Причините за остеогенезис имперфекта

Видео: Ксения Dudarev, 2 години, 4 вида остеогенезис имперфекта, изисква лечение, разбира се

Причината за остеогенезис имперфекта не е инсталиран. Инфекциозна теория, като теорията на osteotrofonevroza, отхвърлен.

Сифилисът е рядко играе роля в причиняването на болестта. Очевидно, остеогенеза имперфекта е следствие от вродена малоценност от мезенхима, съединителната тъкан като костни дефекти в основите, както е посочено от редица свързани с костна чупливост явления (синьо склерата, слабост-капсулен връзки, склеротични глухота). Причината за остеогенезис имперфекта може да бъде вродено. Заболяването често е наследил чрез майката или бащата на много членове на семейството, често в 4-5 поколения. Има и спорадични случаи на болестта в много здрави семейства.

Същността на вроден чупливост на костите е в нарушение на периостална и Ендостална образуването на кост и намаляване на кортикална крепост. Епизеалната вкостеняване и enchondral костния растеж не е засегната. Тя засяга всички кости на скелета, особено дългите кости на крайниците.

Видео: Аскар Zhangazin - остеогенезис имперфекта - болница "Fortis" (Индия)

Хистологично, в ранна форма на остеогенеза имперфекта маркиран периостална сгъстяване, за предпочитане камбиален слой.

Видео: Алина Odnoralenko, 8-годишна възраст, остеогенезис имперфекта, задължителен курс на лечение

Периостал, ендостеалната вкостеняване слабо изразена. В кората слой е разреден, понякога почти изцяло отсъства. Медуларен канал слабо диференциран, изцяло, като метафиза, няколко тънки, широко разположени греди спонгиоза кост и костен мозък. Епифизата хрущялни и растежни плаки не се променят.

Когато крехки кости при по-големи деца и възрастни значителни промени в структурата на костите там. Коровите слой на полето за натоварване значително удебелени. Гредите спонгиозност макар и рядко, но по-мощни. Разстоянията между тях са запълнени с насипно съединителна тъкан, мазнини и малко влакнест костен мозък.

Видео: Егор Vakhrushev, 7-годишна възраст, остеогенезис имперфекта, задължителен курс на лечение

Feyerbenk (Fairbank) посочва като специална форма на остеогенезис имперфекта cystica. Тази форма се характеризира с деформация на костите на вид остеогенезис имперфекта, но с наличието на множество кисти, като унищожаване на земя подобна на питите пчелните.