Заболявания, свързани с аминокиселини

В бъбречна giperaminoatsidurii основната причина за увеличаване на броя на аминокиселините в урината - нарушение на тяхната реабсорбция в бъбреците на фона на немодифициран метаболизъм аминокиселина. Бъбречни проксималните тубулни клетки имат ензимни системи, включени в реабсорбцията на аминокиселини. абсорбция аминокиселина настъпва срещу електрохимична градиент и концентрация не е прост процес дифузия. Organic увреждане на бъбреците, не винаги е придружен от giperaminoatsiduriey. Най-драматични нарушения на метаболизма на амино киселина, с увеличаване на тяхната концентрация в урината, наблюдавано в лезии на гломерулите.

Чрез giperaminoatsiduriyam бъбречна произход са заболявания, причинени от наследствен: цистиноза, които някои изследователи в клиничните и биологичните прояви и естеството на генетичен предаване се идентифицира със синдром на Fanconi, cystinuria, хепато-лещовидна дегенерация, oculo-мозъчна дистрофия (болест Лоу), gipolaktozemiya.

Cystinuria - общ генетично обусловена заболяване, при което 40-50 пъти повишени екскреция на цистин, аргинин, лизин, орнитин. Това заболяване се асоциира с почти пълно блокиране реабсорбция и частично блокиране на смукателния лизин, аргинин, орнитин тубули. Cystinuria причинява образуването на камъни в бъбреците.

Видео: * Гръбначният стълб и неговите заболявания. Butakova ОА

Причината за хепато-лещовидна дегенерация е генетично разстройство синтез церулоплазмин мед-съдържащи протеин. Натрупване на мед в бъбречните тубули на втората води до нарушаване на реабсорбцията на аминокиселина. Прекалено освободен мед образува бъбречни комплексни съединения с аминокиселини, които за разлика от свободни аминокиселини не са изложени на обратно засмукване тубули.

Oculo-мозъчна дистрофия се характеризира с рязко повишаване на екскрецията на аминокиселини в урината, както и забавяне на умствено развитие и наследствена глаукома. Това се случва само от момчета sipdrome Лоу.

Giperaminoatsiduriya възниква от нарушения на аминокиселина реабсорбция в бъбреците, както е видно от морфологични промени в бъбречните каналчета. Екскрецията на аминокиселини в галактоземия увеличава поради рязко намаляване на използването на галактоза, което често води до цироза и други усложнения. Непосредствената причина за giperaminoatsidurii с галактоземия разгледат специфични лезия ензимни системи, провеждане аминокиселини реабсорбция в бъбреците.

Acidaminuria не винаги е патологичен симптом, тя може да се наблюдава в редица физиологични условия. Така че, при новороденото поради недостатъчно развитие на тръбни транспортни системи увеличава отделянето на аминокиселини в урината. Acidaminuria при новородени може да се развие второ, нарушение на междинно съединение метаболизма на някои аминокиселини, например тирозин.

Видео: ламинин Представяне 27ми август 2013 г.

Extrarenal acidaminuria случва с увеличаване на концентрацията на аминокиселини в кръвта. Това може да възникне в резултат на промени в активността на ензими, които метаболизират аминокиселини, както и вследствие на различни форми на чернодробно заболяване, както и няколко други заболявания.