Причините за пурпура - Purple - причини и диагностика

Потенциални причини за пурпура много, но те могат да бъдат групирани в зависимост от патофизиологични механизми (виж таблица.). Тази класификация улеснява диагностичен подход и ви позволява да зададете лабораторни тестове ефективно.

Класификация на пурпура на патофизиологичните механизми

(Адаптирано от: Kischens S. S. Анатомичният основа на пурпура Prog Hemost Thromb, 1990, 5, ...)

Пурпура не са свързани с някои болести

механичен пурпура. Пурпура може да доведе от директна травма на кожни капиляри. Общи примери за такива са пурпурен обрив в Електрокардиографи електроди припокриване площ или чрез използване на много остър игла, за да се оцени тактилна чувствителност. Увеличете интраваскуларна налягане също може да доведе до нарушаване на целостта на капилярната стена с развитието на петехии по лицето и шията при пациенти с инсулт при деца, страдащи от пристъпи на повръщане, както и в тези, които използват тяга на позицията на главата надолу за лечение на синдром на кореновата. Пурпура може да бъде причинено от пациента умишлено обикновено за да привлече вниманието okruzhayuschih- такива лезии обикновено се намират в най-достъпните за райони за наблюдение на кожата.

Прогресивно пигментен пурпура. Понякога човек, здрав във всяко друго отношение, може да се развие пурпура, продължава в продължение на няколко години. лилави елементи може да предизвика сърбеж, пред тях често се описва в дерматологичната литература като кафяви петна цветове- заболяване е по-често при мъжете, обикновено локализирани на краката. Биопсия елементи открити само периваскуларно лимфоцитна инфилтрация (гранулоцитна инфилтрация а не, както в левкоцитокластен васкулит). В зависимост от минимални клинични критерии за болестта вкарани много титли, включително болест Shamberg, магента пигмент лихеноиден дерматоза Guzhero - Blum, лилаво зостер, teleangiektaticheskaya пръстен пурпура, Majocchi teleangiektaticheskaya заболяване дъгообразна пурпура.

Всяко заболяване, основната пурпура, не е намерен udaetsya- по-късно, както следва от определението на патология не е развит. Резултатите от лабораторните тестове: ESR, броя на тромбоцитите, времето на кървене, концентрация на протеин в плазменото ниво на ревматоиден фактор не се различават от стандарта. Диагнозата се основава на клинични, потвърдено от кожна биопсия, както и въз основа на хронична доброкачествена характер на заболяването.

Пурпура, или причинени от нарушения на функцията на тромбоцитите

тромбоцитопенична пурпура. Тежка тромбоцитопения, свързана с повишена капилярна крехкост, които лесно могат да бъдат открити чрез вземане на проби кормилото - LEED или Gessa- знака на тромбоцитопения са петехии на долните крайници при пациенти с нисък брой на тромбоцитите. Механизмът, по който тромбоцити поддържат нормалната сила капилярна стена все още не е известна. Причината за тромбоцитопения може да бъде намалена на тромбоцитите продукт и прекалено бързото им отстраняване от кръвообращението. За да се разграничат тези два механизма може да бъде чрез определяне на броя на мегакариоцитите в точковидна костния мозък. Ако пациент с тромбоцитопения брой на мегакариоцити в проба мозък е нормално или повишава, то е вероятно, че има хиперспленизъм и имунната унищожаване на тромбоцити (идиопатична или лекарство), или тромботична тромбоцитопенична пурпура. Намаляване на броя на мегакариоцитите показва нарушение на производство на тромбоцити, което може да се наблюдава при amegakariotsitarnoy тромбоцитопения, метастазен рак, апластична анемия, левкемия, лекарствени лезии на синдром на костния мозък, тромбоцитопения с липсата на радиуса и други първични заболявания на костния мозък.

Trombotsitopaticheskaya пурпура. Синдроми, разстройства на функцията на тромбоцитите са чести. При пациенти с нарушена функция на тромбоцитите рядко се наблюдават спонтанни petehii- обикновено такива пациенти са много притеснени за лесно получаване на синини. В минимум, често остават незабелязани травма те могат да имат екхимоза, и кървене от малки щети върху кожата или лигавиците могат да са доста масивни. За тези синдроми характерно удължено време на кървене в присъствието на достатъчен брой тромбоцити. тромбоцитите дисфункция възниква като в вродени синдроми, и придобити заболявания. Вродени причини thrombocytopathy включват Bernard синдром - Soulier, аномалия Mey - Hegglina, болест на Glanzmann, както и много често синдроми на тромбоцитна дисфункция при което нарушението на тромбоцитната функция наподобява действието на ацетилсалицилова киселина: тромбоцити не са в състояние правилно да разпредели, съдържаща се в тези фактори в резултат на арахидонова дефекти метаболизма киселина. Когато VWD тром-боцитите себе си са нормални, но недостигът на плазмен фактор на фон Вилебранд пречи на правилното функциониране на тромбоцитите. добавки ацетилсалицилова киселина при пациенти с всеки от горните синдроми могат значително да изостри тромбоцитите дисфункция. Миело-пролиферативни заболявания често са придружени от значително увеличение на броя на тромбоцитите, но тяхната функция обикновено е прекъснат и пациентът може да се развие пурпура.

Пурпура придружаващия левкоцитокластен васкулит. Хистологично основа левкоцитокластен васкулит е натрупването на гранулоцити около малките кръвоносни съдове. Гранулоцити около кораба, или поддържане на нормалната структура или са в различни етапи на разпадане. Патологичния процес може да започне с получаване на имунни комплекси чрез капилярна стена. Все пак освен кораби, имунни комплекси активират комплемента която произвежда хемотактични фактори, които допринасят за инфилтриране на неутрофили. Поради ензими, секретирани от неутрофили, е разрушаването на стената на съда. Leukocyte-късове васкулит придружава много заболявания, включително макроглобулинемия на Waldenstrom, системен лупус еритематозус, лимфоцитна левкемия, криоглобулинемия, грануломатоза на Вегенер, подостър бактериален ендокардит, ревматоиден артрит, полиартрит нодоза, Henoch-Schonlein пурпура. Освен това, левкоцитокластичен васкулит наблюдавана в някои лекарствени реакции, включително реакции към пеницилин, йодни соли, изониазид, ацетилсалицилова киселина, органични багрила, бензоена киселина, тиазидни препарати, окситетрациклин, колхицин, karbromal (Carbromal) и фенотиазини. Имунните комплекси, образувани от вируса на хепатит В могат да причинят левкоцитокластичен васкулит, който понякога се наблюдава в продромалния стадий на хепатит.

Пурпура, причинена от директно увреждане на ендотелните клетки

химически щети. Остра хеморагична некроза на мазнини може да се нарече кумаринови производни. Тази реакция протича в зависимост от вида на собствен начин на мислене, по-често при жените и обикновено локализирани върху кожата на гърдите или задните части. Смята се, че реакцията е причинена от директно токсичен ефект на лекарството върху ендотела. Кожни елементи първо се появяват като лилаво, а след това преминава към некроза на кожата.

микробен щети. Rickettsia може да проникне в ендотелните клетки. Смята се, че когато пурпура Rocky Mountain петнист тиф и други rikketsiozah причинени от пряк проникване на паразити в ендотелните клетки и тяхното унищожаване. В ендотел също е открит и менингококи, която може да има директен токсичен ефект върху клетките. Той причинява тежко пурпура, понякога се наблюдава в meningococcemia може да бъде кървене разстройства, причинени от менингококова ендотоксин.

Пурпура, да причини смущения на пропускливост микросъдове стена

скорбут. Аскорбиновата киселина е необходима за генериране на хидроксипролин, необходими за изграждане на колаген и хондроитин сулфат, който е основен субстрат колаген аминокиселини. Предложи че патологични промени, характерни за скорбут, причинени от дефекти в производството на колаген. Тъй като механичната якост на колаген капилярните стени дава в случаите, скорбут капиляри стават крехки, което причинява появата петехия, екхимоза и натъртване. За скорбут характеризира перифоликулярно петехии, най-често те са разположени на корема, най-разтегателен повърхности на предмишницата и задната част на бедрата. Екхимози може да настъпи в области на кожата податливи на дразнене или налягане. Индикатори на тромбоцитната функция, включително агрегация и времето на кървене, обикновено нормална.

hypercorticoidism. Дългосрочен ефект върху повишени концентрации на глюкокортикостероиди с Кушинг заболяване или екзогенно прилагане на стероиди води до изтъняване на кожата и податливостта към пурпура, особено на екстензорни повърхности на крайниците. Кортикостероиди намаляват производството на колаген, така че причината за пурпура в тези случаи е подобен на механизма на развитие на пурпура с скорбут.

Наследствени заболявания на съединителната тъкан. Различни форми на Ehlers - Danlos хипермобилен на ставите са показани, giperelasticheskoy често разредени и крехка кожа, склонна към образуване на екхимоза и пурпура. В този случай, аномалии в синтеза на колаген и намалява силата на съдовата стена.
Амилоидоза. Победете кожата амилоидоза често се срещат в така наречената първична амилоидоза и мултиплен миелом (мултиплен миелом). Смята се, че амилоидни отлагания измести нормалните структурни елементи на стената на съда в малките артериоли и капилярите, следователно, с минимално увреждане могат да възникнат тези зони при пациенти с пурпура. Най-често се наблюдава при амилоидоза пурпура в клепачите и около очите, причината за тази локализация е неизвестна.

Сенилна (или атрофичен) пурпура. Стареене и постоянното излагане на слънчева светлина върху изтъняване на кожата, което води до разрушаването му, в резултат на колаген. Кожата след това става чуплива, а дори и малка травма разработи специфична екхимоза, което изглежда да е много повърхностно. Такива пурпура, най-често се появява на разтегателен повърхности на предмишниците и краката. Индикатори на тромбоцитната функция е нормална. Тази форма на пурпура се случва и при пациенти с недохранване, независимо от възрастта.

Пурпура, придружаващ mikrotrombozy

Дебел емболия. При тежки наранявания фрактури, включващи дълги кости, или таза, елементи от костен мозък на мазнини може да влезе в кръвния поток. Петехии Причината в този случай може да бъде или капчици мазнини емболизиращи малките съдове, и токсични ефекти върху ендотела на свободни мастни киселини, получени в резултат от метаболизма на свободни мазнини. Този синдром се придружава от дихателна недостатъчност, дифузна инфилтрация на белодробни тъкани, повишена температура, обикновено развиват в първите два дни след травмата. Петехии Често се наблюдават по лицето, шията, гръдния кош, в аксиларни хралупи и на конюнктивата. Индикатори за хемостаза и тромбоцитите обикновено са нормални или близо до, мазнини емболия само по себе си не води до дисеминирана интравазална коагулация.

Disseminirovanioe интравазална коагулация. В дисеминирана интраваскуларна коагулация, причинени от някаква причина (ендотоксини забавят мъртъв плода в матката, присъствието на некротична тъкан, тумор др .. D.) появят генериране на тромбин, активирането на плазминоген и консумация фибриноген на други фактори на кръвосъсирването и агрегацията на тромбоцитите в кръвта с и образуването на тромбоцити микротромби фибрин в малки съдове. Множествена оклузия микроваскуларни може да доведе до некроза на стената на съда и заобикалящата тъкан да се образува петехии и пурпура. Повишени изразходването на тромбоцитите води до тромбоцитопения, което също може да доведе петехии.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура. Основната патофизиологичен механизъм тромботична тромбоцитопенична пурпура е запушване на съдове микроциркулацията тапи тромбоцитите. В ранните стадии на болестта на пациента да се отбележи, лесно нараняване, дори и в случаите, когато броят на тромбоцитите е намалена само neznachitelno- този факт обяснява хипотезата за "умора на тромбоцитите." Впоследствие, петехии и пурпура, причинени sochetannym действие изразена тромбоцитопения и тромбоцити тромби поради microinfarcts.

Mieloblastemiya. Когато съдържанието на бластни клетки при пациенти с левкемия, превишаващо 10x10¹⁰/ Синдром L левкостаза може да се развие, което води до дисфункция на централната нервна система, хипоксия, белодробна тъкан инфилтрация, както и до лилаво. Причината е, пурпура механично блокиране на капиляри конгломерати миелобласти на, последвано от некроза на стените на кръвоносните съдове.

холестерол емболия. Източникът на холестерола кристали могат да бъдат разязвяване атеросклеротични плаки, влизащи в микроваскулатурата. Обикновено, холестерол емболия срещат в кръвоносните съдове на долните крайници и бъбреците. На кожата на долните крайници може да се развие пурпура, най-вече под формата на окото на цианоза, "мраморен". В кожни биопсии могат да бъдат намерени на холестерола кристали.

психогенна пурпура

Необходимо е да се спомене, че е много странно и рядка форма на пурпура, защото предизвиква големи диагностични затруднения. Смята се, че заболяването започва с симулация и самонараняване, но след това се развива autoantiteyaa да стромата на червените кръвни клетки. На този етап на заболяването, пациентите често се оплакват от изтръпване или усещане за парене в клетките на кожата. Освен това, може да се наблюдава и възпалителна реакция, включваща образуването на кожни мехури и мехури. Това заболяване се среща почти изключително при жените с определени психични аномалии.