Нарушенията на разделяне и крайните етапи на метаболизма на аминокиселини - патофизиологията на метаболитни процеси

Един от нарушения в метаболизма на амино киселина в организма се увеличава отделянето на урина. Това може да се дължи на повишено съдържание на аминокиселини в кръвта, когато филтриране аминокиселини надвишава възможностите на тяхната реабсорбция. В тези случаи има генерализирана аминоацидурия, наблюдавано при глад на протеин, зарастване на изтощение, тежки изгаряния, кахектични етап злокачествени заболявания, болест на Cushing и др .. В развитието на тези заболявания се определя относителната недостатъчност деаминиране на аминокиселини в черния дроб.
Giperaminoatsidurii, развитие в резултат на нарушаване на реабсорбция в бъбречните тубули, са nasledstvennyyharakter.Generalizovannaya giperaminoatsiduriya наблюдава при синдром на Fanconi, който се характеризира с повишено елиминиране на аминокиселини в урината в комбинация с giperfosfaturiya и глюкозурия. Когато gepatotserebralnoy дистрофия е придружено от значително отделяне на метаболитни разстройства на мед аминокиселина.
Тя може също така да се отбележи, селективна редукция на индивидуалната реабсорбцията на аминокиселина. Един пример е cystinuria, при което смущението на цистин реабсорбция причинени поражението на diaminomonocarboxylic киселини транспортна система комбинирани с увеличено отделяне на аргинин, лизин и орнитин. Водещи на клиничната картина на заболяването е нефролитиаза - образуването на камъни в бъбреците и инфекции на пикочните пътища, дължащи се на ниска разтворимост на цистин. От други заболявания, свързани с повишено отделяне на аминокиселини в урината, могат да бъдат споменати gipervalinemiyu, придружен Valinurov, giperprolinemiyu с prolinuriey.
Аминокиселините се разграждат в организма до крайни продукти. Когато този въглероден скелет в общи пътища на катаболизъм - цикъл трикарбоксилна киселина и терминал режим биоокисление метаболизира до въглероден диоксид и вода, и азот-съдържащи функционални групи - до крайните продукти с азотния метаболизъм: амоняк и карбамид. Процесът на деаминиране на аминокиселини се извършва във всички органи и тъкани. Синтез на урея - основна форма, в която се образува по-голямата част от азот се получава от организъм се извършва главно в черния дроб. Транспорт форма на амоняк в тялото са амиди на дикарбоксилни киселини: глутаминова и аспарагинова - глутамин и аспарагин. Азот-съдържащи групи на съединенията са азотни доставчици на карбамид синтез в процеса на ammoniogeneza черния дроб и бъбреците. Екскрецията на азотни метаболитни продукти се извършва чрез бъбреците. По този начин, водеща роля в развитието на заболявания на метаболизма амино киселина крайните етапи на патологични процеси играе черния дроб и бъбреците.
Индикатори Индикатор, характеризиращи състоянието на крайните етапи на обмена на аминокиселини и адекватността на функцията на черния дроб и бъбреците да осигури тези процеси е остатъчен азот кръв. Най-информационен не са интегрирани в този индикатор, това е, азотемия - прекомерно съдържание на азот-съдържащи кръвни съставки, както и промени в съдържанието на всеки един от основните компоненти на остатъчен азот.
Общо активиране на катаболитни реакции в организма, включително и такива реакции в протеиновия метаболизъм, което води до още по-високо съдържание на остатъчни азотни компоненти. Това увеличение на аминокиселини в кръвта - giperamiioatsidemiya придружава от загуба на урина. Това се наблюдава в разпространението на ефекта на катаболните хормони -. Глюкокортикоидите, тироксин и т.н., на гладно, тежки хронични заболявания.
Нарушенията на хепатоцитен функция, независимо от произхода, засяга активността на деаминиране и трансанимиране процеси аминокиселинни. Това се проявява в увеличаване на остатъчен компонент амин азот. Успоредно с това, може да има нарушение на mochevinoobrazovatelnoy чернодробна функция. В тези случаи, увеличаване на съдържанието на амино киселина азот, глутамин, и амониеви соли е придружено с намаляване на концентрацията на урея в кръвта. Може би развитието на единични нарушения mochevinoobrazovatelnoy функцията на черния дроб с наследствена недостатъчност на цикъла на ензима орнитин.
Най-тежката азотемия се наблюдава в случай на нарушение на бъбречната екскреторна функция. Това увеличава съдържанието на азот на остатъчните компоненти, но по-специално карбамид. Максимална тежест на това заболяване се нарича уремия. Уремия среща в остра или хронична бъбречна недостатъчност.