Nefermentopaticheskaya хипогликемия - синдромите диагноза по педиатрия

В доносени новородени (предимно момчета) често (1: 3000), наблюдавана тежка хипогликемия, заплашвайки ЦНС. Бебета с ниско тегло честота на хипогликемия достига 5,7%.
Основните причини за неонатална хипогликемия:
-    бързото изчерпване на въглехидрати депо в вътрематочно недохранване, плацентата nedostatochnosti-
-    Интензивен консумация на глюкоза по време на хипоксия, хипертермия, ohlazhdenii-
-    евентуален неуспех nadpochechnikov- кора
- хиперинсулинизъм при кърмачета с еритробластоза или при деца, родени от майки с диабет diabetom-
-     наследствен аномалия на въглехидратния метаболизъм.
Клиничната картина на неонатална хипогликемия може да се случи в едно дете в първите часове от живота, а по-късно, тъй като мозъка на новороденото е относително устойчив на енергия глад.
В зависимост от патогенезата и клиничното протичане на три вида хипогликемичен синдром при новородени. тип синдром аз се счита за преходно неонатална хипогликемия при новородени с еритробластоза, както и при деца, родени от майки с диабет. При деца с еритробластоза хипогликемия, причинени от вътрематочна хемолиза е било придружено от унищожаването на инсулин. Това причинява компенсаторно хиперактивност и хиперплазия на бета-клетки в плода, което води до преходно хиперинсулинизъм. Ако бебето в послеродовия период, обмяна на преливане, на хемолиза спря и упадъка на инсулин, но повишена секреция на инсулин от известно време продължава.
Хипогликемията при кърмачета, родени от майки с диабет, се дължи на факта, че по време на бременността средноденонощни нива на майката на кръвната захар по-високо от нормалното. В тези случаи, глюкоза преминава през плацентата и навлиза в кръвта на плода, във връзка с които той като компенсаторна хиперплазия на бета-клетките и преходно хиперинсулинизъм след раждането. Хипогликемичен състояние маркирани в продължение на 6 часа в 60% от децата, родени от майки с инсулинозависим диабет, както и 16% от децата, родени от майки с гестационен диабет. Хипогликемия може да настъпи при новородени, чиито майки са получавали дългосрочна инфузия на глюкоза.
Хипогликемичен синдром тип II се смесва. Те могат да се появят като усложнение на тежко раждане или майка поради медикаменти (например, салицилати или сулфонилурейни средства), които стимулират бета клетките на плода на панкреаса. В недоносени и доносени новородени с ниско тегло при раждане преходна хипогликемия се развива при честота от 4-16: 1000 през първите 3 дни на живота. Тя се причинява от дефицит на гликоген в черния дроб (поради високата консумация по време на доставка), както и на незрялост на ензимни и хормонални системи, които регулират глюкозната хомеостаза.
Недостатъчно адаптиране новородено механизми на тялото могат да причинят хипогликемично състояние при деца с intrapartum увреждане на ЦНС, инфекция и т.н.
Неонатален хипогликемия, тип III е устойчиво, е повтарящ се в природата. Това се наблюдава при вроден синдром, Wiedemann-Bekuita. Деца с това заболяване голяма телесна маса (големи плодове), има киста на пъпна връв (омфалоцеле), макроглосия, vistseromegaliya (увеличаване на панкреаса, бъбреците, черния дроб и надбъбречните жлези по-малко). В някои случаи, морфологичните изследвания намери незидиобластоза. Повечето от тези пациенти умират в неонаталния период, най-вероятно поради тежките хипогликемични пристъпи.
Има също форми на хипогликемия, свързани с образуването на антитела към инсулина. В тази връзка, когато масивна освобождаване на инсулин от имунни комплекси в концентрацията на глюкоза в кръвта се намалява значително. Хоспитализацията на деца на възраст от 2 до 6-9 години с хипогликемия наблюдава, според някои болници, с честота 2-3 на 1000 детското население. Основната причина за повишената склонност на децата на хипогликемични реакции е същата като тази на бебета: поддържа определено незрялост на механизма за регулиране на глюкозната хомеостаза, докато физическата активност на детето е по-висока, повишаване на енергийния разход и енергия са останали относително малък. Хипогликемията може да се случи дори и при здрави деца - в резултат на физическо или психическо напрежение.

Ketogenic идиопатична хипогликемия е 30-50% от всички случаи на заболяването в детска възраст. Тя се отнася до броя на функционален Golodova хипогликемия. Обикновено не се среща при деца на възраст под 1 година и по-стари от 6 години. Хипогликемични състояния се развиват от време на време, по няколко пъти на месец или една година, предизвикана от диета с ниско съдържание на въглехидрати или пост (например, на фона на трескавите междувременно появили се заболявания). Най-често такива хипогликемия се вижда при момчетата, родени в сложно раждане. Често тези деца са различни инфантилен отвличане на вниманието, nesobrannosti, раздразнителност, лош апетит. Атаката започва обикновено сутрин. Едно дете не може да се събуди, много апатичен, се оплаква от главоболие, слабост, гадене. Тогава той многократно повръщане се случи, има ацетон дъх миризма. Възможно е да има загуба на съзнание и клонични гърчове. В лабораторно проучване идентифицира giperketo- nemia и Кетонурия.
Ketogenic хипогликемия развива поради възрастта на детето провала на адаптивните реакции на организма на глад. Giperketoz в този случай е компенсаторна реакция. Специфични причини за това недостатъчност може да бъде адаптивна функционален дефицит на определени ензими и хормони, което води до дефицит на глюконеогенезата, нарушения ресинтез на триглицериди в черния дроб и мастната тъкан или периферна използването на свободни мастни киселини и кетон. Група на деца с кетогенна хипогликемия не е еднакъв: някои наблюдавания hyposuprarenalemia, други - ниско базално ниво на аланин, който е първоначално субстрата на глюконеогенеза.
Клиничната картина на хипогликемичен синдром при деца е много различна от класическата картина на тежка хипогликемия при възрастни. Деца доминират промени в поведението и психо-емоционална сфера: сънливостта, трудно събуждане, апатия, или, обратно, прекомерна мотор и сензорна стимулация със странни действия. Често има неврологични заболявания: нестабилно пареза или парализа на крайниците или загуба на черепно-мозъчни нерви. Преходна кривогледство при деца се счита патогномно знак на хипогликемия. В тези случаи често нарушена терморегулация, може и двете хипо- и хипертермия. При хронична кетогенна хипогликемия, често развиват катаракта. В юношеството, хипогликемия често се наблюдава при "пълна" на деца, които не могат да понасят глад. Те записват апартамента за дълго време не нормализира гликемичен крива (хиперинсулинизъм). Понякога хипогликемия, наблюдавана при юноши с постно невропатии. Те обикновено повишен апетит и те имат сладък зъб. Хипогликемични случват събития с преяждане - излишък диетични въглехидрати.
Рядка форма на заболяването се счита Golodova хипогликемия, настъпва, когато синдром на Reye. Този синдром може да се развие след остра вирусна инфекция при деца, лекувани с ацетилсалицилова киселина. Най-характерни особености са енцефалопатия и мастна дегенерация на вътрешните органи, главно в черния дроб. Хипогликемични пристъпи на такива пациенти често са силно развити, с повръщане, висока температура, нарушено съзнание и дишане. Появата на хипогликемия поради нарушена глюконеогенезата и малабсорбция, разработена в резултат на дегенеративни промени в черния дроб и червата.
На фона на тежки заболявания, често се появяват соматогенна хипогликемия, водеща до влошаване на общото състояние, претегляне прогноза на заболяването. В тези случаи, симптомите на хипогликемия, често не се признават сред голям брой симптоми и синдроми на основното заболяване и поради това често не се диагностицира. Известно е, че черният дроб има големи функционални резерви за извършване на глюкозната хомеостаза, но в редица болестни процеси са в него счупени глюконеогенезата, намаляване на съдържанието на гликоген и намалява обезвреждането на инсулин. Хипогликемични условия често възникват при хроничен хепатит, цироза на черния дроб абсцес и други.
Golodova Хипогликемията може да прогресира с хронична бъбречна недостатъчност. Бъбречно кортикална вещество има способността да глюконеогенезата и при определени условия в бъбреците могат да бъдат получени до 50% от ендогенна глюкоза. В допълнение, бъбреците съдържат insulinase унищожаване на инсулин, но при хронична бъбречна недостатъчност се отбележи натрупване ендогенно и екзогенно инсулин. Уремичен отравяне инхибира глюконеогенезата в черния дроб. Това инхибиране се дължи както на прякото въздействие на уремични токсини на хепатоцити и инхибиране на секрецията на някои хормони kontrinsulyarnyh особено АСТН, растежен хормон, кортизол.
Рядко изпълнение соматогенна хипогликемия е Golodova хипогликемия придружени от остра циркулаторна недостатъчност при пациенти поради хипоксия намалява глюконеогенезата в черния дроб и поради липса на апетит и загуба на тегло настъпва изчерпване на енергийни резерви. Може би развитието на хипогликемични състояния на фона на по-мозъчна травма.
При хронична бъбреци, черен дроб, циркулаторна недостатъчност изисква динамичен контрол на кръвната захар. Диетата на пациентите трябва да включва лесно смилаеми въглехидрати, е желателно да се раздели с храна често хранене. Ако е необходимо, глюкоза се прилага парентерално.

Диагностика и лечение на хипогликемия

За откриване на хипогликемия определи концентрацията на глюкоза в кръвта. Трябва да се помни, че хипогликемичен пристъп може да протече при много бързо намаляване на високи концентрации в сравнение с нормален индикатор глюкоза, и като "относителна хипогликемия" може да доведе до драматично влошаване на състоянието на пациента (до развитието на кома). При остра хипогликемия са характерни промени в ЕКГ: синусова тахикардия, аритмия, ST сегмент депресия и се оставя при стандартни прекордиална води, удължаване на интервала Q-Ту запечатва и Т вълната инверсия, които лесно изрязани бета-блокери.
За изясняване на произхода на хипогликемия се провеждат изследвания в кръвните концентрации на инсулин, проинсулин, С-пептид, и други вещества. Основните тестове в диагностицирането на хипогликемичен синдром са орално изпитване на глюкозен толеранс и тест с глад. По време на хипогликемия в кръвта трябва да бъде възможно да се определи съдържанието на кетонни тела, както и giperketonuriyu и ацетонурия. През последните години, за да се изясни генезиса на хипогликемия са станали широко използваната фармакодинамично тест с толбутамид, глюкагон, левцин, инсулин, адреналин, соматостатин и калций. Съвременни методи изследвания позволяват да се определят нивата на хормони в кръвта kontrinsulyarnyh, откриване анормални метаболити в плода, което показва fermentopathy. Когато хиперинсулинизъм необходимо да се проведе изследване с ултразвук, компютърна томография (КТ), селективна ангиография, която ще се открие на инсулин.
За облекчаване на остра хипогликемия пристъп обикновено е достатъчен за въвеждане на пациент интравенозно 40-80 мл 40% разтвор на глюкоза. Понякога е необходимо многократно приложение на същата доза или непрекъснато вливане на 10-20% разтвор на глюкоза. Остра хипогликемичен пристъп може да бъде прекъсната чрез интравенозно приложение на 0,3-0,5 мл от 0.1% разтвор на адреналин хидрохлорид а или чрез интравенозно или интрамускулно инжектиране на 1 мг от глюкагон. Пациенти с хипогликемия да бъдат хоспитализирани. В болница извършва динамично наблюдение от тях с множествена повторно определяне индекс на глюкоза в кръвта, ЕКГ и ЕЕГ проучвания. Когато тежка хипогликемия и мозъчен оток предпише кортикостероиди и осмотични диуретици. Освен това стратегията на лечението зависи от генезиса на хипогликемия.
Когато fermentopathy и идиопатична хипогликемия, единственият метод на терапия е диета. Пациенти с инсулином показано хирургия.