Вродена хипоплазия на пикочния канал - хипоспадия и нейното лечение

Видео: какво лекар за справяне с мъжкия член

"Хипоспадията без хипоспадията"
Представяне на въпросите, свързани с хипоспадия, ще бъде непълна, ако не виждате друг, много рядко аномалия на уретрата изглежда до известна степен напомня на хипоспадия. Тя е за вродена недоразвитост на уретрата по дължината на нормалния режим на външния отвор на уретрата на върха на главата. От двете симптоми хипоспадия - chordee дистония и втори външен отвор на уретрата отсъства, има само остроъгълно пениса уретрата поради несъответствие на дължина и пещеристо тяло, което е основа за тази аномалия нарича "хипоспадия без хипоспадия."
Официалното генезиса на недоразвитост на уретрата може да се представи със същите позиции като в хипоспадия. Ние дори се смята, че съществуването на тази рядка аномалия помага по-добре да представлява генезиса на хипоспадия.
Хистологично изследване на серийни срези на уретрата и пениса 53 плодове с различни размери (15-17 мм до 300 m. Е на възраст 6-7 седмици до 36) показва следните компоненти, които не са включени в литературата и отчасти вече описани контакт по-горе. Ембриологията ние знаем, че затварянето на канавката уретралния върви отдолу нагоре към главата и завършва на 4-ия месец на ембрионалното развитие. По това време, независимо оформен във форма на глава уретрата, която след това се слива с останалата част на уретрата.
Тази схема позволява висока степен на вероятност да представи генезиса на различни форми на хипоспадия като стоп верига уретрален канал на.

Всъщност, що се отнася до обяснение антиутопия външен отвор на уретрата, различната степен на хипоспадия са видимо по-точно копие на истинското състояние на уретрата при различните етапи от развитието на плода. Въпреки това, той винаги се пренебрегва фактът, че кривината на сексуална плода хълмче мъже (на определен етап на развитие на сексуална могила при мъжки и женски фетуси имат малки разлики) в нормалното развитие на плода не се случи. Това се потвърждава от изследвания от Reichel (Reichel), както и нашата Spauldinga чрез разглеждане на увеличени снимки.
По този начин, вторият елемент клиника хипоспадия-chordee - аналогия в онтогенезата не и нефиксирана етап на ембрионално развитие, и производни на заболяването и неговата външна резултат.
Поради факта, че затварянето на канавката уретралния приключва в края на 4-тия месец на вътрематочно живот, появата на различни форми на хипоспадия трябва да бъдат отнесени към период до четири месеца, в по-късен период антиутопия външен отвор на уретрата да възникне не могат. Изглежда, че затварянето на канавката уретралния завършва формирането на уретрата в виси член на отдела, и сливането на този сегмент, за да се развива самостоятелно във форма на глава отдел трябва да приключи изграждането на цяла уретрата от пикочния мехур до върха на пениса с развъждането на външния отвор на уретрата в естественото място. Въз основа на публикуваните данни, които обхващат развитието на уретрата в мъжкия плода (Mc Кормак, Годар, Дюк, Харисън и др.), Се състои именно тази гледна точка на формирането на уретрата, което не може да обясни причината за уретрален изостаналост на дължина с анатомично правилно попълване на формацията.
Следователно, счита се, че развитието на затваряне на уретрата не е завършен уретрата корито и се простира в по-късен период, и по този начин, могат да се появят вродени аномалии след приключването на жлеба на уретрата.
Но тъй като затварянето на канала е завършена, аномалията на късния период се отнасят единствено за продължителността на растеж.
Ние изследвахме структурата на уретрата в мъжките фетусите 8, имащи размер от опашната кост да короната на 100-140 mm, което съответства на 4-5 месеца от живота на плода. По това време, завършен до ключ с анатомична образуване на уретрата, но различните му отдели имат различни "възраст". Докато сегмент в близост до главата, затварянето на жлеба на уретрата е просто завърши в скротума отдел и вече е образуван няколко седмици в проксималната част на пениса висящи уретрата тръба обратно.
Това постепенно развитие от долу нагоре позволявайки серийни части от един орган за спазването на всички етапи от развитието на пениса и уретрата. В допълнение, изучаване на новосформираната канал, че е възможно да се разбере много от въпросите, на официална генезиса на вродена недоразвитост на уретрата.

Фиг. 101. Промяна на различните елементи на тръба уретрата след неговото затваряне. Напречните сечения на различни нива. (Увеличен 20 пъти).
Хистологично изследване на секции, взети на различни нива, показва значителна разлика в структурата както на уретрата и околните тъкани. Фиг. 101, и напречно сечение на пениса непосредствено под главата. Уретрални затваряне бразда просто приключи, вентралната стена на пикочния канал се състои от слой от епителни клетки и клетъчни маси дълбоките слоеве са съединени по протежение на средната линия.
Пещеристото тяло при все това ниво, на уретрата е заобиколен от група от мезенхимни тъкан. Новообразуваната уретрата необходимо да се прави разлика между две различен произход и допълнителни трансформации сегмент - дорзалната представляващ сгънати в полукръг платформа уретрата, и вентралната резултат от сближаването на зоната на уретрата приближава към краищата на мезенхимни и епителни израстъци (уретрални ролки). BM Patten счита, че сливането на ролки уретрални е не само затваряне на уретрата плоча в тръбата, но и спазването на образуваната уретрата кавернозните тела. Такова схематично представяне е наличен в работата на други изследователи изучаване уретрата ембриогенеза (Дюк, Howard и др.) Или улови в последващи промени, които се подлагат на два основни тръба сегмент на уретрата.
Нашите хистологични изследвания позволяват, ние вярваме, че няколко запълни тази празнина и по този начин да се улесни разбирането на официалната генезиса като хипоспадия и вродена недоразвитост на уретрата.
Фиг. 101, б представлявана от парче на нивото на средната третина на висящата част. Закриването на уретрата плоча беше тук преди и вече се виждат ясно качествено нови явления. Започва пролиферация на вентралната сегмент уретрата тръба клетки около него в тесен Развитие зона характеристики на кавернозните тела, които на фиг. 101, и тя все още не се вижда.
При по-ниски участъци представлява друг промяна в картината. Става по-изразено пръстеновиден слой около кавернозните тела на уретрата тръба, променя съотношението на вентралната и гръбначните сегменти уретрата тръба. Гръбната не само се развива, но и започва да се свие по размер. Вентрална нараства бързо придобива звездообразна форма, при което кухината след вентралната сегменти появи връх Cavernosa расте отдолу.
По-нататъшно развитие на уретрата е показан на следните фигури 2, която се откриват по-значителна промяна на съотношението на размера на вентралната и гръбначните сегменти уретрата тръба. Особено тези промени са ясно видими в долния разрез (фиг. 101 в). На това ниво, има добре развита пещера тялото слой заобикалящата мезенхим по-тънки. тръба сегмент дорзалната уретрата също намалява рязко и остава само в малка празнина. Фиг. 101 грам показано по-нататъшно намаляване на сегмента дорзалната на тръбата на уретрата. Тук е бил отделен от общия вид на лумена на канала, който след това се подлага също резорбция.
Последно кройка се получава на нивото на предната третина на скроталната уретра. Дори по-ниски участъци показват прекомерно развитие на кавернозните тела около уретрата, формирането на Cavernosa корпуси, и елемент съдовата система.
По този начин, образуването на уретрата и пениса включва срещу клетъчен растеж и репродукция тенденция, от една страна, и разпръскването на другия. Докато клетки уретрални ролки, които вентралната сегмента на тръбата на уретрата, и непрекъснато възпроизвеждане за сметка на вентралната сегмент евентуално създава цялата уретрален канал гръбначен сегмент представлява затворен канал и уретрата платформа, и подложен на обратно развитие след това напълно се резорбира. Изследване на уретрата на по-късен етап от развитието на плода (6 месеца) открива, че вече завършва развитие на целия канал на схемата е описано, с изключение на малка част под главата.
Ние не знаем причините, които водят до пълна резорбция на уретрата плоча след затваряне на тръбата на уретрата. Въпреки това, тъй като определянето на външните гениталии на индиферентни зачатък решаваща роля принадлежи на половите хормони, очевидно резорбция уретрата плоча, имаща безразличен произход, също се свързва с активността се определя от времето на половите жлези и с хормоните те секретират.
За да се изясни смисъла на заболяването е важно факта на паралелно, координирано движение на двата процеса - фетален резорбция уретрата плоча и развитието на нов уретрата кавернозен тялото около. Евентуално, в случаите, когато абсорбцията на уретрата плоча спира и може да спре по-нататъшното развитие на уретрата, така периферно и по дължината. Уретрата ще остане във формата, в която се образува веднага след приключването на тръбата на уретрата. Но в същото време, както и затварянето на тръбата на уретрата, която отива от долу нагоре, има и отдолу-нагоре развитие на уретрата от вентралната сегмента на тръбата на уретрата и усвояването на уретрата плоча, дори и аномалиите, които обмислят, е възможно да се намери нормална структура в проксималната уретрата. Признаци на ембрионални структури на уретрата, ще бъдат открити само в региона, което е закрито като последна инстанция, т.е.. Е. По главата, в дисталния третина на обесване член.
Тъй като плоча на уретрата е един вид следа да бъде резорбируеми или регрес, тя, подобно на други елементарни познания, в случая на съхранение, не са склонни да растат заедно с цялото тяло. Ние виждаме това като причина за аномалията, която се нарича "хипоспадията без хипоспадията", и които, по наше мнение, е в резултат на спиране на развитието на уретрата след пълното затваряне на тръбата на уретрата и запазването като част от тръбата на уретрата някои от сегмента на гръбната да бъде пълна резорбция , В същото време да спре развитието на вентралната сегмента на тръбата на уретрата, и с това, уретрата и кавернозен тялото, така уретрата запазва характеристиките на ембрионалното тялото.
Това са потвърдени в изследването на клиничните прояви на болестта на нашите възгледи, към които оскъдна литература по този въпрос също не се заплаща достатъчно внимание.
През периода 1957-1961. видяхме и се третира три пациенти с хипоплазия на дължината на уретрата, на възраст от 8, 18 и 20 години. Момчето 8-годишна възраст, придружено от уретрата хипоплазия двустранен крипторхизъм.
Ето кратко извлечение от медицинската история на тези пациенти.
V. Пациент, на 20 години, е приет в болница 15 юни 1956 с оплаквания от изкривяването на пениса в дисталния третина, което прави невъзможно да полов акт. Външният отвор на уретрата се намира в горната част на главата, уриниране нарушена само малко поради кривината на пениса.
Цел на данни: пациент е развил според тяхната възраст, мъжки телосложение, силен ръст на окосмяване по лицето е в изобилие, срамната - мъжки модел. От страна на гръдния кош и корема патологията там. Урина и кръв без функции, 17-кетостероиди в ежедневната урина 16 мг. Тестисите и епидидима осезаеми в скротума в немодифицирана форма, пениса се развиват в зависимост от възрастта, но е извити надолу, особено в дисталния третина на чадъроцветен и отдела, препуциума се намира главно по повърхността на задния елемент. откриване външно уретрата се намира в горната част на пениса има нормална форма и размер. Когато инструментален преглед на уретрата намерени: във форма на глава отдел не поставя специални функции, обаче, като се започне от главата, уретрата над 3 см имат много тънък коремната стена, през която блести метален инструмент. уретрата стена постепенно сгъстява надолу, но усещането, че кавернозен тъкан се появява само в отдел скротума, в окачена част се състои от тънък кожата и подкожието.
Диагноза: вродена хипоплазия на пикочния канал. 26 юни 1956 г. Експлоатация. От напречното сечение в средната третина на обесване членът на уретрата се раздели, произведен цялостно изправяне на пениса. Когато шев раната в надлъжна посока на сегментите на уретрата, разделени от 7 см, централната края изместен към скротума, която се образува извън отвора на уретрата, на дисталния край се зашива на разреза на кожата под тип глава gubovidnogo фистула на. Урината се определя постоянен катетър.
В следоперативния период беше спокоен. След отстраняване на катетъра, когато пациентът уринира като скроталната хипоспадията доволни от резултатите от първия етап на операцията, разредена, тя е сексуално активни. От възстановяването на уретрата по време отказва.
S. В началото на пациентите, на 18 години, влезе в клиника 27. XI. 1958 с оплаквания от остър изкривяване на пениса, с изключение на сексуалния си живот.
Цел на данни: добре развита, растежа на косата на мъжки тип, от страна на гръдния кош и корема патологията там. Анализ на кръв и урина характеристики без количество от 17-кетостероиди в ежедневната урина равно на 18 мг, пол хроматин в ядрата на епитела на устната лигавица и кожата е от мъжки тип. Пенисът е извита рязко надолу, широк кожна гънка челно с скротума почти до главата, външния отвор на уретрата отваря в горната част на главата. В проучването на уретрата проба се определя чрез една малка част (1,5 см) разреждане на вентралната стена на уретрата непосредствено под главата. Когато uretroskopii вентралната стена бледо, почти аваскуларни жлези не се вижда. Семенната коликулус с намален размер. Тестисите и придатъци осезаем в немодифицирана форма, при ректално изследване определят нормални простатата последователност малко намалени размери. Семенните мехурчета и простатата kasperovy не определят.
Диагноза: вродена хипоплазия на пикочния канал. 8. XII през 1958 г. под гръбначния анестезия получени чрез изправяне на пениса на предложен нашия метод. Уретрата е врязан дистален край се зашива към кожата под горната секция, проксимален пристъпи при чатала, която също е зашит на кожата разрез тип gubovidnogo фистула на.
Изписана от болницата 30. XII 1958 в добро състояние. 25,1 1959 след отклоняване от надпубисна скротума уретрата, образуван от Duplay с някои модификации: тръба кожата и се освобождава отново уретрата зашит край до край. 17.11 1959 изписан в добро състояние. 10.V 1959 дисталния уретрата сегмент, свързан към проксималния в Dupleix. Следоперативният курса беше гладък, 15 дни отстранени подстомашна отводняване, реставрирани безплатен уриниране широк поток. 4.IV I960, той се присъединява с оплаквания от някои затруднено уриниране. Когато идентифицирани ограничение urethrogram в анастомоза между естествени и кожен перинеална уретрата. Извършва вътрешен urethrotomy, а след това се възстанови безплатно уриниране. През май 1961 г. инструмент за изследване на уретрата преминал задоволително за N ° 20 от мащаба на Charriere, свободно уриниране, е сексуално активни. По време на ерекция има леко изкривяване на пениса надолу, не пречи на полов акт.
3. Пациентът, на 8 години, влезе в клиника 15. V 1961 до около изкривяването на пениса и липса на тестисите в скротума. Тя расте и се развива като момче, всички наклонности като момче, физически силен, разработена в съответствие с тяхната възраст.
Цел на данни: във вътрешните органи не патологичен, изследване на урината и кръвта незабележително. Брой на 17-кетостероиди в ежедневната урината е 9 мг. Сексуално хроматин в ядрата на устната лигавица и кожни клетки е от мъжки тип. Пенисът се наведе обща кожата пъти (фиг. 102, б). Препуциума разработена и се позиционира като при здрави мъже, външния отвор на пикочния канал се отваря в горната част на главата. В buzhom на изследването строго определена разреден част вентралната стена на уретрата непосредствено под дължината на главата на 2,5 см. Скротума недоразвити (почти отсъства), тестисите в скротума и вътрешния ингвинална отвор не е определена.
Диагноза: вродена хипоплазия на пикочния канал, двустранен крипторхизъм. психосоматична ориентация и разположение на секс хроматина от мъжки тип се има предвид човек, той реши да се направи поправка При мъжете, без да се уточнява първия етап на половите жлези статус. 20. V 1961 операции се извършват изправят пениса. От надлъжен разрез по средната линия на члена на мъжката уретра е изложена, изолирани и дисекция на границата между средната и дистална третия. След изрязване на белег на вентралната повърхност наслагванията и пълно изтегляне член разрез система удължени странични секции и след това се пластмаса с един триъгълни капачета обмен брояч.
Далечният край на уретрата стартира рязане под главата, проксималната - на перинеума. Урината се определя постоянен катетър през проксималния сегмент на уретрата. Раната излекуван от първия намерение, изправяне ефект е добро
(Фиг. 102). 15. IX 1961 е пристигнал за по-нататъшно
лечение. 20. IX efirnokislorodnym под анестезия след надпубисна пикочните отклоняване извършва от пластмаса скротума уретрата при Dupleix. Съединение уретрални сегменти, определени за отделна трета фаза. Следоперативният курса бе отстранен гладка, подстомашна дренаж след 16 дни, пациентът уринира като в скроталната хипоспадия, свободно уриниране.

Фиг. 102. външните полови органи на пациент C на преди и след операцията:
и - на пениса е огъната и спря пред moshonke- в - разстоянието между различните сегменти на уретрата след изправяне на пениса.
По този начин, клинични наблюдения потвърждават позицията, изразена по-горе във връзка с генезиса на вродена хипоплазия уретра. Присъствието на фетална вентралната сегмент от стената на уретрата, лишена от кавернозното тяло, свидетелства за спиране развитието след затварянето на тръбата на уретрата и загубата на всички следващи етапи на развитие на вентралната сегмент, което води до нормалното развитие на корпус кавернозум на уретрата и уретрата плоча фетален резорбция. От друга страна, различна дължина на изтъняване вентралната стена на уретрата показва, че станцията за развитието може да се появи веднага след приключването на тръбата на уретрата, и по-късно, когато определена част от него вече е заобиколен от кавернозните тела.
Както и с хипоспадия, остава неясно естество и източник на груби нишки на белег върху вентралната повърхност на елемента. Ние смятаме, че те не са свързани с корпус кавернозум на уретрата, като разпределя по вентралната повърхност на елемента, а не само на средната линия. В допълнение, тъканни ленти груби белег се намират в уретрата и изоставането в тези области зад уретрата, където има добре развито кавернозно тяло. Вероятно, тези белези са величествените без резорбира останки от ембрионални тъкани, които са загубили тенденция да расте и да се превърне в белег. В сърцето спира тяхното разпръскване очевидно се основава на същите причини, които предизвикват да се спре развитието на тръбата на уретрата и фетална резорбция уретрата плоча.