Нарушено притока на кръв на несвоен висцерални клонове на аортата - исхемична болест на сърцето на храносмилателната система

глава 1
ЧЕСТОТА И ПРИЧИНИ ЗА нарушения в КРЪВ несвоени висцерални клонове на аортата
В началото на изследването на ролята на заболявания на висцерални кръвоносни съдове се смята 1843 г., когато F. Tiedemann съобщава оклузия на мезентериална артерия, която е предизвикала инфаркта на червата. През 1869, J. Chiene описва оклузия на несдвоени висцерални артерии, и през 1883 S. Thane информира изолиран заличаване на багажника цьолиакия. Това са констатациите по време на аутопсията.
Но още през 1901, J. Z. Шницлер описва клинична проява на заличаване на висцералните съдове, както и през 1903 г. Василий Г. и въвежда термин, който определя това страдание :! «Ангина abdominalis».
В петото десетилетие на XX век Laufman Н. S. и Scheinberg извършват експериментален модел на хронично запушване на високо мезентериална артерия и докаже своята значение в развитието на заболявания на червата функцията малък.
Повечето изследователи настоящите данни за висцерални лезии на атеросклероза. Честотата на лезията или друг съд или техните комбинирани лезии съгласно различни автори изключително променлива [Malyatskaya М., 1933, 1934 Kiimmell R., 1906- Дерик JR, Logan WD, 1958- Reiner L. и сътр., 1963- Koikkalainen K ., 1968, и др.].
През 1959, J. R. Дерик и сътр. първият описан пациент с хронична исхемия синдром на храносмилателната система, причинени от нарушения на проходимостта на артерия цьолиакия и широка мезентериалните артерии, дължащи се на атеросклероза. Диагнозата е потвърдена от ангиография и по време на операция по-късно двете вътрешни и външни автори на публиката са редица доклади, показващи стойността на атеросклеротично увреждане на един или повече от висцералните съдове в генезиса на болки в корема [Покровски AV и др., 1970 г., 1976 1978, 1980, 1982 Шалке ИЛ 1970 Peter Б. В., и др., 1971 Shalimov AA, Dryukov NF 1979, и други, Morris G. S., De Bakey М. Е., 1961- Rob Ch., 1966 Crawford Е. S. и др., 1977 г. Stoney RJ, 1977].
В същото време сред причините за стеноза или около Clusaz цьолиакия багажника и мезентериалните артерии са описани от, в допълнение към атеросклероза: артерит [. Роб Ch, 1967, 1971], неспецифично аорто-артерит [Покровски AV и др, 1970 1974. Krotovskaya GS 1976 г., 1974- Ghazanchyan PO 1978] фибромускулна дисплазия [Palubinskas A., Ripley N.], образуване полиповидно в лумена на съдови [Chinag А. 1971].
Във всички тези наблюдения е висцерална артерия стеноза intravazalnom, обработва в стената на съда.
Въпреки J. Hanson и сътр. (1959) показват, че нарушение проходимост висцерални артерии, целиакия багажника по-специално, може да се дължи на натиск на контейнер прекомерни промени цикатрициални тъкан външно.
През 1963 R.-T. Harjola съобщава на пациенти с клинична картина на "коремна ангина", причинена от притискане на багажника цьолиакия е с дебелина промени белег тъкани ганглиен цьолиакия плексус. В 1965 грама. J. D. Dunbar и сътр., Въз основа на клинични, aigiograficheskih данни и резултати, получени по време на операция при 13 пациенти със симптоматична "коремна ангина", установено, че причината за ствола на цьолиакия служи компресия дъгообразен среден лигамент на диафрагмата.
Това е началото на теорията за стойността extravasal компресия на висцерални кръвоносни съдове в генезиса на висцерални заболявания на кръвообращението.
Допълнителни изследвания показват, че причинява extravasal (компресиране) на компресия на висцерални съдове могат да бъдат sclerosed periarterial тъкан (Базил A. V. и др., 1970- Дебре Ch., И др., 1967 Cornil А. и сътр., 1970] целиакия gaiglii [Snyder М. и др., 1967 Khanna SK и сътр., 1972], отвор крака [Роб Ch., 1967], диафрагмен артерия [Lindner Н., Kemprud Е., 1971 Campbell G., 1974] , повишени органи съседни съдове (панкреас, лимфни възли) [Шаманов A. X., 1969 шал Y. СИ., 1970- Houdard Cl. и др., 1970- Grosdidier М. и др., 1971 Joubard Е. и сътр., 1977, и др.].
Сред редки причини циркулаторни нарушения на храносмилателната система в цьолиакия багажника басейн, също посочени като инфлексия на кораба [Базил A. V. и др., 1970- Арон Е. и сътр., 1968], вродена отсъствие съд [Morettin L. и сътр. ,
, хипоплазия [Brahin BI, Yu L. шал 1970, 1970], тромбоза [Роб Ch., 1971], увреждане по време на операция и tseliakografii [Епълбай L., 1953 J. Кларк, 1955- Gierson Е. 1979], и така нататък. г. Освен това, в нарушение проходимост висцерални съдове могат да лежат една от следните причини или техните различни комбинации [Brahin Bi, 1970- шал Y. L., 1970 сова VI, Anisimov V. Н., 1972- Krotovskaya GS, 1974- Harjola R.-T. и сътр., 1968, и др.].
Относителната честота на изолира нарушена проходимост на багажника цьолиакия и различни причини, причина, е възможно да се установи състоянието като отделен синдром [Bragin BI, 1970 Покровски AV и сътр., 1978, и други, Rob Ch., 1966- Schmidt Н., Schimanski К., 1967 Harjola R.-T.,
Lahtiharju A., 1968- Ван де Berg L. и сътр., 1972, 1974- Бегър H. G. и сътр., 1976].
Характерно е, че честотата на лезии на висцерална съдови атеросклеротични процес е описан често в резултат на патологични изследвания и автори, участващи в диагностиката и лечението на патологични промени при пациенти с напреднали атеросклеротични лезии на аортата и всички негови клонове.
По този начин, в Института по сърдечно-съдовата хирургия тях. Bakulev академия на медицински науки на СССР от 1962 до Март 1982 бяха изследвани 379 пациенти с хронични увреждания на висцерални клонове на абдоминалната аорта. Ние идентифицирахме 269 пациенти с атеросклероза, в 76 неспецифично аорто-артерит, и 34 - нарушение на проходимостта на съдовете се дължи на различни фактори extravasal [Покровски AV, Ghazanchyan PO 1982].
В клиники, където целенасочена проведено изследване на пациенти със съмнение за хронична исхемична синдром корема, често идентифицирани причини за extravasal висцерални разстройства съдови пропускливост, особено цьолиакия ствол. Според нашите изчисления, 1963-1981, чужди автори установяват, че няма по-малко от около 464 пациенти, оперирани за extravasal стеноза на ствола на цьолиакия. Все по-голям брой от тези публикации в руската литература. Така че, FV Ballyuzek и др. (1972) съобщават, 3 пациенти оперирани: VI сова и VN Anisimov (1972) -о 7 GS Krotovskaya (1974) -О 3 AV Покровски (1979) - около 23 - АА Shalimov и NF Dryukov (1979) - около 72-VB Gervasio и VG Lubyansky (1982) - около 32.
Струва ни се, че противоречията в описаната честота intravazalnyh и extravasal причинява хронична коремна синдром не съществува. Това се дължи на различни условни изследва пациенти, различни области на научни интереси на авторите, участващи в изследването на хронична исхемия на храносмилателната система.
Въпреки това, една тенденция е по-ясно планирано: постепенно увеличаване на броя на пациентите, са описани където причина исхемия на горния стомашно-чревния тракт, ангиографски, изолирани служи цьолиакия артерия стеноза (Таблица 1.).
В съответствие с това са нашите данни. В един NZ институции, чиито опит е представен в тази монография, като целенасочено изследване на пациенти със съмнение коронарна болест на храносмилателната система. В проучване на 1086 пациенти, 467 от нас разкри, синдром на средната дъгообразна сухожилие (KSCHS) - (от които работи на 302 души). В друга институция обръща повече внимание на изучаването на атеросклеротични увреждания на клоновете на аортата. Сред тези 160 пациенти, 123 бяха разкрити притискащи процеси в висцерални артерии (26 души от тях са изпълнени върху). В по-голямата част от тях са били intravazalny характер.
Таблица 1. Честота изолиран лезия цьолиакия артерия ангиографски

Като достатъчен клиничен опит в диагностиката и лечението на пациенти с нарушена проходимост на висцерални кръвоносни съдове, ние открихме, обаче, е необходимо да се извърши със собствени топографски и анатомични изследвания, за да се изяснят честотата и причинява стесняване на лумена на кръвоносните съдове.
Произвежда rentgenoanatomicheskoe проучване 134 macropreparations коремната аорта и нейните клонове (цьолиакия багажника, горна и долна мезентериална артерия), за да се установи честотата на атеросклероза лезия, актуализира локализацията и степента на лезиите, комбинация на атеросклеротичния процес калцификация стените на кръвоносните съдове. В същото време преследва и целта приложение - да се работи най-рационални методи на хирургична корекция intravazalnogo висцерална стеноза артерия. Разгледали труповете на 53 (39.6%) мъже и 81 (60,4) при жени на възраст от 22 до 90 години (средна възраст 62). Специална селекция от телата не е направено. Причината за смъртта на 64% от случаите бяха честите усложнения на атеросклероза и хипертензия.
Абдоминалната аорта с висцерални съдове след изолиране разрязва надлъжно по протежение на задната стена и фиксирани под напрежение в 10% неутрален формалин. За идентифициране на калциране огнища, тяхната локализация и размер на използваните методи на директно радиография меки рентгенови лъчи. Рентгенография извършва в FASD и страничните издатини. Степента на стесняване на съдовете лумен определя най-големия диаметър, степен на това експресира в проценти по отношение на частта от кораб напречно нормалното. На стенотична кораба сегменти се отрязват парчета за хистологично изследване.
Изследване на 134 macropreparations стеноза или оклузия на багажника цьолиакия, нейните клонове и мезентериалните артерии идентифицирани в 66 (49,3 ± 4,3%) случаи. Значително нарастване на честотата на лезии на атеросклероза с възрастта, вариращи от 50 години. Влияние на пола върху честотата на атеросклеротични увреждания на вътрешните органи съдове не сме намерили.
Изолирана лезия несвоен висцерални съдове, срещани по-често (18%) в сравнение с комбиниран (табл. 2).
Таблица 2 Локализация на атеросклеротични лезии в несдвоени висцерални артерии и техните клонове (66 случая)

Като цяло, 66 трупове с атеросклеротични лезии на висцерална съд 131 е изследвана. На първо място по честота засегната е мезентериална артерия (32.1%), а вторият - долната мезентериална (22.9%), а третият - багажника на целиакия (19.8%). Не са открити далечна висцерални клонове атеросклеротични промени предимно в слезката артерия (15.3%).
За да се предвиди възможност и естеството на операцията са важни локализация и степен на стеноза в реактора.
Нашите данни показват, че целиакия багажника и (26 случая) се характеризира с най-честата лезията устата си или много началната част на кораба в 0,25-0,5 см от устата. Дължината на стеноза в 16 случаи е 0,5 см, 6-1-1,5 см и в един случай -. 2 cm тромбоза цьолиакия багажника открит в 3 препарати. Степента на стеноза е: 24% - 5 25 до 49% - до 11, 50-74% - 6%, и 100 (запушване) - в 4 случая.
От 42 наблюдения стенозираща атеросклеротична процес в горна мезентериална артерия при 28 (66,7 ± 7,3%) се локализира в устието на контейнера или на първоначалната си сечение.
Въпреки това, за разлика от ствола на цьолиакия, 14 (33,3 ± 7,3%) случаите, стеноза открива разстоянието (1-7 cm) от устата. Отличителна черта е степента на лезии и артерии. Само в 11 случаи е 0.5 cm, 13 - .. 1-1,5 cm констриктивен процес 18 наблюдения се простират до 2-8 см в 5 случая имат двойна и една - триблоков лумен. Степента на стесняване на висококачествени мезентериални артериални лумен е: 24% - 5 25 до 49% - до 23, 50-74% - 8, 75 до 99% - 1 и 100% (запушване) - 5 случаи.
Преференциално локализация на атеросклеротична стеноза на долната мезентериална артерия беше му уста (20 случая от 30). Дължината на плаки, обикновено не надвишава 0.5 cm стеноза степен достига :. 25 до
% - 14, 50 до 74% - 11%, и 100 (запушване) -5 случаи.
слезка промени артерията приличат на тези в мезентериална. По този начин, от 20 наблюдения атеросклеротична стеноза локализиран в устата в 12 случаи в цилиндър 8. -За само в 2 случая дължина лезия е 0.5 cm, 8-1-1,5 cm, останалите 10 случаи, тя се разпределя в две -10 см и 4 - целия съд. Степента на стеноза е: 24% - 5 25 до 49% - 6, 50 до 74% - 3%, и 100 - от 6 случая.
В общата чернодробна артерия (8 случая) промени локализиран предимно в устата си (6 случая). Разпространение на ограничение във всички случаи е 1-1.5 cm Степен на стеноза: -3 до 24%, от 25% до 49-1 до 74% от - 2 и 100% - 2 случая ..
Левият стомашна артерия бе ударен само в началото на кораба във всички 5 случая. Степен на стеноза е от 25 до 49% - 2, 50-74% - 1%, и 100 - в 2 случая.
Извършени хистологични изследвания потвърдиха, че във всички случаи сме учили несвоен висцерални клонове на аортата се смаяха атеросклеротичния процес.

Фиг. коремната аорта I. Рентгенографии macropreparations.
Огнища на калцификация види в черно в устата на багажника на целиакия, слезката артерия, в устата на цевта и мезентериална артерия и стената на аортата
За да изберете символ реконструктивна съдова хирургия може да бъде важна информация за aterokaltsinoze стени на тези плавателни съдове и аортата. Въз основа на рентгенови macropreparations коремната аорта и нейните клонове висцерална aterokaltsinoz определени от нас в 90 случая от общо 134 (67,2 ± ± 4,0%).
Най-често мястото на цьолиакия артерия калцификация има горна полукръг на преходната зона с процеса на разпространение на стената на аортата (19 случая от 21) (фиг. 1).
В мезентериалните съдове и клонове на цьолиакия артерия калцификация открити в устата и над съдове. Честотата му е по-голяма, отколкото в багажника на цьолиакия. Aterokaltsinoz аорта препарати, посочени в 74 134 (55,2 ± 4,3%). Въпреки това, с поражението на висцерални клонове intravazalnom той открива в 81,8% от случаите, докато в формулировки без такова aterokaltsinoz аорта срещат само в 29,4% от случаите.
Според нашето изследване, атеросклеротични лезии на несдвоени висцерални артерии - относително често срещано усложнение на обща атеросклероза и хипертензия. Честота intravazalnogo стеноза на кръвоносните съдове рязко нараства, след 50-годишна възраст, се появява почти еднакво при мъжете и жените. В повечето случаи атеросклеротичната стеноза на ствола на целиакия и долната мезентериална артерия се отразява първоначалните си части. мезентериална артерия на процеса е по-широко в природата, и често е мултифокална и. Приблизително същия модел се открива в местоположението и степента aterokaltsinoza висцерални артерии. Степента на вазоконстрикция варира от 24 до 100%. В този случай, ние не открихме един случай на червата на миокарда, некроза на стената на стомаха или панкреаса. Може да се предположи, че покойника страда от хронична исхемия на храносмилателната система, наличието на които последиците може да се определи само чрез експеримент и клинично наблюдение. Символи intravazalnogo висцерална съдова стеноза позволява да се разчита на възможността и ефективността revaskulyarizatsin исхемична стомашно-чревния тракт, особено за възстановяването на багажника цьолиакия и долната мезентериална артерия. При избора на хирургична интервенция трябва да се счита за сравнително висока степен на честотата и тежестта на атеросклеротични увреждания на клоновете на багажника цьолиакия.
KSCHS, свързани с особеностите на структурата и развитието на аортната откриването на диафрагмата (хиатус aorticus) на, образуван от предните и отстрани краищата на сухожилие на десния и левия краката на диафрагмата, свързан към средната дъгообразна (дъга) сухожилие на диафрагмата (МИГ arcuatum medianum.), А зад - органите на прешлените. А. Bobbio (1968) го нарича аортна бленда канал.
Дори през 1917 г., Б. Lipshutz, разглеждане на 56 тела, открити в 8 случая, ствола на целиакия е покрита с мембрана, а тя артерия - не е добре развит. Н. Michels (1955) твърди, че цьолиакия багажника лумен стесняване се среща в някои случаи чрез действието на свиване на краката на диафрагмата.
Най-разпространените начини на използване на позицията на водещите роли в компресиране на цьолиакия багажника средната дъгообразна лигамент на диафрагмата [Lindner Н., Kemprud Е. 1971] на. Въпреки R. Liard и сътр. (1966), само 36 случаи са в състояние да откриват съединителната мост между вътрешните краката на диафрагмата в предната част на аортата. Те стигнаха до заключението, че на аортната отвор не е затворен сухожилие-мускулния пръстен. V. Di Marino и сътр. (1972), също изразиха съмнения относно съществуването на средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата и неговите ценности в компресията на багажника цьолиакия.
В контраст, D. Kaminski и сътр. (1977) установява, че един куп добре дефинирана структура сухожилие се намира над багажника на целиакия постоянно.
Тя трябва да се съглася с топографски анатомични изследвания, отбелязват авторите са извънредно променливост на нивото на разположение на аортната откриването на диафрагмата и багажника на целиакия по отношение един към друг и към гръбнака [Kuliev Х. Д., 1970 Maksimenkov А. Н., В. 1972- Kovanov Anikina TI, 1974- George R., 1934, и др.].
J. Terpsta (1966) съобщава, че ствола на ембрионални 3 седмици цьолиакия е почти противоположна I гръден прешлен. В ембрион 7 седмици се установи на ниво XII гръден прешлен.
Авторът смята, че компресията на багажника на целиакия при възрастни се дължи основно на променливостта на позицията на аортната откриването на диафрагмата по отношение на мястото на произход на съда.
Други елементи на аортната канала за пресоване на багажника цьолиакия могат да участват разположени в съседство комисура цьолиакия плексус и свързваща двете половини [Lobko PI 1976]. R.-T. Harjola (1963) е описано компресиране на платното цьолиакия багажника neyrofibroznoy.
Като се има предвид противоречива информация за причините за компресиране на багажника на целиакия и значението на тази тъкан обграждаща устата на кораба, ние сме завършили проучването на топографска анатомия на аортната канал 20 трупове на възраст над 60 години. Последното се дължи на желанието да се премахне възможността динамика за възраст при взаимното разположение на неговите елементи и устието на багажника цьолиакия. Установено е, че по отношение на гръбначния стълб от устата на целиакия багажника се намира: на нивото на горната трета гръден прешлен XII (1 случай), средната трета (3) и долната част трета (3) от същия pozvonka- ниво съм в началото на трети лумбален прешлен (6) , средната (3) и дъното (2) на същата трета pozvonka- в горната трета степен II - лумбалните (наблюдение 1). Тези данни са малко по-различни от информация, получена от ангиография, но съответстват намира американски хирурзи [набръчкването J. и сътр., 1971].
Средното дъгообразна отвор лигамент 4 наблюдения разположени под устието на багажника цьолиакия 1 / 3vysoty съответен прешлен, две наблюдения - цьолиакия багажника под 2/3 от височината на прешлен, и в един случай - 1/3 височина над прешлен. Във всички останали наблюдения място средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата съответства на нивото на произход на багажника цьолиакия.
В резултат на тези отношения цьолиакия багажника на централния отвор дъгообразна сухожилие беше рязко (повече от 50% от диаметъра) и компресия на устата на багажника цьолиакия в 5 случаи ограничението до 50% в един и малки вдлъбнатини на горния полукръг на кораба в 3 наблюдения.
В проучването на мускулната част на аортата канал установи, че мускулните снопове наляво и надясно крака междинен отвор, взаимно пресичащи се, често разположени над багажника цьолиакия в няколко слоя, образуваща ъгъл надолу отвори от 10 до 90 °.
В случаите, когато ъгълът е остър, както и броя на мускулните слоеве минимум, ствола на целиакия обикновено е безплатно. 5-слой подреждане на мускулни снопчета на придружени от тежка компресия на плавателния съд. Възможно е, че диафрагмата краката, като същевременно намали отвора имат различен куп, насърчаване на компресия на багажника на целиакия в горната част и предната част.

Фиг. 2. на коремната аорта macropreparations с "задушаване" в жлеба на багажника цьолиакия.
В проучването на невронни структури околните багажника целиакия, въпреки индивидуалните различия разкри характерни черти. Ганглии се смесват в голяма образуването на фиброзна последователност в размер от 0.3 до 2.5 cm (ляво - 3-5, 2-5 - правилните ганглии). Те са свързани помежду си чрез нервни влакна, които преплитат багажника цьолиакия, превъзходно мезентериална артерия и преминават върху предната полукръг аорта. Големи пакети от нервните влакна понякога съединяването артерии изцедени тях преплитат. Въпреки това, изолирано компресия на багажника цьолиакия от тези влакна, които могат да бъдат причина за нарушаване на съдовата пропускливост, ние не се наблюдава дори веднъж.
След дисекция образувания предизвика свиване на багажника цьолиакия, на формалин фиксирана препарати остава дълбоко "задушаване" жлеб потвърждава, че компресия стесняване на кораб (фиг. 2).
Изследванията потвърдиха, че най-вероятната причина KSCHS и част от мезентериална артерия може да бъде средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата и диафрагма медиалния крака. Понякога в компресия на кръвоносните съдове може да бъде въвлечен neyrofibroznye ганглий и целиакия сплит тъкан.
Горното предполага по-скоро присъщата способност на KSCHS. За първи път това предположение изрази през 1965 S. Ройтер, Т. Олин, а през 1968 г. А. Bobbio разделена тези стеноза вродена или придобита.

Други анатомични варианти или narusheniyami- 4) Наличието на семейни случаи на стеноза на ствола на целиакия и 5) по-често откриването на стеноза на ствола на целиакия при жените. Авторите наричат ​​extravasal стеноза на дисхармонията цьолиакия багажника frenotseliarnoy или frenotseliarnoy заболяването, като се подчертава, че тя се основава на нарушение на анатомичната и функционалната връзка между багажника на целиакия и диафрагмата, която създава патологична ситуация.
Много от тези разпоредби, бяхме потвърди в своите проучвания, някои от които ние сме разширили и изяснени. Така че, ние сме регистрирани комбинация от средната синдром дъгообразна сухожилие с цепната устна, ектопия на допълнителни панкреаса, удвояване на уретера, подкова бъбрек.
В полза на присъщата способност KSCHS показва преобладаването сред нашите болни хора астенични конституция.
Извънредно интерес от наша гледна точка, доказателство за етиологията на вродени семейство KSCHS виждате това страдание. В света литературата показват, тази възможност ние изпълнени само в три документи [Dodinval P., Dreze С, 1972- Warter J. и сътр., 1974- Михас А. и сътр., 1977]. Въз основа на откриване на заболяването в майката и дъщерята, авторите предполагат възможност за автозомно доминантен начин на наследяване. Въпреки това, малък брой на наблюденията им се даде възможност да се предположи, само наследствените природата KSCHS.
За да се изясни това предположение, ние, заедно с старши изследовател AM Шапошников изучава 112 семейства (семейството включва всички известни на нас родословието на пациента), в който е имало пациенти с KSCHS. Чрез това изследване, което очаквахме да се намери, както и вида на наследяване.
Според препоръките на СЗО научна група за изследване на генетични фактори, вродени аномалии на учебни наследствени KSCHS на които прекарахме анализиране: 1) времето на появата на клиничните симптоми KSCHS-
секс съотношение кръвно родство, влиянието на факторите на околната среда (професия, храна, географско разпространение) -
свързани аномалии и други храносмилателни органи заболяване при пациенти с KSCHS- 4) възможност за изследване на пациенти с рецидив след операция KSCHS dekompressii- 5) Броят на пациентите с болестта или със симптоми, характерни KSCHS сред пробанта и sibsov- 6) История на данни за наличието на подобна клиничното състояние и други заболявания в семейства изследваната bolnogo- 7) проверка и потвърждаване или изключване на същото заболяване в rodstvennikov- 8) KSCHS връзка с типа на кръвта и Rh фактор ,
При изучаването на наследствена семейна история в 112 семейства анкетираните 643. 123 от тях - в болницата, информация за другата произлиза от историята. KSCHS открива в 118 пациенти (102 работи).
Времето на появата на клиничните симптоми KSCHS регистрирана на възраст под 30 години, 59,9% от пациентите, от 31 до 40 години - от 26,4%, от 41 до 50 години - 2.7% от пациентите - 11% и над 51 години , По-голямата броят на пациентите, лекувани хора предимно физически труд. Поради естеството на силата, която прави относително хомогенна група. От географска гледна точка на нашите пациенти е родом от северозападната част на СССР, на украинския SSR, молдовски ССР, Арменска ССР, Сибир. Разпределение на пациентите според кръвните групи и резус консумативи, които не се различават от тези на здравите хора.
Програмата за диагностика и идентифициране на пациенти с KSCHS Ние извършва целенасочено, въз основа на медицинската история на семейството на пациента. С течение на времето, самите пациенти са съобщили роднини, страдащи от такова заболяване, и са се възстановили от операция често води любимите си хора за проучването.
Информация за състоянието на здравето в различни семейства да съдържа от 1 до 5 поколения. Във всеки семейство, в допълнение към 1-2 управлява своите членове с KSCHS, имаше 1-7 семейства с болки в областта на корема и други симптоми, които са характерни KSCHS. KSCHS и подобни клинични признаци него са наблюдавани като бащина и майчина линия. Степен на отношенията беше различно: родители - деца, братя - сестри, братовчеди - сестри, родители - внуците - деца, 2 семейства - братя-близнаци и сестри.
Броят на хората с KSCHS и симптоми, характерни за това заболяване сред пробанд и роднини е 244 (38%) от 643 лица. Установено е съотношението между половете сред тях да е 0,6 (за мъже - 95, жени - 149).
Препоръчва се внимателно клинично и ангиографски изследване за идентифициране KSCHS бяха подложени на 9 семейства. В 6 семейства, идентифицирани в изследваните роднините KSCHS в 3 семейства с един пациент с KSCHS има и други роднини по време на проучването, заподозрени неговото съществуване не е била потвърдена.

 

Фиг. 3. Родословие на семейство F е. Римски цифри показват, родословието на поколение, арабски цифри, серийния номер на роднина по едно поколение.
и - здрави жени и мъже-б - пациенти с стеноза на целиакия extravasal stvola- в - пациенти probandy- гр -sibsy
Като пример представяме данни родословна анализ на един от шестте семейства, което показва, семейството на полза KSCHS наследствен характер, и действителната материал за преценка вида на генетичен трансфер (фиг. 3).
Двама роднини на III братя поколение на възраст между 43 и 42-годишна възраст (3 и 5) разкриха KSCHS, и двете от тях са изпълнени. На Ангиограмите контролните изпълняват чрез
и 3 години след операцията, беше установено, пълно възстановяване целиакия диаметър на ствола. В проучване на 16-годишната дъщеря на един от братята с клинични признаци на храносмилателните органи исхемия открити KSCHS. Въпреки симптоматични пациенти в рамките на 4 години на действие отказано. Когато новото разглеждане е настроена степен растеж KSCHS. 2.3.79 пациентът е оперирал, KSCHS елиминира дисекция на средната дъгообразна лигамент на диафрагмата.
Майката и бабата на оперираните пациенти на това семейство за дълго време страда от заболяване, което симптоми съответстват KSCHS. Други близки на семейството като няма оплаквания. съотношение Пол в тази родословие е 1.7, и съотношението на пола на 1.0 пациенти. Тъй като болестта на семейството съобщава в майка и двамата й сина и дъщерята на един от тях, това е - преки доказателства за наследствен характер на доминантите на заболяването и автозомно като наследството му.
Подобна е ситуацията и е разположен в 4 от 6 семейства. В едно от семействата на 22-те хората го маркира 6 члена коремни болки, са 2 братовчеди идентифицирани KSCHS. В това семейство, определени пациенти II и III поколения и тяхното отсъствие в I и IV поколения, които обаче не изключва автозомно доминантен начин на наследство, тъй като има "освободена" поколение с този тип наследство в която фенотип не е проявена болест [ Шапошников A. М., 1979].
Липсата на родословията на трите семействата на други пациенти с KSCHS, но едно не отрича наследствен характер на болестта при тези пациенти. Това може да се дължи на малкия размер на наблюдавания в тези семейства проба, поради обстоятелства извън нашия контрол.
Въз основа на тези и други 106 семейства може да се твърди, че KSCHS е наследствено заболяване на автозомно-доминантно предаване характер. Доказателство за това са: 1) наличието на болестта в няколко членове на едно полу-2) пряко наследство от своите родители и деца- 3) наличието на "прескочите" поколения, при които не е открита болестта. Важно е да се отбележи, че наследството KSCHS не са свързани с пола.
Като се има предвид KSCHS поради компресия на средната дъгообразна съд халки бленда като автозомно-доминантно наследствено заболяване, е необходимо да се разгледа състоянието на хомо- и хетерозиготни носители на даден герой и плейотропичните ефекти на гените и тяхното проявление и експресивност. Въз основа на присъствието на генетична хетерогенност на наследствени патологии фенотипна тежест (клинични и анатомични) прояви на заболяването ще бъдат нехомогенни както хомозиготни и хетерозиготни носители KSCHS. Тъй като е трудно да се предположи, че това заболяване се определя от един единствен ген, е вероятно, че е налице полигенни, но знакът (компресия на целиакия багажника средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата на) се унаследява по автозомно доминантен начин.
В резултат на изследването може да се заключи, че разглеждането на генеалогична семейството и близките на пациента с KSCHS е задължително, тъй като това ще позволи да се идентифицират или изключва подобна болест в роднини, и най-важното, да се проведе генетична консултация възможно заболяване при педиатрични пациенти.
Въпреки това, трябва да се вземе предвид възможността за KSCHS дължат и ненаследствени причини, възможността за придобиване на характера на заболяването или прогресията му във времето и степен. На последната възможност ние вече сте забелязали, когато донесе резултати от наблюдение на пациент с KSCHS че 4 години са отказали операция. Re-ангиография показва значително увеличение на степента на стеноза на ствола на цьолиакия. Имаме още няколко такива наблюдения.
Каква е причината за придобити KSCHS и постепенното увеличаване на неговата степен?
R.-T. Harjola (1963) първо описан като причина за цьолиакия артерия развитие стеноза ekstravazaliogo около neyrofibroznoy плат, който е плътен слой с форма на диск белег на, хистологично изследване, което показва значително ганглий тъкан фиброза. В много случаи модел, наподобяващ ампутация неврома. Изразено периневрално фиброза с немодифицирани структурни елементи цьолиакия сплит намерено A. Bobbio и сътр. (1967), М. A. Snyder и сътр. (1967), L. Chiampo, R. Lampugnani (1973). Интензивно пролиферацията на нервните влакна и склеротични промени periarterial съединителна тъкан в региона цьолиакия багажника описани от други автори [Дебре Ch., J. Leymarios, 1968- Cornil А. и сътр., 1970- Dodinval P., Dreze С, 1972- Warter J. и сътр., 1973].
Въпреки Cl. Oliver и др. (1970), J. Stanley, W. Fry (1971) W. Watson, F. Sadikali (1977) в подобни наблюдения са установили, че структурата на целиакия ганглии и нервни влакна остава нормално, и съединителна тъкан обграждаща багажника цьолиакия, явлението умерено тежка фиброза едва забележим.
Хистологично дъгообразни междинни сухожилие и отвор крака извършват Cl. Oliver и др. (1970), стр Dodinval, S. Dreze (1972), не показва никакви промени. Според R.-T. Harjola, А. Lahtiharju (1968), а в някои случаи те са открити склеротични промени.
Както може да се види от данните, няма единодушно при оценката на честотата и тежестта на склероза, увреждане на тъканите, заобикалящи багажника цьолиакия. Още по-противоречива информация за причините за склеротични промени в тези тъкани. Възможно е, че ролята на възпалителни процеси в горната част на корема [Базил А. В. и др., Shalimov АА 1970-, 1970- Harjola R.-T., Lahtiharju A., 1968, и т.н. ] .. Предполага се, дразнещ, силно разрушителни ефект на пулсация цьолиакия багажника, което води до фиброза и пролиферация, до образуване невроми в цьолиакия сплит [Teir Н., 1968].
За изясняване на структурните промени в тъканите, заобикалящи багажника целиакия, а оттам и възможността за намиране на придобитите характер KSCHS направихме хистологично изследване на биопсични проби, взети по време на операция в 72 пациенти. В 27 случая бяха тъкан симпатична ганглий цьолиакия сплит 66 - нервни влакна, в 48 - съединителна тъкан 6 - мускулно-мускулно-сухожилна тъкан дъгообразно междинен лигамент на диафрагмата. Сравнително малък брой биопсии на този лигамент се обяснява опасност от увреждане на улавяне материал близо до диафрагмален артерия. В 24 пациенти извършена биопсия на лимфни възли, разположени в непосредствена близост до свиване на багажника цьолиакия.
Само 11 от 72 пациенти, диагностицирани с болестта в миналото (язвена болест, ревматоиден артрит) или операция (гастректомия, апендицит, лапаротомия) са направени, която може да служи като една от причините за възпалителни промени в възли съединителната тъкан или лимфни.
Парчета от тъкан изкачва контакт по време indizionnoy биопсии бяха фиксирани в 10% неутрален формалин, дехидратирани и поставени в парафин. Раздели 5 микрона дебели се оцветяват с хематоксилин и еозин, и метод Van Gieson.
При оценката на промени в тъканите на симпатичната ганглий ние идентифицирахме следните групи: 1) структурата на симпатична ганглий, което е близко до нормалната (3 пациенти) - 2) фокусни промени възпалителни (8 пациенти) - 3) Обща промяна на вида на хронично възпаление (4 пациенти) - 4 ) промени с преобладаване склероза (8 пациенти) и 5), изразена склеротични промени (4 пациенти).
В първото изпълнение, някои различия в структурата изразени умерени дегенеративни промени в отделните ганглий клетки гранични постоянните левкоцитите в малки съдове, малка прясно кървене. втори променя изпълнение проявяват в които придружават дегенеративни промени giperhromatoz ядрото и цитоплазмата заловен малки групи ганглийни клетки, които са разположени около натрупване на левкоцити. Характерно е, че в фокусното инфилтрира с сегментирани левкоцити и лимфоцити са намерени ksaitomnye клетки (Фиг. 4). В някои случаи, възпалителни инфилтрация и дегенеративни промени обхващат повечето от симпатичната ганглий. В трети промени изпълнение последните се характеризира с това, че броят на клетъчни инфилтрати в тъканите ганглийни намалява и увеличава броя на влакнести структури и тънкостенни кръвоносните съдове. В повечето ганглийни клетки, заобиколени новообразуваната съединителната тъкан, отбелязани дегенеративни промени, наблюдавани, придружени от деформацията на клетки в нарушение ядрено цитоплазмен съотношение, пикноза и лизис на ядра естествено срещащи neuronophagia (фиг. 5). В четвъртия и петия изпълнения, ясно е маркиран прогресия на склеротични промени. Това води до намаляване на броя на ганглийни клетки в отделните области гледна точка може да се види следи от резорбция на тези клетки в характерен натрупване на фагоцитни клетки.
Доста са открити значителни промени в изследването на целиакия сплит нервните стволове на. Само в 7 случая от общо 66 структурата на тях е бил близо до нормално в 8 явление маркирани оток, 3 - признаци на хронично възпаление, 2 - ендоневралния склероза, в 24 - периневрално склероза, 20 - пери- и ендоневралния склероза. Заедно с склероза на явления, нервни стволове, идентифицирани в неравномерното разпределение на Schwann клетки и razvoloknenie стволове резултат оток.

Фиг. 4. Fabric симпатична ганглий.
Група ганглийни клетки, заобиколени от дистрофични изменения от лимфоиден инфилтрат и пяна клетка (F. пациент, на възраст 45, степента на стеноза на 50% - хематоксилин-eozin- SW 112.).
Фиг. 5. Fabric симпатична ганглий.
Преобладаването на склеротични промени и умерено полиморфна състав на клетъчна инфилтрация. Дистрофичните промени ганглийни клетки neuronophagia (пациент P., 42 години, степента на стеноза на 60% -. Gematoksilnn eozin- UV-112).

Фиг. 6. Aortogrammy в странична проекция на L. пациент
и - преди операцията (степента на стеноза на 77%). Б - 10 месеца след декомпресия (хубаво центриране целиакия багажника).
Пример където KSCHS придружено от силно изразена склеротични промени в тъканта на симпатиковата ганглии и perii ендоневралния склероза на цьолиакия сплит нервни стволове на може да служи като един от нашите наблюдения.
Пациент Л., на 23 години, е приет с оплаквания от болки в постоянна болка в горната дясна част на квадрант, по-лошо след хранене (периодично се постара пароксизмална в природата), чувство на тежест в епигастриума региона. Sick за около 5 години. А историята - на аденоиден заболяване, радикалната операция при ингвинална херния. Условието е задоволително. На палпация - умерена болка в епигастриума региона. Тук auscultated систолното роптаят. Ангиографски настроен KSCHS изрази (фиг. 6а).
При работа: в багажника цьолиакия делението открива lymphonodus 1 х 0.5 х 0.5 cm, която е частично резекция. Цьолиакия багажника сгъстен средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата, а в дисталния на - neyrofibroznoy кърпа целиакия сплит. Произведени декомпресия целиакия багажника и нейните клонове на средна инцизия дъгообразна сухожилие и частична ексцизия neyrofibroznoy тъкан. Хистологично изследване на последната Намерено изразена склеротични изменения на симпатичната ганглий, пери- и ендоневралния склероза, нервни стволове, склероза на съединителната тъкан. В лимфните възли - на липоматоза явление и пролиферацията на съединителната тъкан. aortogramme Контролната след 10 месеца след операцията - (. Фигура 6.6) хубаво центриране целиакия багажника и нейните клонове.
При анализ на структурата на биопсия материал лимфен възел в 5 случая от 24 открива тъкан хиперплазия, в останалите 19 явления преобладават склероза и липоматоза.
Всички 6 пациенти с биопсия средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата мускула на сухожилие са променени в резултат на тежко недохранване. Тя показва изчезването на напречни бразди, фрагментирането на мускулните влакна, неравномерното им сгъстяване. В един пациент, заедно с дегенеративни промени, феномена на фиброза.
Съединителна тъкан заобикалящата нервните стволове и лимфните съдове, погледна хистологично изследване то по различни начини. Понякога изглеждаше, че няколко оточни. В повечето случаи открити лезии collagenization и инфилтрация. Като част от инфилтрация, заедно с лимфоцити, са открити няколко бели кръвни клетки.
На възможността за прогресия KSCHS в резултат на промени склеротични тъканта около багажника целиакия, посочва един от нашите клинични наблюдения, подобна на която не сме се сблъскали в литературата.
А. Пациент, на 46 години, приет в клиниката по обща хирургия 01.24.75, които се оплакват от намаляване на болка в областта на корема, които се случват по време на тренировка, понякога - след хранене. Притеснявате се за подуване на корема, и запек. Болни от 8-годишна възраст, но увеличаване на интензитета на болката и намаляване на теглото е отбелязано само през последната година. Long лекувани за хроничен гастрит, ишиас. Условие за допускане до клиниката е задоволително. На палпация на корема болезненост в епигастриума. Систолично шум не се открива в стомаха. Патологичните промени в храносмилателните органи, биха обяснили са открити симптомите на болестта. На aortogramme в странична проекция показа леко стеснение на багажника цьолиакия под формата на вдлъбнатини върху горната си контур (Фигура 7а). Диагноза KSCHS малка степен. Операцията реши да се въздържа. Новокаин блокада на плексус целиакия донесе само временно облекчение.
След 1 година и 8 месеца пациентът е хоспитализиран отново. Когато абдоминална аортография разкрива изразени KSCHS с постстенотичния вазодилатация (фиг. 7.6). Пациентът бе опериран. Celiac багажника цял, особено в дисталната, сгъстен ( "тухлена") neyrofibroznoy кърпа цьолиакия плексус. Най-близката част на багажника на целиакия сгъстен средната дъгообразна сухожилие на диафрагмата. Възстановяване на проходимостта на съда се постига само neyrofibroznoy изрязване на тъканта дисекция и дъгообразна лигамент на диафрагмата. Хистологично изследване на тъканите на симпатичната ганглий открива фокусни възпалителни и дегенеративни промени в нерва стволове haraktera- - пери- и eidonevralny skleroz- в съединителната тъкан - склеротични и възпалителни явления. aortogramme за контрол за 2 месеца след декомпресия, добро възстановяване цьолиакия артерия проходимост (фиг. 7с).

Фиг. 7. Aortogrammy в странична проекция.
и - лека стеноза целиакия stvola- б - тежка стеноза целиакия багажника (63%), след като години 8 месеца след първичната aortografii- да - пълно възстановяване на кораб проходимост след 2 месеца след декомпресия.
Тези наблюдения, както и някои от тези, които имаме на наше разположение предполага възможността за постепенното сгъстяване на багажника на целиакия, в резултат на склеротични промени в тъканите около кораба. Следователно KSCHS могат да бъдат придобити. Защо са промените в тези тъкани, ако пациентът не работи или не страдат от болестта на органите, разположени в близост остава неясно. Докато ние можем само да се посочи, че съществуват такива варианти, и те могат да бъдат причина или прогресия KSCHS на.
Дали това е в противоречие с теорията на присъщия характер на заболяването? Не. Потвърждение на това - само дава клинично наблюдение. В първоначалния преглед на пациента е бил диагностициран KSCHS, причинени от компресиране на своя дъгообразен сухожилие на диафрагмата (това е потвърдено при операция). По-късно тази рождение съществуващо състояние (пациентът страда от 8-годишна възраст) се присъедини към склеротични изменения в околната тъкан, да влоши степента на стеноза на съда.
Поради това не е в опозиция на вродения и адаптивни механизми KSCHS, както и възможността за комбинация от тези механизми, за да обясни причините за extravasal стесняване на багажника на целиакия и свързаните с исхемични болести на храносмилателните органи.
И тук стигаме до най-сложната, противоречива и поне разбрах върху значението на хронични заболявания на притока на кръв в една или повече несвоен висцерални съдове на коремната аорта: там, дали и как значително хронична исхемия на храносмилателната система. Това повдига въпроса за естеството и тежестта на хемодинамични промени в стеснението и запушване на един или дори няколко висцерални съдови разстройства с органи и общото хемодинамичен въздействие на тези нарушения във функцията и структурата на тези органи, които са снабдени с висцерални съдове. С други думи, ние трябва да докаже, че съществува коронарна болест на храносмилателната система, за да се покаже как и как тя се проявява, разкрива механизмите на тези прояви.