Апластична анемия

апластична анемия - хетерогенна група от заболявания на кръвоносната система, която се основава на намаляване на производството на клетки от костен мозък, повече от три клетъчни линии (eritrotsito-, левкопения и trombotsitopoeza).

епидемиология

Информация за епидемиологията на апластична анемия не е достатъчно. В някои американски щати (например, Калифорния), честотата на апластична анемия е приблизително 1: 300 000-1: Не бяха открити 500 000 значима зависимост честота на пол и етническа принадлежност. Заболяването може да се появи при хора от всяка възраст, но по-често при младите (20 до 40 години).

Етиология и патогенеза

В 50-75% от случаите причината за апластична анемия е неизвестен. Тяхното развитие може да се дължи на различни външни фактори с облигатен действие (йонизиращо лъчение, бензен и неговите производни, противоракова химиотерапия, неорганични арсенови съединения и др.) Или по избор миелотоксична ефект (стрептомицин, хлорамфеникол, антиконвулсанти, тиреостатик, антихистамини, антималарийни лекарства и други средства) , Има случаи на апластична анемия при туберкулоза, бременност, хепатит. От ендогенните фактори придават значение естрогени. Етиологията на конституционна апластична анемия е свързан с вероятно наследяване на анормален ген от един родител от рецесивен начин. Има случаи на заболяване на децата, родени от брак между близки родственици бракове. Най-често изглед на поражението на апластична анемия частично определя стволови клетки и / или неговата микросреда, въздействието на различни лимфоцитни популации на стволови клетки. Автоимунно заболяване генезис оказа за някои случаи частично на червените кръвни клетки (PKKA).

Видео: Настя Bezzubova, на 9 години, идиопатична апластична анемия, животоспасяващо лекарство. 300 900 рубли.

Класификация на апластична анемия

Сред апластична анемия разпредели конституционна и придобити. Отделно от типичната форма на заболяването намерено варианти, срещащи се в частично червените кръвни клетки или придружени от периодичната развитие на интраваскуларна тип хемолиза пароксизмална нощна хемоглобинурия (ранна болест образуване или на определени етапи на процеса). При деца, го е купил, семейството и вродени форми на апластична анемия.

Видео: Напълно излекуван от апластична анемия

Примерна формулировка на диагноза:
1. апластична анемия с панцитопения (еритро, тромбоза, левкопения и неутропения с относителна лимфоцитоза) mielokariotsitopeniey, хеморагия (натъртване на кожата, венците и назален кървенето на).
2. апластична анемия с панцитопения, и хеморагичен синдром mielokariotsitopeniey течаща периодично viutrisosudistym хемолиза (тип пароксизмална нощна хемоглобинурия).
3. частично еритроцитна аплазия на с тежка анемия и намаляване на еритропоезата в костния мозък.

клиника

Пациенти с апластична анемия бледо с съхранява или излишък подкожна мазнина слой. Те се оплакват от обща слабост, умора, намалена производителност. Обикновено има кръвоизливи по кожата и лигавиците, кървене от носа и венците, матката, стомашно-чревно кървене и бъбреците, кървене в мозъка или друг орган.

Видео: Напълно излекуван от апластична анемия

Характерните особености на заболяването включват: панцитопения (еритромицин, тромбоза, leykotsitopeniya с неутропения и относителна лимфоцитоза) - в миелограма - намаляване на броя myelokaryocytes, относителното увеличение на съдържанието на лимфоцитите, абсолютната намаляването на броя на неутрофилите, елементите на еритропоезата, драматично намаляване на megakariotsitopoeza- trepanobioptate илиума мастни мозък преобладава върху дейността, останалите части на хематопоетични клетки са намерени предимно, еритро- и нормобласти, з сто желязо съдържащ гранули повече от 90% от вътреклетъчното gipergemoliz случва с разрушаване на червените кръвни клетки, предимно в далака. болестта на различни термини, понякога сложни интра-васкуларно хемолиза присъщи пароксизмална нощна хемоглобинурия. В тези случаи разкри жълтина на кожата и видимите лигавици, потъмняване на урината, леко уголемяване на черния дроб, по-рядко - на далака и развитието на тромбоза на различни места. Наличието на интраваскуларна хемолиза, потвърдено увеличение на свободната фракция на кръвен серум билирубин и свободната плазмена хемоглобин, положителни тестове Hema и Hartman.

Сред апластична анемия при деца, заедно с навик, не различава значително от апластична анемия при възрастни, изолирани вродени и семейни опции.

Фанкони анемия, който носи характер на едно семейство, това е по-често при момчетата. Първите симптоми обикновено се появяват на възраст от 6-8 години между тях. Променя хематопоетични комбинира с хеморагичен синдром, както и разнообразие от малформации на скелета и вътрешните органи под формата на намаляване на количеството на кости на китката, отсъствие или хипоплазия на палеца, клинодактилия, микроцефалия, гърдите деформация, дефекти на дихателните органи, бъбреците и пикочния тракт, вродено сърдечно заболяване и други промени. Също така се наблюдава ендокринни смущения във формата на пигментацията на кожата и лигавиците, което обикновено съответства на тежестта на тежестта на процеса.

Вродена частичен апластична анемия Джоузеф - Dayemonda - Черно фен се развива в ранна детска възраст. Може би това е свързано с автоимунни процеса получена по време на развитието на плода или вродени метаболитни дефекти. Анемия на различна степен, съчетани с дълбоко еритро- и normoblastopeniey на фона mielokariotsitopenii. Leykopeez и тромбопоезиса спаси, няма кървене.

за фамилна апластична анемия Oestrich - Dameshek характеризиращ се със същите промени в кръвта, че апластична анемия възрастен. За разлика от апластична анемия на Fanconi в тази форма не са аномалии развитие на скелета и вътрешните органи.

проверка на диагнозата

При откриване на клинична и хематологична представител данни на апластична анемия, диагноза е ясна. Ако заболяването е синдром на интраваскуларна хемолиза, диагностика се основава на клиничните симптоми и лабораторни резултати.

Ако апластична анемия се предхожда от появата на остра левкемия, диагнозата е установена чрез проучване на миелограма и особено хистология на костен мозък. В злокачествени заболявания (най-вече - стомашно-чревния тракт) поради токсичния ефект на тумора и / или метастазите в костния мозък може да се развие депресия хематопоеза. Това се случва, когато остеосклероза, остеомиелофиброза (записани данни рентгенография на кости, trepanobiopsy, размер на черния дроб, далака и т.н.).

Лечение за апластична анемия

За облекчаване на анемия използване пакетирани червени кръвни клетки, често - изпрани или размразени червените кръвни клетки (за намаляване izosensibilizatsii пациент). Кръвоизлив служи индикация за трансфузия на тромбоцити маса. В отсъствието на хемостатичен ефект се използва 2-5 плазмафереза ​​с отстраняване на плазма 1 -1,5 литра с адекватен обем брой заместване m svezhezamorozhen плазма солна донор, албумин или reopoliglyukina. Плазмафереза ​​се провежда за предпочитане в интервал от 8-10 дни на фона на продължава преднизон в дози помогне за намаляване хеморагични прояви. Прилагане на средства, които предоставят благоприятен ефект върху съдовата стена (Dicynonum, серотонин, рутин, аскорбинова киселина), D-аминокапронова киселина при подходящи хемостатични нарушения, андрогени (retabolil, Anapolon и др.), Често в комбинация с glyukokortikoidami- Десферал да се намали феномена gipersideroza. Ако няма осезаем ефект от такава терапия препоръчвам изваждане на далака, който се произвежда в относително благоприятна хемограмата производителност, медуларен състояние хемопоезата и без кървене. Има доказателства за възможността за ендоваскуларно оклузия на слезката артерия. Натрупан клиничен опит върху ефективността на анти-лимфоцитен глобулин и циклоспорин А.

Трансплантация на костен мозък за тежка апластична анемия се прилагат не по-късно от 3 месеца. от момента на диагностициране, за предпочитане - пациенти с минимален брой кръвопреливания произведени. Тя също има стойността на възрастта на пациента: най-добри резултати са получени при пациенти под 30 години. При това заболяване включва циклофосфамид подготовка преди трансплантацията интравенозно при обща доза 200 мг / кг в продължение на 4 дни, или комбинация на циклофосфамид с фракционирано облъчване на лимфоидните тъкани в обща доза от 8 Gy на 7,5- 3-4 сесии. Опрощаване след mielotransplantatsii наблюдават при 80-90% от пациентите с тежка апластична анемия.

Диференциалната диагноза на апластична анемия