Кървенето - синдромите диагноза по педиатрия

ГЛАВА VII
Кървене и кръвни промени

1. Основните видове хемофилия.
2. Някои заболявания с хеморагичен синдром.
3. Най-често срещаните варианти на анемия при деца.
4. Диференциалната диагноза на анемия.
5. Варианти на хипогликемия при деца.
6. Значение на кръвни промени в патологията.

angiostaxis
Една проява на хемофилия може да кърви.
Кървене (кръвоизлив) - поток от кръв от кръвоносния съд в нарушение на целостта или пропускливост на стените му.
Разпределяне рано кървене, започвайки веднага след съдово увреждане, а по-късно, забавено, срещащи няколко часа след нараняване или операция. По-късно започва кървене в случай, че в тялото на детето, има промени, които са довели до нарушаване на хемостазната система. Основните компоненти на последната са съдовата стена, тромбоцити, съсирващи фактори.
Хеморагични синдроми: коагулопатия, тромбоцитопения thrombocytopathia, vazopatii.
Коагулопатия наблюдава с вроден дефицит на някои фактори на кръвосъсирването krovi- като консумативна коагулопатия при синдром на сепсис и Waterhouse-Frideriksena- чернодробно заболяване, недостиг на витамин К (новородени).
Тромбоцитопения: тромбоцитопенична пурпура (имунната, токсични, алергични реакции) - консумация тромбоцитопения (сепсис, синдром на Waterhouse-Friderichsen, тромботична тромбоцитопенична пурпура Moshkovitsa, тромботична тромбоцитопенична, urolitichesky синдром, намаляване trombotsitoobrazovaniya Kazabaha-Merritta- (panmieloftiz при използване цитостатични лекарства) - вродени форми (Fanconi анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, фамилна хипоплазия на мегакариоцити).
Thrombocytopathia наблюдава в thrombocytopathia синдром Glantsmana фон Вилебранд-Jurgens.
Vazopatii наблюдава с хеморагичен васкулит (Henoch-Schonlein пурпура заболяване), периартрит нодоза, ревматоиден васкулит, инфекциозни и токсични заболявания (морбили, скарлатина, магарешка кашлица, варицела, други вирусни инфекции), дефицит на витамин С (скорбут), Rendu заболяване.
Заболявания придружени от хеморагичен синдром, характеризиращ се с различни видове кървене. ZS Barkagan (1988) разграничава 5 вида на кървене: gematomny, петехии петниста (sinyachkovy) се смесва (sinyachkovo-gematomny) vaskulitno- магента, mikroangiomatozny.
Gematomny тип. В тези случаи кървене е доминиран от обширна, масивна, дълбоки, много болезнено intermuscular хематоми и hemarthrosis. Синини може да компресира нервните стволове и големи съдове, което води до развитието на некроза и пареза. Характерно за наследствена коагулопатия, и преди всичко за хемофилия А и Б.
Хемофилия А и Б. наследяване на рецесивен заболяване възниква въз основа на пол-свързани. Болните предимно мъже. Ранните симптоми на болестта може да се кървене от разреза на пъпната връв, cephalohematoma. При по-късна възраст, има спонтанно назално, стомашно, бъбречна кръвоизлив. Хемофилия характеристика късно (забавено) кървене срещащи известно време след травма или операция. В лабораторно изследване наблюдава удължаване на времето на съсирване на капилярна кръв, нарушения на коагулацията система кръв - VIII и IX дефицит фактори.
Петехиални петна тип кървене. На кожата спонтанно или след незначителни травми появи melkotochechnye кръвоизливи (петехии) и по-голям - екхимоза ( "синини"). Наблюдаваното през носа, венците и майка (момичетата на пубертета възраст) кървене. Може да има кървене вътрешни органи (най-опасното кървене в мозъка). Този тип на кървене доказва главно патология тромбоцитите хемостаза и свойства тромбоцитопенична пурпура, Glanzmann тромбастения (болест на Glanzmann) и други trombotsitopaty, включително симптоматична (хиперспленизъм, левкемия, SLE, и т.н.).
Тромбоцитопенична пурпура - един от най-честите нарушения в кръвосъсирването, предимно имунната произход, които с рязък спад в броя на тромбоцитите са маркирани, нормални или увеличен брой на мегакариоцити в отсъствието на спленомегалия, удължено време на кървене, намаляване на кръвен съсирек прибиране, положителен тест маншет.
Glanzmann Тромбастения - наследствено заболяване, предава като автозомно-рецесивно или господстващо с непълен вид проявление. Тя се основава на липсата на сложни гликопротеини върху тромбоцитната мембрана, което води до нарушаване на адхезивните свойства и невъзможността на тромбоцитите да залепват една към друга, за да предизвика отдръпване на кръвен съсирек, да се свързват фибриноген, т.е. за развитието на хеморагичен синдром. При пациенти с нарушена контрактилитета на кръвоносните съдове, евентуално продължително кървене.
Смесени кървене. В тези случаи, заедно с петехии-sinyachkovoy обрив може да се появи болезнено хематом, hemarthrosis (за разлика от хемофилия минало са редки и не доведе до трайно деформиране на ставите) - често през носа, венците, стомашно-чревно кървене, менорагия. Следва да се отбележи с болест на фон Вилебранд, DIC, предозиране с антикоагуланти и непряко действие от фибринолитици.
болест Вилебранд - наследствено заболяване предава като автозомно доминантен белег, където плазма съдържание се намалява VWF е субединица VIII фактор (VWF VIII). Този фактор осигурява тромбоцитна адхезия към повреди на стените на съдовете и способността на тромбоцитната агрегация с ристоцетинов. Недостигът на VWF VIII води до средно тромбоцитите дисфункция. Следователно, когато има двойна VWD дефект в хемостаза система - плазма нарушение и тромбоцитите единици, което прави смесен тип на кървене - петехии и синини присъщ петехии-sinyachkovomu tipu- хематом и hemarthrosis (изпълнение с тежко заболяване) характеристика тип gematomnogo. В лабораторно изследване идентифицира удължаване на времето на кървене, намаляване на PV VIII и адхезия на тромбоцитите в стъкло, ниско тромбоцитната агрегация с ристоцетинов.
Васкулитни тип магента на кървене се проявява като melkopyatnistyh хеморагични лезии, понякога се отцеди, с огнища на некроза на кожата и лигавиците на устата, стомашно-чревния тракт. Възможна кървене от стомашно-чревния тракт и бъбреците. Това се дължи на патология на съдовата стена като първичната (ако имунокомплекс системен васкулит) и вторично (в случаите на остри заразни заболявания, инфекциозни токсичен шок, ревматизъм, SLE, и т.н.). При деца, този тип на кървене се появява в хеморагичен васкулит, нодозен нодоза, витамин С недостатъчност (скорбут).
Хеморагичен васкулит - често срещано заболяване на детството, която се основава на кратно на имунната система mikrotrombovaskulit генезис. Хеморагичен васкулит характеризира с кожен, ставно, коремна и бъбречни синдроми в различни комбинации. Задължително характеристика на заболяването е кожен синдром се характеризира с симетричен вид melkopyatnistoy хеморагичен или папулозен обрив по крайниците, задните части (рядко на багажника). При тежки случаи, обривът се развива некроза на място и форма струпеи. Кръвоизлив в чревната стена и мезентериума има болки в корема. Понякога в силни коремни синдром настъпва хеморагичен импрегниране на червата стена, образуването на области на некроза. Такива кървене прояви като хематурия, стомашно-чревно кървене и повръщане смесен с кръв, се дължат на смущения на съдовата стена, некротични промени, не в резултат на консумация коагулопатия и тромбоцитопения, отбелязани в DIC. Лабораторни данни: знаците на хиперкоагулационна, умерена левкоцитоза, често - увеличаване на IgA.
Периартрит нодоза - системен некротизиращ васкулит, придружен от лезия на малките и средни артерии, развитие на разрушителни артерит пролиферативно имунен комплекс генезис. васкулит последица съдов са деформация, забавяне на кръвния поток, тенденцията към хиперкоагулация, тромбоза на порциите засегнати лумен съдове, тъканна исхемия. Най-честото развитие на кожата и trombangiiticheskogo синдроми-игрални версии заболяване при деца.
Пациентите се появяват петна източване хеморагичен обрив с некротични на сайта, които ги предхождат много болезнено подуване. Обриви и некроза на кожата локализирани в големите стави, китката екстензорни повърхности, арка, а понякога и в лигавицата на устната кухина (обикновено на върха на езика). Заедно с това, обикновено маркирани характеристика нодозен нодозен светло дърво дисталния ливедо (мрамор кожа), подкожни възли, може да образува сухи пръсти гангрена. В случай на патологичен процес, включващ съдовата леглото на стомашно-чревния тракт или бъбреците може enterorrhagia ерозивен генезис mikroeritrotsituriya. В лабораторно проучване разкри признаци на хиперкоагулационна, значителна левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.
Недостигът на витамин С (скорбут). В момента, рядко (например, сред тези, които са изпаднали в екстремна ситуация, за да получите адекватно хранене, без възможност). В дефицит на витамин С се наблюдава melkopyatnistye кръвоизливи около космените фоликули в краката и долната част на торса, sinyachkovye обриви, трошливост и кървене на венците, в тежки случаи - назално, стомашно, бъбречни и subperiosteal кръвоизливи. Единствената забележима нарушаването на хемостаза маншет е положителен тест.
Mikroangiomatozny вид кървене рядко се наблюдава, докато различни изпълнения на наследствен телангиектазия (Rendu-Osler заболяване). хеморагичен синдром се характеризира с постоянни, повтарящи епистаксис, гастроинтестинално кървене и бъбрек, които възникват от телангиектазия. Разработва без хемостатични нарушения.
Болест Rendu-Osler - хеморагичен vazopatiya, наследява по автозомно доминантен начин. Кървене поради слаба светлина устойчивост и уязвимостта на съдовата стена поради неговата фокусна изтъняване и слабо стимулиране на тези места на тромбоцитната агрегация и съсирването на кръвта. Телангиектазия започне да се образува на 6-10 години от живота, са поставени върху кожата и лигавиците на носа, устата, дихателната, стомашно-чревни и пикочните пътища. С възрастта, кървящите процент се увеличава и става интензивни. По-сериозен прогноза, ако има кървене от лигавицата на вътрешните органи. Диагноза с видими таленгиктазия не е трудно, по местонахождението на телангиектазии на лигавицата на вътрешните органи да помогне при диагностицирането на ендоскопски изследвания - rhino-, бронхо, ezofagoduodeno-, recto- и цистоскопия.
Изключително важно е да се провери диагностициране на хеморагичен синдром са лабораторни методи. Има така наречените класически лабораторни тестове, е лесно постижима и е широко използван не само в болницата, но също така и по отношение на поликлиники (определяне на броя на тромбоцитите, времето на кървене, кръвосъсирването, капилярна резистентност).
Таблица хеморагични синдроми 8. Класификация

В зависимост от лабораторните данни, получени по време на допълнителна проверка е необходимо или да се определи функцията на тромбоцитите или изключва коагулопатия, или потвърди наличието на вродена или придобита първична съдова патология (таблица. 8).