Замяна на аминокиселини

До сега добре проучен междинни продукти на метаболизма на аминокиселина, и изясни естеството на специфични ензимни системи, участващи в реакциите. Експерименталните данни за обмен на аминокиселини в тялото, са обобщени в монографии и коментари, така че ние накратко очертае само общите закони на обмяната на веществата аминокиселина.

В основата на пътища аминокиселинни метаболизъм са три вида реакции - трансаминиране, деаминиране и декарбоксилиране.

трансаминиране

Трансанимиране общ характер. Важно е в метаболизма на амино групи. амино група на амино киселина за преход кето киселина от катализирано от аминотрансферази. Този ензим система е първият описан Braunstein, Kritsman през 1937 г.

Следователно, за процеса на трансаминиране изисква аминокиселина, която играе ролята на дарителя амино група и а-кето киселина, както е амино акцептор. По този начин има обмен на амино група от аминокиселината в резултат на което се образува от а-кето киселина, и на последния - аминокиселина.

В играта на много трансаминиране на аминокиселини (с изключение на лизин, треонин, а-амино-групата на аргинин) са най-активни глутамова, аспартова киселина, която е свързана с високо съдържание в тъкани на животни две специфични аминотрансфераза - аспартат аминотрансфераза и аланин аминотрансфераза.

desamidization

Първите данни за амино киселини деаминиране получени Krebs (1970), който наблюдава L- окисление в черния дроб и D-аминокиселини в кето киселини и е установено, че в тези реакции включва два ензимни системи. Според спецификата на миналото може да бъде разделена на оксидаза L- и D-аминокиселини. Те са главно флавин ензими. Деаминиране се случва на два етапа, като първият е единственият ензим. Най-важният ензим деаминиран - L-глутамат. Той присъства в различни животински органи: черен дроб, сърцето и бъбреците. Въпреки митохондриална локализацията, може лесно да се екстрахира и се получава в кристална форма. Glutamatdegidrogeiaznaya реакция изисква присъствието на NAD + и NADP +. Междинният продукт е по-aminoglutaric киселина.

Стойност реакция L-glutamatdegidrogenaznoy е неговата обратимост. Резултатът е, че глутаминова киселина се свързва с основната обмен от катаболизъм субстрати - цитрат цикъл, става възможно да се образува свободен амоняк.

В черния дроб, бъбреците на животни откриват специфична FAD + -зависима glitsinoksidaza, превръщане глицин и глиоксилова киселина, амоняк.

Смята се, че този ензим играе роля в образуването на амоняк в бъбречните тубули.

От ензимни системи интерес деаминиращо налични специфични аминокиселини, като цистеин, серин, треонин, хомоцистеин, хомосерин, хистидин, аспарагинова киселина и триптофан, която тече неокислително деаминиране маршрут.

Ниската активност на ензимите на окислително и не-оксидативното деаминиране на а-аминокиселини води до заключението на тяхната малка роля в метаболизма на аминокиселина. Обмен на амино-групи е вероятно най-вече от трансаминиране.

декарбоксилиране

Въпреки декарбоксилиране на първична тъкан не е главният път обмен образува в много амини упражняват своето фармакологично действие и са прекурсори на хормони или компоненти на коензими. Те се наричат ​​биогенни амини.

Декарбоксилирането - ензимен процес. аминокиселинна декарбоксилаза са изразени субстратна специфичност. Простетични групи на декарбоксилаза на аминокиселина, както е аминотрансфераза пиридоксал фосфат.

Разпадане настъпва с аминокиселини, разделящи амино групата от въглеродния скелет, последвано от деаминиране или трансаминиране на амино киселина се образуват от моно- и дикарбоксилни киселини. Тези метаболити се използват в биосинтетични процеси или подлагат на окислително разлагане на СО2 и Н2О.

Аланин, аспарагинова киселина, глутаминова киселина доставка пирогроздена, оксалоацетат и а-кето глутарова киселина, от която чрез fosfoenolpirovinogradnuyu и оксалоацетат киселина могат да образуват глюкоза и гликоген. След reamination съответния а-кето киселина се активира и се подлага на окислително декарбоксилиране. Така полученият ацил-СоА след това се подлага на окислително разпадане като обичайните мастни киселини.

Основните крайните продукти на азот метаболизма на аминокиселини са урея, пикочна киселина и амоняк.

Оползотворяването на азота на аминокиселина е главно по два начина: в трансаминиране на глутаминова киселина и аспарагинова киселина. Glutamatoksalataminotransferaza доставки за синтеза на аспартат, глутамат аргинин - амоняк за синтез на карбамил фосфат. синтез на карбамид се появява в серия от циклични трансформации (Krebs-Henseleit цикъл), които са междинни съединения, орнитин, цитрулин и аргинин. При хората, урея се синтезира главно в черния дроб митохондриите на клетките.

синтез на амоняк се среща предимно в бъбреците. Това се потвърждава от факта, че концентрацията на амониев в бъбречната вена може да бъде 2 пъти и в урината в стотици пъти повече, отколкото в артериите. Амино групи, получени от различни аминокиселини, за да се образува pereaminiruyutsya глутаминова киселина, която под действието на глутамат се окислително деаминиран. Освен това образуването на глутамин от глутаминова киселина се катализира от глутамин синтетаза. Около 60% от амоняка се синтезира в бъбреците от глутамин остатък - от аспарагин, аланин и хистидин. Минималната стойност на образуването на амоняк са глицин, левцин, аспарагинова киселина, метионин.

Въпреки това, литература показва, както и друга информация. Въз основа на данни за ефектите на интравенозно аминокиселина за здрави хора и пациенти с цироза на черния дроб, биохимици заключението, че, в зависимост от способността да произвежда аминокиселини, амоняк в метаболитния процес, те трябва да бъдат разделени в три групи:

формиране когато обмен относително много амоняк (серин, глицин, треонин, глутамин, лизин, хистидин, аспарагин);

с леко изразена способност за синтезиране на амоняк (орнитин, тирозин, аланин);

не образуват амоняк в процеса на метаболизъм (аспарагинова киселина, глутаминова киселина, пролин, аргинин, триптофан). Такава информация е изключително важно при лечението на аминокиселини на заболявания, патогенезата на което е от голямо значение giperaminemiya (цироза).

Метод micropuncture установено, че амоняк се синтезира в дисталните и проксималните тубули на бъбреците на бозайници.

Част от амоняк се произвежда в бъбреците в реакцията на трансаминиране и глутамин-кето киселина, последвано от деаминиране.

Скоростта на синтез на амоняк в бъбреците зависи от натрупване на продуктовите клетки деаминиране на глутамин - глутамат, освобождаване на амоняк в урината - състоянието на алкално-киселинното равновесие: ацидоза време на екскреция може значително да се увеличи, и в условия алкалоза - спад.

хранителни протеини преди да участват в процесите на катаболизъм, подложени на пълно разлагане на аминокиселини. Процесът започва в стомаха под действието на стомашния сок, който рН е 1-1.5. Където активният принцип са протеолитични ензими - пепсин секретиран стомашни мукозните клетки под формата на неактивен прекурсор pepsinogen и gastriksin. полипептиди, произведени в стомаха в тънките черва, където под влиянието на редица ензими (трипсин, левцин аминопептидаза) са хидролизирани до аминокиселини. Свободна амино киселини се абсорбират от епителни клетки, покриващи вътрешната повърхност на тънките черва, влиза кръвта и се доставят на всички тъкани, в която клетките са подложени на метаболитни трансформации.

Незаменими аминокиселини не могат да бъдат синтезирани при хора. Необходимостта от тях се осигурява от храната. Чрез незаменими аминокиселини включват триптофан, лизин, метионин, левцин, валин, изолевцин, аргинин, треонин, хистидин.

Несъществени аминокиселини са синтезирани в тялото от други амино киселини или съответните а-кето киселини. Тази група включва цистеин, пролин, тирозин, хидроксипролин, серин, глицин, аланин, глутаминова, аспартамова киселина.

Синтез на повечето аминокиселини се появява в черния дроб. Той има ключова позиция в предоставянето на тялото с аминокиселини и катаболизъм.

Изследвания на връзката на отделните концентрации на аминокиселина в кръвта от порталната вена, чернодробна вена и артерия възможно да се установи две фази на процеса - за фиксиране и освобождаване на аминокиселини, потокът от които е свързана с по време на приема на храна. Повечето от аминокиселини задържа в хепатоцитите, участващи в биосинтезата на протеини или подложени катаболитни реакции (трансанимиране, оксидативното деаминиране, синтез на карбамид). В черния дроб възниква деаминиране на аминокиселини до амоняк и карбамид. Повечето от образуваната кето киселина се превръща в въглехидрати (глюконеогенезата) - чернодробна гликоген и глюкоза в кръвта, по-ниски - мастни киселини, кетонни тела.

Черният дроб се извършва неутрализация на токсичен амоняк освободен по време на деаминиращата на аминокиселини. Главният път амоняк детоксикация - образуване на карбамид. Намаляване на интензивността на неутрализация води до рязко нарастване на съдържанието на аминокиселини и амониеви соли в кръвта и развитието на тежка интоксикация. А нормално функциониране на черния дроб има висок (приблизително десетократно) осигуряване на надеждност деаминиране на аминокиселини и образуване на карбамид.

Реакциите на метаболизъм аминокиселина в скелетната мускулатура не е толкова разнообразни както в черния дроб, но поради тяхната скелетната мускулна маса е важно в метаболизма аминокиселина.

Скелетните мускули са синтезирани, разграждането на протеини, креатин и обмен на някои аминокиселини. Мускулите съдържат ензимни системи, които катализират разпадането на незаменими аминокиселини. За разлика от черния дроб и бъбреците в тези органи настъпва превръщане на кето киселини, образувани чрез деаминиране на аминокиселини на въглехидрати, т. Е. Те не са типични процеси глюконеогенеза. Мускулите са високи концентрации на таурин и карнозин и креатин, който играе основна роля в енергийното снабдяване на мускулната контракция.

Бъбреците играят важна роля в отстраняването на карбамид. Образуваната карбамид навлиза в кръвния поток чрез бъбреците, след това се филтрува на гломерулите частично реабсорбира в тубули и се екскретира в урината. Креатининов се излъчва без reabsorbiruyas в каналчетата. Аминокиселините в свободна форма се филтрират в гломерулите и е почти напълно реабсорбират в тубулите.

При здрави хора, с аминокиселини заключи 1- 2% от общия пикочния азота. Повишена екскреция на аминокиселини в урината (giperaminoatsiduriya) може да се дължи на бъбречни и extrarenal фактори.