Ревматична болест на сърцето - заболяване на сърдечно-съдовата система на децата

Участие на клапаните и ендокардиума е сред най-важните прояви на ревматизъм. По краищата на клапите започват да образуват малки бучки, състоящи се от фибрин и кръвни клетки. Най-често страда от лявата атриовентрикуларен вентил, втората най-честа да бъде аортна. Апаратът за клапан на дясното сърце в този процес включва редки. Тъй като възпаление утихна бучки постепенно изчезва, оставяйки зад себе си белези. На всяко препредаване атака в близост до вече съществуващи нови туберкули се формират и участват в процеса ендокарда, миокарда и сухожилни нишки.
клиничните прояви. Липса на лявата атриовентрикуларен клапан се дължи на структурни промени, включително загуба на парче плат и скъсяване и сгъстяване на сухожилията влакна. Застойна сърдечна недостатъчност в остра атака на ревматична треска най-често е резултат от комбинация от тежко заболяване анатомични клапан с възпалителен процес, който може да се разпространи към пери-, мио-, ендо- и епикардий. Висока товароносимост и възпаление доведе до увеличаване на лявата камера и нейните контрактилитета намалява. Благодарение на кръв регургитация в лявото предсърдие кухина наскоро разшири. Повишаване на налягането води до стагнация в съдовете на белодробната циркулация и причинява симптомите на ляво сърдечна недостатъчност. При пациенти с тежка за дълго време провала на левицата атриовентрикуларен клапан се увеличава налягането в белодробната артерия, което води до увеличаване на дясната сърдечна недостатъчност и развитието на техните функции. В повечето случаи, обаче, има леко до средно тежко увреждане на лявата клапа. Дори и в тежко заболяване в началото на болестта му с състоянието на пациента се подобрява спонтанно във времето. Създадена в резултат на дефект заболяване в повечето случаи малко или умерено експресирани, но нейните симптоми отсъстват.
Основните физически признаци включват повдига левокамерна апикална импулс pansystolic с шум на върха, която се провежда под мишницата и по ръба на гръдната кост. Въпреки това, в тежко лявата клапа недостатъчност може да са признаци на хронична застойна сърдечна недостатъчност, включително умора, наддаване на тегло, умора и задух при усилие. Сърцето расте в размер, в горната част се определя от систолното трептене. Първият сърцето звукът не се променя, II могат да се задълбочат III чух силен тон в белодробната gipertenzii-. В допълнение pansystolic шум, последван III тон идва кратко диастолното остъргване шум. Това се дължи на увеличения обем на кръвта, идваща от лявото предсърдие в лявата камера през атриовентрикуларен клапан поради неуспеха си и не означава, анатомично значителни стеноза дупки. В последния случай, диастоличното ромона е по-дълъг с presystolic печалба.
Когато малък клапан недостатъчност електрокардиограма и рентгенографски промени отсъстват. Изразени в менгемето на електрокардиограма появи високи, двойно-прегърбен шипа P признаци на левокамерна хипертрофия, в някои случаи, комбинирани с признаци на дясно камерна хипертрофия. На рентгенографии определя увеличението на размера на лявото сърце. С развитието на белодробна хипертония или сърдечна недостатъчност, белодробна емболия, и дъгови контури на дясното сърце говори. Присъединяването към признаците на венозна конгестия в белите дробове. клапан калцификация при деца е рядкост. На ехокардиограма разкрива увеличаване на размера на лявото предсърдие и вентрикуларни и скоростта на затваряне на предната клапан листовките време диастола, което е типично за умерена или голяма част от регургитация. Признаци на пролапс на клапана е обикновено липсват.
Катетеризация на сърцето и лявата вентрикулография показва само ако бързо прогресиращо заболяване и вземане на решение за операция. Сърдечният дебит не се променя, и по-тежка клапан недостатъчност се намалява. Често, но не винаги, повишено налягане в лявото предсърдие. Pulse крива на лявото предсърдие се издига постепенно в началото на систола до върха на "I" на вълната, а след това бързо пада - на вълната на «Y». Дори при липса на стеноза на левия атриовентрикуларен отвор може да се регистрира градиент диастолично налягане между лявото предсърдие и камера. Край-диастолично налягане в лявата камера се увеличава в товар или левокамерна недостатъчност. Когато напусна вентрикулография контрастира лявото предсърдие. Скоростта на контрастното вещество в лявото предсърдие се използва за оценка на качеството недостатък.
А определена степен на сложност на тълкуване се заслуша в пациент, който е претърпял лек ревматизъм атака или данни от анамнезата на повтарящи се инфекции на горните дихателни пътища, систолното роптаят на върха в отсъствието на признаци на друг недостатък. Диагнозата на органично заболяване на клапана в този случай често е погрешно. При много пациенти, за да слушате шума се отнася за невинен, до върха на проводими.
усложнения. Изразена увреждане на левокамерна клапан predserdno- сърдечна недостатъчност може да доведе, които допринасят за развитието на ревматични процес, предсърдно мъждене с бърз камерен ритъм или присъединяване инфекциозен ендокардит. Право сърдечна недостатъчност може да се свързва с увреждане на дясната атриовентрикуларен клапан и белодробна клапа. Пациентите понасят епизодична предсърдно или камерна аритмия. Напречно I степен сърдечен блок, може да продължи в продължение на много години след появата на ревматична процес или да усложни пречиствателни лекарства гранилни. Предсърдно мъждене се появява по-често в комбинация с клапан недостатъчност останали големи размери на кухината на лявото предсърдие.
лечение. В повечето случаи се изисква само за превенция на рецидив ревматизъм, като недостатъчност на клапата е малък и не причинява неудобства на пациента (лечение на острата фаза и възстановяването след болест и профилактика на ревматизъм см. В раздел 9.81). Лечение на пациенти с напреднал сърдечна недостатъчност, аритмии, и инфекциозен ендокардит см. По-горе. Пациенти, които, въпреки адекватното лечение, повтарящи се пристъпи на сърдечна недостатъчност, задух при умерено натоварване и прогресира кардиомегалия, често придружени с белодробна хипертония, ако се докаже, хирургично лечение. При някои деца, юношеството е ефективен анулопластична, но други могат да се нуждаят от подмяна клапа. Много деца, които се определят от характеристиката на шума от провала на лявото атриовентрикуларен клапан, всички признаци на това изчезват в рамките на няколко години. Ограничаване на дейност на пациенти, единствено въз основа на този шум може да донесе неоценима щети.
Стеноза на лявата атриовентрикуларен откриването. Органичната стенозата почти винаги ревматична произхода и причинено от фиброза клапан пръстен, сраствания и съкращаване комисурална зъбчета, chordae и папиларните мускули. За завършване на образуването на дефект може да изисква 2 години или повече, въпреки че в някои случаи процесът се ускорява. Стеноза се среща рядко при деца преди пубертета.
критична стъпка стеноза вярваме, че при което дупката е 25% от очаквания процент или по-малко. Такива рязък спад атриовентрикуларен размери канал води до увеличаване на налягането в лявото предсърдие и хипертрофия. Увеличаването на налягането в него причинява венозна хипертензия в белодробните кръвоносните съдове, повишено белодробно съдово съпротивление и белодробна хипертония. Право хипертрофия на сърцето и да се разшири, следвана от развитието на тяхната недостатъчност.
Обикновено симптомите са тясно корелира със степента на запушване при пациенти с незначителен стеноза отсъства. При по-тежките случаи се появяват упражнение нетърпимост, и недостиг на въздух по време на тренировка. В критичен етап може да се присъедини ортопнея, припадъци, задух през нощта и ясни признаци на белодробен оток. Техният външен вид може да допринесе за неконтролирано тахикардия, атриална фибрилация или белодробна инфекция. Застойна сърдечна недостатъчност обикновено е съпроводено от умерена до тежка белодробна хипертония. Разширяване на дясната камера може да доведе до функционална повреда на правилните атривентикуларни клапани, хепатомегалия, асцит и аназарка. Може да се присъединят хемоптиза, свързани с разрушаване на бронхиалните или plevrovorotnyh вените и понякога с белодробен инфаркт. Когато белодробен оток при пациенти Подвижна храчки на ивици с кръв се появява.

Фиг. 11-79. Рентгенова на гръдния кош на клетките на пациентите с изолирана митралната клапа стеноза на ревматични етиология.
В поглед отпред (а) и кардиомегалия видима изпъкнала дъга белодробната артерия: модел печалба в белите дробове поради разширяването на белодробните артерии и вени. В десния наклонено (б) разкрива назъбени сенки контрастират хранопровода, образувани напреднали лявото предсърдие. Пациент операция холдинг valvulotomy взе 8-годишна възраст.

Подчертано стеноза характеризира цианоза и трескави бузите руж. В застойна сърдечна недостатъчност, недостатъчност на полето атриовентрикуларен клапан, или тежка белодробна хипертония е повишено налягане в югуларната вена система. Изразено стеноза, в съчетание с синусов ритъм на сърцето, обикновено придружени от умерен кардиомегалия, обаче тя може да бъде доста ясно изразен по време на предсърдно мъждене и застойна сърдечна недостатъчност. Apical импулс кратко и асансьори. На високо налягане в белодробните съдове напипва парастерналната дясната камера тласък. Основните аускултаторна Признаците включват силен съм шум на сърцето, щракнете върху откриването на правилната атриовентрикуларен клапан и дълъг, с нисък таван, ожулвания диастолното мърморене с presystolic печалба слуша през вентила. Изразено стеноза диагноза въз основа на: 1) продължителен диастоличното шум слуша без повреда на лявата затвори 2) удължение I-Q интервал (т.е., времето на възникване на Q вълна на електрокардиограмата и тонуса на elektrofonokardiogramme на) - 3) съкратен интервал 2- .. OS (т.е.. д. на времето между затварянето на отвора на аортната клапа и появата на клик атриовентрикуларен вентил). В застойна сърдечна недостатъчност, диастолично шепот над клапан може otsutstvovat- систолното роптаят на върха понякога чувам и при липса на неизправност вентил, в някои случаи, това се дължи на невъзможността му. Когато белодробна хипертония тон затваряне на белодробната артерия клапан е белязан. Protodiastolic шум обикновено се случва при едновременно аортна недостатъчност. Клапан недостатъчност на белодробната артерия е по-рядко.
ЕКГ промени и рентгенография на гръдния кош с лек отсъства стеноза. Като високо тегло болестта се появяват назъбени челюсти признаци P и различна степен на дясната камера хипертрофия. В умерено или критична стеноза може да се види на рентгенографии увеличил лявото предсърдие, в белодробната артерия издут дъга и контури на дясното сърце. Размери на аортата и лявата камера не се променя или намалени (фиг. 11-79). Тежка стеноза придружава от преразпределение на притока на кръв в белите дробове, така че върховете им са снабдени с кръв върху долните отделенията (т. Е. картината, наблюдаваната обратна нормален). Renetenograficheski в костите диафрагмен синусите може да бъде определена от септални линии. Ехокардиографски определената скорост забавяне изразена diastolicheskogogo предния капак клапа, увеличението на лявото предсърдие, с увеличаване на съотношението на белодробна хипертония систола периоди десностранна. Сърдечна катетеризация за определяне на градиента на налягането между кухината на лявото предсърдие и камера и степента на белодробна хипертония.
лечение. Хирургично лечение е показан за симптоматично стеноза и неговите хемодинамични прояви. По израза на деформацията на вентила и калцирането на това при децата са рядкост, обикновено придружени valvulotomy ефект.
Аортна клапа недостатъчност. При хронична ревматична аортна клапа регургитация той склерозиращ, което води до разрушаване на структурата и набръчкана крилата си. Повръщане на кръв води до левокамерна обемно претоварване с последващо разширяване и хипертрофия. С напредване на камерна разширяването може да се развие вторична недостатъчност на лявата атриовентрикуларен вентила. левокамерна недостатъчност е съпроводено с повишено налягане в лявото предсърдие. Застойна сърдечна недостатъчност може да се развива незабелязано или може да бъде предшествано от епизоди на белодробен оток.
Аортната клапа недостатъчност обикновено не се проявява клинично, с изключение на по-тежки случаи. Голям обем инсулт и мощен свиване на лявата камера може да бъде придружен от сърдечна пулсация. Изпотяване и непоносимост към високи температури, свързани с вазодилатация. Недостиг на въздух при усилие, което с течение на времето прогресира до ортопнея развитие и белодробен оток. Когато един голям товар може да се появи ангина. Тийнейджъри изразени аортна клапа недостатъчност придружена от кошмари, пристъпи на изпотяване, сърцебиене, ангина и хипертония. Пациенти с класическа клинична картина цъфтящи аортна или ляв атриовентрикуларен клапан, и там вече са рядкост.
Тъй като обратен поток кръв през аортната клапа по време на диастола и едновременно вазодилатация импулс на радиалната артерия става висока и бърза. Каротидно пулс се определя Korrigena. Като съпътстващи симптоми на тежка аортна недостатъчност включват граница на пулсации капиляри яркочервените и нокътното легло, ясно определени аускултация удар систоличното вълна на периферните артерии (звук удар пистолет) и систолното и диастолното шум през феморалната артерия с напречно затягащия си веднага отдалечена секция преслушване (Duroziez симптом ). Систоличното кръвно налягане се повишава, диастоличното намалява.
Когато тежка аортна клапа недостатъчност на сърцето нараства, левокамерна апикалната импулс се палпира, може да се определи чрез диастоличното тремор. Типично шум II започва веднага след сигнала и продължава до presistoly. Шумът се заслуша в горните и средните части на ляво гръдната границата, извършени в горната и в аортна зона. Той беше писклив, куха и духа. Обикновено това е ясно да се чува при пълно издишване на пациента в седнало положение и е с наклон, когато диафрагмата на стетоскопа плътно до гърдите. В някои случаи това се усилва по време на прехода на пациента в легнало положение. Често auscultated систолното шум на изтласкване, което понякога предшества едно кликване. Появата на този шум свързан с голям обем инсулт. Понякога най-горе, можете да чуете шума presystolic Флинт, наподобяващ шума на стеноза на лявата атриовентрикуларен откриването.
На ехокардиография определя увеличен лявата камера и диастоличното предсърдно трептене или клапи оставени атриовентрикуларен клапан с честота от 30-40 цикъла на 1 секунда.
Radiographically определя изпъкнали контури и повишена пулсация на лявата камера и аортата. Pa ЕКГ промени могат да отсъстват, но когато се експресира стеноза показва признаци на левокамерна хипертрофия с високо зъби R. необходимост възниква рядко сърдечна катетеризация. За извършване на справката, само ако планираната операция на прогресията на заболяването. Така зададени количеството на нарастване в края на диастоличното левокамерна налягане, налягането в лявото предсърдие и белодробната артерия. Rising aortografii нека видим регургитация) на кръв през аортната клапа в лявата камера.
Леко до умерено тежка недостатъчност не причинява безпокойство на пациента. Много тийнейджъри значителна аортна клапа не се проявяват клинично и характерните симптоми се появят не по-рано от 3-4th десетилетия от живота. Нежеланите характеристики включват развитието на застойна сърдечна недостатъчност, белодробен оток или повтарящи се ангина.
Лечението в повечето случаи е да се предотврати повторната поява на остра ревматична треска и развитие на инфекциозно endokardita- пациент трябва да се запази, доколкото е възможно активния начин на живот. Хирургично лечение (обикновено протезни клапи) е показана в прогресивно кардиомегалия или влошаване на пациенти поради сърдечна недостатъчност, белодробен оток, или ангина.
Липса на дясното атриовентрикуларен вентила. При ревматоиден артрит, този клапан е рядко участват в процеса. Нейният провал обикновено се случва, когато функционално разширение на дясната камера на сърцето поради заболявания на ляво сърце. Признаци на разрушаване клапан включват пулсиращ изрази шийни вени, външен вид на вълна "с-V», систолното пулсация на черния дроб и духаше систолното роптаят в четвърти и пети междуребрие ляво, която става по-силно издишване. Често знаците се определят от съпътстващата недостатъчност на лявата атриовентрикуларен или аортната клапа, понякога съчетана с предсърдно мъждене. Когато ефективността на лечението на пациенти със сърдечна недостатъчност с участието на апарата за клапан на симптомите напусна със сърдечна недостатъчност десен атриовентрикуларен клапан се намалява или изчезва.
Придобита стеноза на дясната атриовентрикуларен откриването е рядкост, особено при деца. Тя обикновено се комбинира с ревматично заболяване на лявата атриовентрикуларен или аортна клапа. Признаци стеноза включва увеличаване на налягането в югуларната венозната система с появата на висока вълна "а" пулсации presystolic черния дроб и пречистване на диастолното шум през четвъртото и петото междуребрие в ляво. Подчертано стеноза увеличава черния дроб, се появи асцит и аназарка. В сърдечна катетеризация открива градиент налягане между кухините на дясното предсърдие и камера.
Белодробна клапан недостатъчност е рядко, причинени от органичен това увреждане, но понякога е функционален и се дължи на белодробна хипертония или разширяване белодробната артерия. В някои случаи, недостатъчност клапан усложнява стеноза на лявата атриовентрикуларен отвор (шум Още в белодробната артерия). Където звуков шум е подобен на шум, когато аортна клапа недостатъчност, но с достатъчно белодробни артерии признаци отсъстват от периферни артерии клапан. Стеноза на белодробна клапа в ревматично заболяване не се случи.