Остра порфирия - диагностициране на болки в корема

Видео: Атака на порфирия. Клиничните признаци. YS Pustovoyt

Видео: Порфирий. Лекция MD Наталия Suponeva за лекари. Част 2.

Коремна болка при нарушения на метаболизма на порфирин може да бъде толкова силен, че пациентът понякога подлага на лапаротомия процес. Остри нарушения на метаболизма на порфирин може да бъде разделена на вродени и придобити. Сама по себе си порфирия са наследствени заболявания, които често се срещат в различни поколения на едно семейство. Болки в корема са особено често в остра интермитентна порфирия, която в Съветския съюз е изключително рядка. По-често при жените, отколкото при мъжете.
Заболяването обикновено започва на възраст между 20-30 години между и се проявява атаки колики болки в корема. В основата на тази болка е спазъм на гладката мускулатура на стомаха или чревната стена. В началото на заболяването колики в пъпа може да бъде основна или дори само един от неговите проявления. Спастична точка на дебелото черво е често погрешно за тумор, който поражда лапаротомия. Понякога едновременно с коремни колики развива спазъм на централната артерия на ретината с развитието на временно амавроза. Коликообразната болки в корема често е придружено с повръщане. Развитието на колики обикновено се предхожда от тежък запек. По време на коремна криза често маркиран левкоцитоза, леко повишена температура, повишено кръвно налягане.
Ако абдоминални кризи се повтарят, след това на клиничната картина, описана по-горе, свързани чрез признаци на нервната система. Понякога има психични разстройства: налудности, халюцинации, гърчове. Много по-рано и по-често развиват полиневрит. Характерната лезията се счита екстензори на ръцете и краката. В по-късните стадии на болестта се появяват нарушения мехурчести. Поражението на дихателната мускулатура може да доведе до тежка дихателна недостатъчност.
По време на атака на болка в корема в урината на пациентите имат повишено съдържание на порфирина. В урината на здравия човек, те се срещат само в много малки количества. Когато съдържанието е над 1 мл на ден, урината се оцветява. В типичните случаи svezhevypuschennoy урина е цветът на портвайн. Много по-малко поради образуването на цинк-порфирин комплекс, който има червен цвят, урината става розово или червено. Понякога урината съдържа svezhevypuschennoy безцветни порфирин прекурсори - порфобилиноген или делта-аминолевулинова киселина. При престояване, урината в светлината на тези безцветни съединения се превръщат в порфирин. Изолиране на нормален цвят на урината не изключва purpurinuria, затова в случай на съмнение остра порфирия, урина трябва да бъдат изпратени в лабораторията за специални изследвания върху порфирини.
В същото време признаци на колики при някои пациенти, има повишена чувствителност на кожата към светлина. Изолация тях води до образуване на еритема, сърбеж, а след това мехурчета ( «hydroa aestivale»). В някои форми на порфирина зъби имат розов оттенък и отпразнува своята червена флуоресценция под ултравиолетова светлина. Пристъпи на коремни спазми наблюдавани при пациенти с нормална и патологична с висока чувствителност към светлина. Идентификация на свръхчувствителност към светлина пациент, полиневрит и червено урината ви позволява да се прави разлика между пристъпи на остра интермитентна порфирия с остър корем.
Порфирин екскреция в урината и фекалиите се увеличава под влиянието на някои лекарства. Особено изразени нарушения на метаболизма на порфирин, наблюдавани след прием sedormida, сулфонамиди, барбитурати, алкохол, гризеофулвин, арсенови препарати, фосфор, селен, олово. При наличие на клинична tsriznaki порфирия се случи след поглъщане на малки дози от тези средства, винаги можем да предположим, че те са активирани само с предварително съществуващ латентна порфирия.

Видео: 12. болка в стомаха на дете