза Ильо - сакралните стави и характерни рентгенологични промени в гръбнака ви позволяват да се прави разлика между тях. Дегенеративните - дистрофични промени в ставите ochronosis различни от това, което те могат да бъдат в малките стави на рамото и не се случи. По принцип ochronosis диагноза въз основа на урина за потъмняването на въздуха, понякога подкожно поява на тъмни петна.

лечение

лечение ochronosis се извършва по същия начин, както и в други дегенеративни - дистрофични процеси.