Клапно заболяване - динамиката на сърдечно-съдовата система

Видео: MVI 2102

Видео: Образованието в лявата камера

Глава XII описано различни слузести вродени малформации, които се състоят главно от анатомичните и функционални дефекти на сърдечните клапи. Докато вродени дефекти са честа причина за провал на сърдечните клапи, най-честата причина за порок на сърцето остава многократните нападения на ревматична треска (раздел. 13.1). Развитие и подобряване на методите на диагностика разширихме познаване на анатомични и функционални ефекти на различни форми на клапаните дефекти.
Таблица 13.1. Етиологията на заболяване на сърдечните клапи

1. Остра ревматична треска.
2. Малформация.
3. Исхемична болест на сърцето.
4. инфекция:

а) bakterialnaya-
б) gribkovaya-
в) spirohetalnaya.

1. съединителната тъкан:

а) синдром Marfana-
б) цистоиден междинен nekroz-
в) ревматоиден zabolevanie-
ж) артерит Takayasu-
г) mukopolisaharidozy-
д) синдром, Ehlers - Danlos синдром.

1. Травма.
2. Злокачествен карциноид.

Сега е възможно да се определи точното местоположение на стеноза или регургитация и изразят своята степен за постигане на целта, а често и в количествено отношение. В същото време на разширяването на терапевтични възможности има изразен ефект върху честотата на заболяване тези заболявания, които преди това са били най-честата причина за деформация на клапата. Сифилитичен аортит е сравнително често срещана причина за пръстен разширяване на аортната клапа и тежка аортна регургитация през отвора, но удължаването за борба сифилис доведе до намаляване на разпространението на това усложнение. Антибиотиците са много ефективни в превенцията и лечението на остри пристъпи на ревматизъм, но тези атаки остава днес е най-честата причина за порок на сърцето. Разнообразие от клапна етиология е показано в таблицата. 13.1 Списъкът с възможни причини. Изисква се за нормалната функция на достатъчно широко отваряне на клапаните, което не трябва да бъде пречка за притока на кръв и здраво ги затвори, за да се избегне изтичане на кръв. От тази гледна точка, всяка деформация на клапана може да доведе до стеноза, регургитация или техни комбинации. Функционалните ефекти на запушване или повреда на клапана се различават в зависимост от това коя от четирите клапи на сърцето изумен. Като описва функционалната въздействието на знаците, симптоми и лабораторни данни, които се считат за най-често в резултат на стеноза и недостатъчност на всяка от четирите сърдечните клапи, не може да се счита за точна етиология деформация. Ревматична болест на сърдечните клапи може на този етап да се разглежда като прототип на други видове порок на сърцето. Научете повече за други по-рядко срещани причини за клапани лезии може да бъде от литературни източници.

част I
остър ставен ревматизъм

Определение. Остра ревматична треска е системно заболяване, характеризиращо се с възпалителни лезии на съединителната тъкан и ендотелната сърцето, белите дробове, кожата, мозъка и много други тъкани.
етиология
Етиологията на ревматизъм досега не е напълно изяснено. Беше доказано, че фактор причинител е Streptococcus А [1], но по време на процеса се определя основно от индивидуалната чувствителност на организма. Са важни фактори, като наследственост, имунологична реактивност, климат, време на годината и на условията на живот [2-5]. Въпреки факта, че много индивидуални фактори са неспецифични и се припокриват, те се появяват, за да имат ясно изразен ефект върху разпространението и тежестта на остър ревматизъм.
Имунологични аспекти на остра ревматична треска
Остра ревматична треска започва с производството на антитела. Има две теории да обяснят този етап по време на патогенеза [6].

1. теория на свръхчувствителност се основава на факта, че остра ревматична треска следва стрептококов фарингит след определен период от време от около 18 дни, а прилича на външен вид като реакция серумна болест. Наистина, при пациенти с остра ревматична треска шоу увеличи производството на антитела, достигайки най-високото си ниво на 2-3 седмици след заразяването. Когато повтори атаки от този интервал е по-малко. Въпреки това, тези хора не се развиват по-голямо количество на антитела в случай на контакт с nestreptokokkovymi антигени.
2. Смята се, че причината за остра ревматична треска може да бъде собствени антигени [6]. Въпреки това, изводите от данните, получени чрез имунофлуоресценция, косвени и са загубени след доверието, когато то е било показано, че Non-ревматични поражения също причиняват появата на такива антитела.

Сега има значителни доказателства за участието на антигените в патогенезата на остър ревматизъм, но точният механизъм на действие остава неясно.
Клиничните прояви на остра ревматична треска
Окончателната диагноза "остра ревматична треска" могат да бъдат доставени със сигурност само когато даден пациент има няколко системни прояви на болестта. Точност на диагноза в много случаи продължава да бъде спорен, толкова дълго, тъй като няма общоприета специфичен тест. Jones [7] на редица общи симптоми с цел стандартизиране на големи и малки дисплеи нея (фиг. 13.1). Пациентите, които са имали различна комбинация от тези прояви могат да се разглеждат като случаи на остър ревматизъм. Тези сравнително строги критерии за оценка на научните изследвания са изразили стойност, когато се използва във връзка с групи от пациенти, но те не могат да бъдат използвани за клинична оценка за лечението на даден пациент. Класификация на признаци и симптоми,

Фиг. 13.1. Клиничните прояви на остра ревматична треска.
Диаграмата показва основните симптоми на остър ревматизъм. Според Jones (Jones), диагностика на остра ревматична треска могат да бъдат доставени, когато пациентът има две големи дисплеи или една голяма и две малки прояви на ревматизъм. Тези критерии имат определена стойност в статистическо проучване в научни и изследователски цели, но те не могат да бъдат подходящи при оценката на всеки отделен пациент. Горните критерии са потвърдени от присъствието на Streptococcus инфекция в анамнеза (Aftercrops стрептококи от назофаринкса или прехвърлени скарлатина).
подава в оригиналната Jones през 1944 г. и промени в 1955

1. , Тя е удобна система за обсъждането на този комплекс заболяване.

Големите прояви на остра ревматична треска
Cardo. Кардит Heart нарича възпаление, които клинично се проявява поява: 1), изразено сърдечен шум, като шум или всякакви диастоличното pansystolic систоличното шумове, които не се променят по време на дихателната и сърдечна tsiklov- 2) Характеристика на перикардит - Перикарден шум триене или видимо увеличение на размера на перикардни zhidkosti- 3) разширяване на сърцето-4), застойна сърдечна недостатъчност (фиг. 13.2).
Полиартрит. Появата на болка, подуване, топлина и зачервяване на ставите е сигурен знак за артрит. Характерна особеност на съвместно участие в остър ревматизъм е, че артрит мигрира от един съвместен към друг и има двете симетрични и асиметрични. Неспецифична polyarthralgia (дискомфорт в ставите, без физически симптоми) се счита за много малки и малки проява на остра ревматична треска.
Хорея. Влезте хорея са неправилни, импулсивни, неразумни движения, но тези движения, характерни промени обикновено предшествани от симптоми на промяна на личността. Тази проява се наблюдава само при деца, предимно момичета. Хорея често съпътства кардио, но тя може да бъде малко по-изразено и напълно мине време на типичен хорея, който е закъснял симптом на остра ревматизъм.

Фиг. 13.2. Остра ревматична болест на сърцето.

1. Подготовката на сърцето - много тежка степен на перикардит при фатална остра pankardita. По време на един обикновен пристъп на остър ревматичен перикардит, вероятно тя е с преходен характер, в зависимост от преходно триене шум и прекордиална болка.

Б. възпалителната реакция на венчелистчета на клапана. Вижда левкоцитната инфилтрация и васкуларизация дължи на пролиферацията на кръвоносните съдове.

1. Дегенерация на миокардните влакна е добре известен факт, но това си има ясна картина за това как в този микро-графия е рядкост. Няма съмнение, че функционалните промени в миокарда могат да се наблюдават без такъв впечатляващ хистология.

Г. Общоприето е, че Aschoff нодули в миокарда са патогномно знак на остра ревматична треска. Типични пакет е pernvaskulyarnuyu левкоцитната инфилтрация, които са многоядрени гигантски клетки (Aschoff клетки). Ако такива белези на нодула обикновено оформен триъгълни влакнести ленти, заобикалящата кръвоносните съдове в различни части на сърдечния мускул (микрографии -. Подарък от проф S. Lippincott).
Подкожните възли. Тези възли се появяват на изпъкналите части на коста или в близост до тях на екстензия повърхността на ръцете, дланите, коленете, лактите, краката, както и на черепа. Сами по себе си, подкожни възли имат прогностична стойност, тъй като те почти винаги са придружени от кардит, полиартрит и хорея.
Еритема marginatum. На тялото се появяват червеникави петна, да се разширяват към периферията и в центъра на избледняването. Петната са от различни размери и различни nazvaniya- Е. circinatum, annulare, gyratum. Въпреки, че това явление се счита за специфична за ревматизъм, тя винаги се среща заедно с други големи дисплеи и няма прогностична стойност.
малък дисплей
остър ревматизъм
Тези симптоми са реакция на системно заболяване и обикновено са неспецифични (вж. Фиг. 13.1). В същото време, те са показатели за възпаление и често са пряка причина за лечението на пациента при лекаря.
Артралгия. Артралгия е болка в ставата без класически характерни външни признаци на артрит. Този дискомфорт може да се мигрира.
Температура. Повишена телесна температура е постоянна характеристика на остър ревматизъм. Изключение правят пациенти хорея или тези, които получават подходящо лечение.
Историята на заболяването в случай на остра ревматизъм, или ревматична болест на сърцето. Няма съмнение, че някои хора са особено податливи на остра ревматична треска, въпреки че не е ясно дали това е вродено или придобито предразположение. Рецидивите са често при ревматизъм, ревматоиден болест и наличието на историята е най-важната информация. Според първоначалната класификация Jones [7], историята на данни е важен критерий. Първоначално пренебрежение към историята се дължи на факта, че проучвания са фокусирани върху изучаването на първични остри пристъпи на ревматизъм.
В момента, наличието на ревматични заболявания в историята не се счита за голяма проява, но е важно от гледна точка на индивидуален подход към пациента на.
Лабораторни тестове. Тигърът на антитялото в острата фаза - много важен индикатор на предходната стрептококова инфекция. Най-често титър antistreptolisin (SLA). По време на остър ревматизъм титър SLA обикновено надвишава 250 единици. Въпреки присъствието на значителен растеж в титъра на тези антитела в динамиката на заболяването също говори в полза на наскоро стрептококова инфекция. Определяне на други антитела - antigialuronidazy, antistreptokinazy - има диагностична стойност. В присъствието на остра ревматична процес претърпява титър на тези антитела в 95% от случаите на значително увеличение. ESR увеличава винаги, въпреки че тази реакция е неспецифично. Обикновено също се наблюдава левкоцитоза (повече от 10 000 на 1 mm3) с изместване наляво полинуклеарните левкоцити. С-реактивен протеин е неспецифично но чувствителен индикатор за възпаление и неговото ниво също се увеличава по време на остър пристъп на ревматизъм.

Удължаване на интервала PR в ЕКГ се счита за малка, но проявлението на този симптом е зависим от толкова много фактори, че едва ли е надеждна и затова не трябва да го използвате.
По-голямата част от големи и малки прояви казва, че промените не са в сърцето, и други тъкани. Въпреки, че диагнозата на остра ревматична треска, силно зависи от наличието на екстракардиална симптоми, от тежестта на миналото не е показател за степента на последващо порок на сърцето, затова трябва да се обърне особено внимание на признаците на остра кардит.
Други прояви на остра ревматична треска
Остра ревматична треска - разнообразен системно заболяване, което може да засегне много органи, така че някои странни и необичайни прояви на това не би трябвало да учудва никого.
Един от най-важните прояви вероятно е болка в областта на корема, което понякога може погрешно се възприема като "остър корем". Тази болка зависи от съдови лезии на перитонеума. Друга причина коремен дискомфорт сред децата е задръствания в черния дроб се дължи на дясната сърдечна недостатъчност.
Някои автори съобщават, че 10-15% от случаите на остър пристъп ревматична треска е придружен от плеврит. Изглежда, че този брой е малко преувеличена поради разпространението на определен тип болестни състояния в тези проучвания.
Епистаксис, миозит или теносиновит може да е признак на остра ревматична треска. Продромални симптоми могат да бъдат неспецифично умора, загуба на тегло и апетит.
Най-често срещаният пример за нетипична курс на заболяването вероятно е откриването на възрастен заболяване на сърдечните клапи, без остър пристъп на ревматизъм в момента на изследването и историята. Смята се, че такава картина се намира в 30-40% от случаите.
pathoanatomical картина
Миокардит начална фаза се характеризира с възпаление и оток на тъкан строма на съединителната и еозин за интензивно отлагане желатинов основен материал, разположен между колагенови влакна. Пакетите на колаген влакна впоследствие хомогенизират и стават восъчно, при което отделните влакна не могат да бъдат разграничени. На пръв поглед е променен от колагенови вещество прилича фибрин. Налице е "iroliferativnaya" реакция се характеризира с дифузен вид или натрупване на клетки, по-специално около кръвоносните съдове, или локализирано "гранулом" (Aschoff клетки) (вж. Фиг. 13.1). В тези огнища натрупват заоблени клетки, макрофаги, фибробласти и полиядрени гигантски клетки. Типични гигантски клетки имат неправилни контури, слабо оцветяване базофилна цитоплазмата и ядрата 2-7, около центъра на клетката, често с фен-подобен режим. По периферията на тези огнища са полиморфонуклеарни левкоцити, лимфоцити, плазмени клетки, фибробласти, еозинофили и случайни. В хода на възстановяване на възпалителния процес се заменя заострени или триъгълни кантове разположени между мускулните слоеве и околността на кръвоносните съдове.
Възпалителните реакции, наблюдавани при други тъкани. Подкожните възли с размер от 1 mm до

1. см в диаметър възникне предпочитане около костни издатини. Възлите се появяват и се разтварят бързо и по тази причина могат да избягат внимание. Натривки на нодули не съвпада с това на процеса на източник в миокарда. Подкожните лезии се състоят от групи от същата клетка, но в сърцевината на центъра често nabblyudaetsya развитие на некроза. Такова дифузно и фокална възпалителен отговор се наблюдава в много тъкани, включително сухожилие, скелетните мускули, стави и особено серозни кухини и т. адвентицията на артериите.

Има съобщения за присъствието на хистологични признаци meniigoentsefalita хорея. По време на всяка от следващата атака може да бъде засегната от нова тъкан. Така, остра ревматична треска е типичен системно заболяване, което засяга предимно носеща конструкция на тялото и колаген и еластични влакна. Въпреки широко разпространеното такова ревматична, повечето пациенти се възстановяват без последствия в жизненоважни органи, с изключение на заболяване на сърдечните клапи. Ако порок на сърцето е по-рядко срещан, кардиолози ще дават ревматизъм едва ли по-важно от неспецифични миокардит, придружаващ редица други Изток ryh и хронични заболявания.
Остра ревматична dicliditis
От първата атака на остра ревматична треска е рядко фатални и точни данни за патологични промени през типична първична атака в литературата. Етикети първоначална патология и ревматичен ендокардит valvulita въз основа на следкланичен проучване на лицата, изложени на повтарящи се пристъпи на ревматизъм, или възпаление на миокарда, които са били случайно открити в жертвите в резултат на инциденти. В такива случаи човек не може да бъде сигурен, че тези хора по-късно ще се потопили типично ревматични заболявания на клапаните. Чрез Етикетите трябва да бъдат лекувани с някои резерви, докато ревматични заболявания на клапаните може да бъде възпроизвеждана експериментално.
При пациенти, които, според лекарите, бяха убити по време на първата атака на ревматизъм, възпалителна реакция наблюдава обикновено е от областта на пръстени на вентилите, удряне по-често в същото време всички четири клапана. Смята се, че най-често се подлагат на деформация на митралната и аортни клапи, на непрекъснато повтаряше "функционална травма." В началните етапи клапани са подути и в тях има инфилтрация на мононуклеарни клетки. По-късно венчелистчета клапан удебеляват и губят своята прозрачност. Чрез затваряне на аортната и митрална клапани, има редица сиви или жълти брадавици израстъци (фиг. 13.3). Ръбове клапани се сгъстяват и да прераснат в периферията на терена новообразуваните кръвоносните съдове. След първите атаки на ревматизъм структура и функция на клапана може да се стандартизира. клапани деформация настъпва обикновено след повторно или продължително тежки пристъпи на ревматоиден възпаление.

Фиг. 13.3. Остра ревматична dicliditis

Подготовката на сърцето пациента, който беше убит по време на първата атака на ревматизъм. Показване на някои от промените, настъпили в митралната и трикуспидалната клапи поради остра ревматична valvulita.
А. маркирани удебеляване на ръбовете на митралната клапа с израстъците, разпространение на сухожилни нишки. Някои сухожилни нишки се обединяват. Всички сухожилни нишки изглеждат по-кратки и по-дебели от обикновено и папиларните мускули са необичайно дълги, но това е най-
поне частично, може да се наблюдава и за възпалителния процес. Митрална площ отвор намалява незначително.
Б. брой възли до 3 мм от същия пациент. Прирасти са разположени на всички венчелистчетата на трикуспидалната клапа чрез неговото закриване. Считан за къси, дебели сухожилни нишки, които придават на удължени папиларни мускули. (Лекарството се любезно предоставена от С. А. Крейтън, ортопедични болница патолог децата, гр Snettl, Вашингтон.)
В процеса на заздравяване възпалителни лезии се заменят от фиброзна тъкан. Обикновено намаляването се дължи на засегнатата клапан венчелистчета свиване на колагенови влакна. Сухожилие нишки атриовентрикуларен клапани изрязват и се сливат, издърпване на ръба на клапана на капилярна мускул. Сливане на клапаните венчелистчета започва на комисура и се простира до центъра на вентила. В резултат на митралната клапа гъвкави венчелистчета запоени в твърда фуния които дават тесни свива съкращения коалисцентно сухожилие теми в левокамерната кухина. Венчелистчета semilunar клапани и сгъстява и се свиват, техните краища са навита навън и комисура между венчелистчетата кондензирани, стесняване на отвора на клапана. Някои видове вентили деформация и функционален ефект от тези промени са обсъдени по-долу.