Пурпура - кръвни заболявания при децата

Видео: Болест-Henoch пурпура при деца (анкета) © Schenleyn-Henoch пурпура заболяване

Пурпура са група от заболявания, характеризиращи се с малки кръвоизливи в повърхностните слоеве на кожата, при което частите се появяват лилаво. Малки extravasates образуват по малките кръвоносни съдове, наречени петехии, по-широка кръвоизлив - екхимоза. Кървенето може да се получи от лигавиците в различни органи и тъкани. В зависимост от броя на тромбоцитите пурпура могат да бъдат разделени на две основни групи. Когато броя тромбоцитопенична пурпура тромбоцитите е под 40 х 10⁹/ L, и това се дължи на кръвоизлив. Когато netrombotsitopenicheskih пурпура кървене, причинено от дефект или малките кръвоносни съдове са свързани с нарушения на тромбоцитната функция, въпреки достатъчен брой.
Тромбоцитите са загубени основните клетъчни фрагменти, произведени от мегакариоцити в костния мозък. Големият размер на последните отразява техните полиповидни свойства. Както е достигнала своята зрялост мегакарциоцитен цитоплазма е фрагментиран, което е съпроводено с отделяне на голям брой тромбоцити. Тяхната продължителност на живота в периферната кръв е 7-10 дни. Те имат цял ​​набор от вътрешни антигени, различни от червените кръвни клетки антигени, но някои от тях, подобно на някои левкоцитни антигени.
Тромбоцитите са директно включени в процесите, свързани с васкуларната компонент на системата на хемостатично и в образуването на кръвен съсирек. Те са необходими за поддържане на целостта на съдова травма endoteliya- когато увреждане малък кръвоносен съд в огнището настъпва тромбоцитна агрегация, образувайки хемостатично съсирек. Свързване към екстраваскуларни компоненти, като колаген, инициира тяхната адхезия. Освобождаването на тромбоксан (простагландин) и ендогенен ADP причинява силна тромбоцитната агрегация. Издаден по време на тези процеси, серотонин и хистамин допринесе за повишаване на стесняване на плавателния съд. Съставът включва тромбоцитите фосфолипид притежаващ парциално тромбопластиново активност, което е важно за процеса на съсирване на кръвта. В допълнение, тромбоцитите служи като средство за други фактори на кръвосъсирването, адсорбирани на повърхността си. Накрая, наличието на тези клетки, необходимо условие за нормална прибиране на кръвен съсирек.
Обикновено, броят на тромбоцитите е 150-400-10⁹/ L. Техният брой е по-малко от долната граница показателно за тромбоцитопения, свързана с двете им недостатъчно производство или с подсилена процес на унищожаване или отстраняване от системата на кръвообращението. Недостатъчна продукция на тромбоцити в почти всички случаи се причинява от дисфункция на костния мозък, в която намалява броя на мегакариоцитите. Обратно, когато тромбоцитопения, тромбоцитна деструкция, причинена от мощност, броят на мегакариоцитите са в нормални граници или малко увеличен. Gipomegakariotsitarnye тромбоцитопения са резултат от костен мозък аплазия или инфилтрация на костния мозък от ненормална или туморна тъкан. Поради лошата прогноза на тези заболявания на костния мозък във всеки случай на тежка тромбоцитопения неизвестна етиология показано гръдната пункция. Като цяло, производството на костен мозък аспирация не е съпроводено с обилно кръвотечение, дори и при тежка тромбоцитопения, както тромбопластин сок, които обикновено се извършват хемостатична функция.

NETROMBOTSITOPENICHESKIE пурпура

Purple фона на непроменен на броя на тромбоцитите

За най-честата форма netrombotsitopenicheskoy пурпура отнася анафилактичен пурпура, синдром на Henoch или - пурпура (хеморагичен васкулит). Това е остро възпаление на неизвестна етиология, в която смущения възникнат в малки съдове на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбреците. За типичен й разпространение на обрив по периферията: краката и задните части. При много пациенти ефектите на артрит, нефрит или стомашно-чревно кървене. Петехии те трябва да бъдат диференцирани от ранен етап елементи meningokokkemii или септицемия, причинени от други видове микроорганизми. В бактериален ендокардит, причинени петехии септичен емболия. Тя може да се придружава от васкулит токсичен хеморагичен обрив, който отразява отговор към лекарства, такива като арсен и йод. Подобен модел може да се наблюдава при вирусни или рикетсиозната инфекции.
Когато тромбастения или trombotsitopaticheskih пурпура, тромбоцити, чийто брой не се променя, различна функционална увреждане, което проявява петехиални елементи и силно кървене. На функционални промени могат да бъдат показателни за нарушения на тромбоцитите прибиране на кръвен съсирек или тромбоцитите невъзможност да се поддържа нормален процес поколение тромбопластин. Това може да увеличи размерите на тромбоцитите или тяхно място други морфологични изменения. В литературата има позовавания на вродени заболявания на тромбоцитната функция, а някои от тях са придружени от соматични дефекти (вж. Weiss, 1975).

Нарушаването на тромбоцитната агрегация, индуцирана от лекарства

Някои лекарства, инхибиращи ензимната активност на циклооксигеназа групи причиняват необратимо намаляване на тромбоцитите простагландиновия синтез. В резултат на това не се освобождава ендогенен АДФ и тромбоксан простагландин производно с решаващо значение за тромбоцитна агрегация. Тези аномалии могат да бъдат открити като се използва агрегометър, което позволява да се определи липсата на така наречените вторични вълни агрегация. По принцип свойства инхибират циклооксигеназа активност има ацетилсалицилова киселина, независимо от дозата. Тромбоцитната агрегация е нарушена при възрастни вече след 1 час след прилагане на дори 300 мг от лекарството. Тези промени продължили 4-6 дни, т. Е. Докато от кръвообращението не изчезва тромбоцитите са изложени на него. При обикновени условия на действие на препаратите не е придружено от никакви клинични симптоми, но може да се увеличи времето на кървене. От друга страна, ако кръвосъсирването система на пациента е нарушен, като хемофилия или след операция може да се появи тежко кървене. В тези случаи, ацетилсалицилова киселина и други лекарства, които потискат процеса на агрегация на тромбоцитите противопоказано. Вместо това, когато е посочено трябва да се използва, например, ацетаминофен (парацетамол). Ацетилсалициловата киселина не може да премине през плацентата и да засегне функцията на тромбоцитите, което води до кървене в novorozhdennyh- в това отношение не трябва да си зададете жена в III триместър на бременността. В тежко кървене, възникнало след неговото приемане, не е масово преливане на тромбоцити.