Стенотични лезии без присаден байпас - динамиката на сърдечно-съдовата система

Белодробна стеноза
Намерено два основни типа на стеноза на стеноза на белодробната артерия и стеноза на конуса на вентила. В първия тип (Фиг. 12.11) белодробна клапа клапи по време на ембрионалното развитие сливат в диафрагма или конична диафрагма с малка дупка в центъра. Стеноза фуния понякога се появява като резултат от факта, че вместо по нормалния начин на широка отлив на кръв от дясната камера се развива дълги, тесни мускулна канал. Често фуния стеноза - стесняване на ограничен брой по-ниски нива на белодробна клапан. Като изолиран стеноза лезия клапан е много по-често от стеноза на фунията. Понякога те се появяват заедно. За разлика от това да доведе до запушване на белодробните съдове с тетралогия на Fallot (см. По-долу) е много по-стеноза фуния.
Основната багажника на белодробната артерия веднага за стенозиращи клапан значително се разширява и дори наляво и надясно, клонове на това могат да бъдат по-големи от нормалното, въпреки намаляване на белодробната притока на кръв. Това постстенотичния дилатация е типична реакция на много видове местно свиване в съдовата система (вж. Фиг. 10,13).

Фиг. 12.11. Белодробна, или белодробна стеноза.
А. Вродена стеноза на белодробна клапа може да се появи като изолиран лезия или в комбинация с дефекти в атриална или вентрикуларна преградата на. Белодробна клапа се състои от конична диафрагма с малък отвор в горната част, и белодробната артерия надолу по веригата на клапана обикновено разширен (постстенотичния дилатация). За преодоляване на висока устойчивост на кръвния поток през отвора на предпазен клапан, систоличното налягане в правилните увеличава камера. Средна белодробно артериално налягане зад ограничението обикновено е нормална. но пулсово налягане е значително намалена. Бурна кръвотока през малка дупка предизвиква систолно мърморене. който широко се извършва по цялата площ на сърдечната честота в белодробната областта. Постстенотичния дилатация на белодробната артерия предизвиква значително раздуване на лявата граница на сянката на медиастинума в posteroanterior позиция.
Б. Комбинация стеноза фуния и клапа причинява признаци и симптоми, като например тези, идентифицирани в изолирана белодробна клапа. В това състояние, хипоплазия белодробната артерия е обикновено, но не разширена. Регистрация налягане извършва чрез бавно отделяне катетър, обикновено показва промяна в налягане отколкото остър както се наблюдава в изолирана белодробна клапа.

Промяна на функцията на сърцето в случаи на белодробна стеноза. При намаляване на изходния тракт на дясната камера налягането систоличното тя трябва да достигне големи стойности за емисията на нормални количества кръв в белодробната артерия. Очевидно е, че стойността на необходимата градиента на налягането между лявата камера и белодробно съпротивление артерия изтичане зависи от (канал калибър) и скоростта на кръвта. Систолично кръвно налягане в дясната камера варира от горните граници на правила за нива, превишаващи 200 mm Hg. Чл. Когато дълго продължаващо натоварване налягане в предната част, но има максимална
дясната камера получава редица функции, характерни за лявата камера. Това е особено изразен в случаите на вродени дефекти, където увеличеното натоварване се случва най-малко от момента на раждането. Стената на дясната камера, в този случай много гъста (често над 1 cm). Контурите камери са по-заоблени в сравнение с тези с нормална вентрикуларна полукръгло напречно сечение. До хипертрофия на миокарда адекватно компенсира дефекта, деснокамерна дилатация не е съпроводено с промяна на функцията. С бързо движение на кръв през стеснен белодробна изтичане път настъпва интензивен турбулентност, придружен от силен систоличното шум, който заема по-голямата част на систола, но максималната скорост те често са открити в средата на систола (както в аортна стеноза).
Много пациенти с изолиран белодробна стеноза нямат симптоми. Тяхното развитие, външен вид, както и устойчивост на физически стрес и субективното чувство измамно нормално. По-тежко състояние маркирани лека или умерена диспнея при усилие. Ако дупката е малка, основният ефект е да се ограничи максималната сърдечна изхода на дясната камера. За да се осигури на изтласкване на кръв с висока скорост през стеснения отвор, понякога систолно налягане достига много високи стойности. Основната опасност при тези пациенти е развитието на дясната сърдечна недостатъчност.
Диагностичните характеристики на изолиран стеноза белодробната артерия
Аускултация. Шум стеноза белодробната артерия е широко разпространен през предсърдието, но обикновено най-силно в белодробната артерия, втората и третата междуребрие по левия край на гръдната кост. Шум груб и достига максимална интензивност в рамките на първата третина на половината на систолата (вж. Фиг. 12.11). Второ тон в белодробната област обикновено се свързва само със затваряне на аортната клапа, като шум от затварянето на артерия клапан белодробна не могат да бъдат чути. Аускултация на впечатлението, че интензивността на втория тон се намалява.
Рентгенография. В изолирана стеноза белодробната артерия, ако не се развиват сърдечна недостатъчност, сърдечна размер не се увеличава значително. Клапа характеристика постстенотичния разширение белодробната артерия се среща често в позиция Антеропостериорните на местната издатината от лявата страна на медиастинума в присъствието на атенюиран модел на белодробните съдове в областта на белия дроб (вж. Фиг. 10,13). При пациенти със стеноза на средната част на кратера наляво граница на сърдечната Силуетът е нормално или вдлъбнат.
Електрокардиография. ЕКГ, за разлика от рентгенови лъчи е много добър показател за степента на стеноза на белодробната артерия. Високо налягане в дясната камера придружава от високо амплитудни R вълни над дясното предсърдието и в много тежки случаи и P вълни максимално широк ъгъл QRS - Т, създаване на модел, подобен на "дилатация" (виж глава IX.).
Сърдечна катетеризация и angiocardiography. По време на катетеризация диагноза на стеноза на белодробната артерия може да бъде поставен точно, ако при високо систолично налягане в дясната камера в същото време рязко намалява налягането в белодробната артерия (вж. Фиг. 12,11). Артериовенозна кислород разлика и сърдечен дебит обикновено е нормална дотогава, докато не получите застойна недостатъчност. В последния случай, дясната камера се увеличава значително в края на диастолично налягане, както и вълна и дясното предсърдие. Стеноза бункер тяло между дясната камера и белодробната артерия е оформен като "третата камера" систолично налягане, което има междинна стойност, и диастоличното е същата като в тялото на дясната камера. Въвеждането на контрастно вещество в дясната камера със селективно angiokardiografii ви позволява да разберете точното местоположение и вида на стеноза.
Оперативна корекция. Ако цялата клапа може да се избегне намаляване дебела стена на дясната камера и се използва в етап подход чрез белодробната артерия. Ако само дясната камера е хипертрофирано фуния, можете да очаквате да регрес след намаляване на обструкция клапан, докато дискретно обструкция патологични мускулни ленти надкамерна гребен изисква намеса от ventrikulotomii.
Вродена аортна стеноза
Вродените аномалии на аортната клапа е често срещано явление и то е много вероятно, че в миналото много от тях не са били opredeleny- те са определени като "варовити аортна стеноза" при пациенти в напреднала възраст. Деформацията най-често представлява относителната хипоплазия един или два от трите листа ги смеси, при което се образува дроселна клапа. Този клапан не се отваря толкова широк, колкото вентила с три крила, че по време на изгнанието сгъната обратно по-пълно (вж. Фиг. 11.5 А). Митралната клапа е затворена е и като цяло по-малко ефективни и в този случай има малка степен на регургитация.
Вродена аортна стеноза може да възникне и в присъствието на долната клапа мембрана или supravalvular (supravalvulyarny) стеноза, причинено от свиване на пръстена, на която са суспендирани аортна листовка. Субвалвуларна тип са изключително редки и могат да се бърка с по-чести мускулна subaortal стенозата.
Функционалните ефекти на аортна стеноза. Аортна стеноза функционални ефекти, подобни на тези, открити в белодробна стеноза. Необходимостта да се поддържа нормална сърдечен дебит диктува степента, до която трябва да се увеличи натискът за преодоляване на устойчивостта на постоянното аортна стеноза. Симптомите на аортна стеноза изразена (ангина пекторис или припадък) отразява липсата на притока на кръв към жизнено съдова две зони надолу от мястото на запушване.
Диагностични признаци на вродена аортна стеноза
Аускултация. Шум в аортна стеноза идентичен шум в белодробна стеноза, рязко с интензитет на пика при около средата систола. Шумът е обикновено най-силно през второто дясно междуребрие на границата на гръдната кост, но често е най-силно през второто лявото междуребрие, където може да се бърка с шума на белодробна стеноза. Като цяло, много добро представяне на шума във врата благоприятства диагнозата на аортна и белодробна стеноза не е така. Когато аортна стеноза е вторият сигнал във втората лявата междуребрие от интензивността и нормалната разцепване. Систоличен кликване, което звучи като най-известните разцепването на първото сърце да се чува звук като в аортна или белодробна стеноза, а когато, вероятно поради бързото разрастване на разширената стеноза зад съдове. Рано високо издухване шум се чува в средата или в долната част на лявата граница на гръдната кост, показва наличието на аортна регургитация, аортна клапа и като причина за стенозиращи шум.
Рентгенография и мен. размер на сърцето при вроден стеноза е нормално, ако не е налице значително аортна регургитация или недостатъчност. Обща черта е дилатация на възходящата аорта, въпреки че неговото откриване изисква много опит. Ако има аортна регургитация, на лявата камера на сърцето се усилва и силует се движи надолу, наляво и обратно.
Електрокардиография. Между патологичните промени открити от ЕКГ и тежестта на стеноза има ясна корелация, макар и по-значително, когато аортна стеноза, отколкото в белодробната артерия стеноза. С умерено аортна стеноза, левокамерна хипертрофия се открива на базата на напрежение увеличава над нормалните зъби. Изразено аортна стеноза води в повечето случаи до значително изместване сегмент S - Т и широк ъгъл на QRS - Т, което е типично за "разтягане" (виж Фигура 8.42 ..).
Сърдечна катетеризация и angiocardiography. Възможността за преоценка на тежестта на аортна стеноза доведе до факта, че в някои клиники препоръчвам катетеризация на лявото сърце, всички пациенти с клинична диагноза. За съжаление, достъп се предоставя на дефекта чрез опасния път или използване transseptal игла [35] или ретроградно чрез периферната артерия [36]. В последния случай е необходимо до известна степен да наранят артерия, брахиална обикновено чрез директно разпределение на горния си край в трансдермално или бедрената подход към него метод [36]. Децата са чести усложнения и понякога далечно. Според скорошно проучване на децата в различни моменти след катетеризация на артериите показа, че голям процент от тях са значително скъсяване на артерия на крака се използва за научни изследвания. Ляв сърцето катетеризация или предписва на пациенти с някои сърдечно-съдови симптоми или с левокамерна хипертрофия с работен S-T сегмент или вектор Т. Ако клинични данни показват тежка аортна стеноза, трябва да се определя от градиента на налягането през аортната клапа в лявата сърдечна катетеризация.
Някои документи се насърчават да използват максимално градиент на систоличното кръвно налягане като индикатор на тежестта на увреждане, но, както изглежда, е необходимо високо налягане за отваряне на дроселна клапа, и ако е отворен, за да се поддържа нормален кръвен поток е необходимо, е градиент много малък натиск [37]. Ето защо, по-надежден индикатор за тежестта на заболяването са средно налягане градиент изтласкване или областта на клапана, изчислено по формулата Gorlin [38]. В последния, с изключение на периода на плен, и градиента се взема предвид сърдечния дебит.
Позиция и естеството на препятствието и основният компонент на тежестта може да се открие по angiokardiografii (фиг. 12,12).

Фиг. 12.12. Вродена аортна стеноза. ANGIOKARDIOGRAMMA.
Инжектирането в лявата камера и аортата (дъното вдясно) - на страничната проекция на видно място на обструкция (аортна клапанно разпределение AK-LV - лява zheludochek- Ао - аорта). А - В stenoz- клапан - субвалвуларна stenoz-, D - nadklapaniy стеноза (в Morgan и др [27].).

Оперативна корекция. При вземането на решение операцията е важно да се проучи възможността за възстановяване на нормалната функция на болния аортната клапа. По този начин, при ниска и умерена аортна стеноза след операция и често остава същата, както и преди, и стеноза може да се развие тежка регургитация [37]. В тежка аортна стеноза със среден градиент изтласкване налягане над 45 mm Hg. Чл. или областта на клапана от около 0.6 cm или по-малко commissurotomy илюстрира подход през аортата, като се използва кардиопулмонарен байпас. Poi тежка обструкция при кърмачета може да се наложи авариен режим на работа с помощта на приток оклузия или хипотермия. Възрастни в момента се прилагат клапно протезиране с изкуствени клапи, но тази операция не трябва да се прилага при деца, освен в най-безнадеждни операции.
Koarktaiiya аортата
По-голямата част от коарктация разработен вместо обикновената ембрионални сливане на четвъртия аортната дъга на аортата гръбната на шесто ниво на дъгата (предшественик на дуктус артериозус). Смята се, че причината за коарктация е нарушение на правото на връзката в този момент. Провлак на това място може да се определи и при здрави новородени, тъй като степента на разрушаване може да варира от пълните аортни атрезия да не нарушава angiokardiograficheskih хемодинамични констатации. Голям процент от пациенти с коарктация също имат двувръх аортна клапа, митралната клапа патологията на по-малко и отворен дуктус артериозус. Приета преди разделянето на коарктация на "инфантилен" и тип "възрастен" даде път на по-фин анализ на индивидуалните особености на физиологията на всеки пациент и анатомия.
Промени в сърдечно-съдовата система с коарктация на аортата. Основното нарушение на функциите: нето с коарктация е хипертония. Механизмът на неговото развитие се обсъжда в продължение на много години. След хирургично отстраняване на обструкцията на кръвното налягане не изчезва в рамките на няколко дни. Показано е експериментално, че ако горната пространство коарктация трансплантиран бъбрек, хипертония не се развива [39]. По този начин, има убедителни доказателства за засягане на бъбреците в развитието на хипертония, коарктация, въпреки невъзможността за откриване на увеличаване на активността на плазмения ренин при пациенти.
При повишено налягане в низходящата аорта и развитието на обезпечение кораби, притока на кръв от долната половина тялото не е счупена. Въпреки това, претоварване налягане на лявата камера е в ранна детска възраст води до застойна недостатъчност. Ако коарктация е изолирано състояние, по-голямата част от децата по време на първия година на полза от лечението с дигиталисови лекарства, а след провал е вероятно да се прояви в живота си много по-късно.
Ако коарктация се комбинира с голям отворен дуктус артериозус, белодробна хипертония, и там може да се развие по дясното наляво шунт, повечето от кръвта, която отива в аортата спускащата, което води до селективно цианоза. Това означава, че резистентност белодробното съдово легло надвишава системното съдово съпротивление долната част на тялото и е неблагоприятна характеристика по отношение на експлоатация и предсказване на опасност.
Диагностични признаци на коарктация на аортата. Това физическа проверка. Коарктация диагностични показатели се увеличават за възрастта дадено налягане [41] в горните крайници и понижено налягане в долните крайници. Обикновено отслабена импулс в бедрената артерия и zadnebertsovoy и понякога импулса в долните крайници може да се появи по-късно от върха. В горната част на лявата граница на гръдната кост и ляво паравертебралния региона може да се чуе шум систолното, протичащо в резултат на притока на кръв чрез ограничаване вярно. Поради факта, че с това поражение често се съчетава наличие на преден кътник аортна клапа, систолното шумове в земята предполагат някаква степен на аортна стеноза.
Рентгенография. Ако няма застойна недостатъчност, сърдечния размер на нормална или само леко се увеличава. Белодробното съдово модел, както обикновено в отсъствието на шунт, като аортна канал. Прорезите на краищата се дължи на увеличението на междуребрените артерии, осигуряващи циркулация на обезпечение, рядко помагат диагнозата при малки деца, защото този симптом рядко се среща в ранна възраст. Далеч по-добро откриване на лявата предна гранични рентгенографии аортна издутината на свиване и разширяване постстенотичния формоване "подпише 3" (фиг. 12.13). Ако X лъчи се извършва след поглъщане на бариев "каша", веригата на хранопровода може да се открие деформация под формата на буквата Е.

Фиг. 12.14. Коарктация на аортата.
ANGIOKARDIOGRAMMA.
PIIG. 12.13. Коарктация на аортата.
Рентгеновите снимки.
Рентгенова на пациента на аортната коарктация. Стрелката показва мястото koarktatsii- изпъкнали над и под тази точка представлява характеристика "знак 3". Не виждам никаква нередност по краищата на този сравнително малко дете (от Морган и др. [27]).
Коарктация при възрастни. Инжектирането в аортата, лявото наклонен изглед разкрива общия оклузия на аортата и циркулацията на обезпечение, което започва на подключични артериите и чрез клоновете вътрешните млечната и междуребрените доставя кръв към отдалечената част на аортата, както е показано на долната картина (в Morgan и сътр. [27]) ,

Elektrokard и г е в и аз. По неизвестни причини при кърмачета с коарктация на необичайно е блокадата десен бедрен, но след първите 6 месеца разкри, характерни за този дефект левокамерна хипертрофия. Ако има дясна вентрикуларна хипертрофия, белодробна хипертония, вероятно и възможно наличие на отворен дуктус артериозус а.
Сърдечна катетеризация и angiokard човекоядец и е и аз. При нормална коарктация на специални изследвания обикновено не са необходими. Ако има някакви необичайни auskultatornye, радиологични или електрокардиографски данни, се показва на този вид изследвания. Характерно за този дефект, който за десностранна катетеризация не показва шунт и нормално налягане, с изключение на малко увеличение на налягането в белодробната артерия. Децата имат ясно разбиране на анатомията на лявата камера може да бъде получен чрез въвеждане на контрастно средство в белодробната артерия, но може да се изисква инжектиране му в аортата (фиг. 12,14) за възрастни.
Оперативна корекция. Коарктация резекция може да се извърши без използването на кръвообращение и прилагат от край до край анастомоза. Въпросът за възрастта, на която е извършена операцията, до известна степен е спорно. Като се има предвид отличната реакция на пациенти с лечение без усложнения коарктация на наркотици в ранна детска възраст, хирургия обикновено може да се счита за неоснователно, тъй като на по-висока смъртност и е възможно повторение на стеноза. От друга страна, има няма никакво значимо доказателство, че възможността за повторение на стеноза на корекцията на възраст от 4-5 години по-.chem в 10 или 12 години, както и за функционирането на ранна възраст, преди да облекчава пациента от развитие на хипертония.