Хиперлипидемия при деца - заболявания на сърдечно-съдовата система на деца

Хиперлипидемия могат да причинят тежки усложнения и смърт при деца и юноши, както и атеросклеротични промени в сърцето при възрастни. Някои деца в ранна възраст са отбелязани такива прекурсори на атеросклероза като мастни артерия стена интима и ги победи с образуване на фиброзни тромбоцити. Напълно тези симптоми при някои пациенти развиват до 3-4-то десетилетие от живота. Благоприятна, макар и не напълно установена, резултатите от мерките, насочени към предотвратяване или забавяне на развитието на атеросклероза и коронарна болест на сърцето при деца, страдащи от хиперлипидемия, свидетелства в полза на значението на идентифицирането и ги лечение.
Етиологията и епидемиология. хиперлипидемия Тип наследство в повечето случаи не е зададен, въпреки типа с Na, понякога открива хомозиготен или хетерозиготен автозомно доминантно модел. Когато хетерозиготни вида на наследство степента на проявление варира от нормално до значително увеличаване на нивото на холестерола в кръвта и тежки симптоми. Съгласно генетичен контрол е синтез, разпределението и може да прехвърли липиди и въглеводороди, което предполага развитието на хиперлипидемия zadeystvennost много генетични локуси. Когато семейството естеството на хиперлипидемия често имат няколко фенотипа със значителни изменчивост прояви от поколение на поколение.
Холестеролът е основната кръвните липиди, патогенезата, свързана с развитието на атеросклеротични лезии в сърцето. В кръвта не циркулира в свободно състояние и е свързана с една от фракциите на липопротеинови. Например, повишени нива на холестерол и на липопротеина с ниска плътност (LDL) за тип хиперлипидемия В води до увеличаване на LDL-холестерола. Рецептор теория, първо, представени от Brown и Goldstein през 1974 г., че помага за изясняване механизмите на транспорт на LDL-холестерол в клетките и действието на системата за обратна връзка за контрол на ендогенното производство на холестерол. клетъчната повърхност е снабдена рецептори отговорни за транспорт на холестерола, свързан с липопротеините в клетката. Между компонент протеин на рецептора на клетъчната повърхност и има връзка йон. Клетъчни рецептори, специфични за LDL холестерол и е вероятно да LONP- (липопротеини с много ниска плътност), но не и за HDL-холестерол (холестерола, свързан с липопротеините с висока плътност). Транспорт на LDL-холестерол в клетката води до намаляване на ендогенното производство на холестерол естерификация и го подобрява. Пациенти с фамилна хомозиготна хиперхолестеролемия (тип Ра), броят на рецептори в клетката се намалява и с хиперхолестеролемия от хетерозиготна типа на броя им заема междинно положение между нормалната и хомозиготно състояние., Теорията не обяснява факта, че въпреки рецепторите за LDL върху повърхността на много клетки, които не се откриват в чернодробните клетки, отговорни за повечето от производството на ендогенен холестерол. В допълнение, не е възможно да се обясни патогенезата на атеросклерозата, въз основа на тази теория.
Прожекция. Необходимо условие за идентифициране на деца с повишени нива на холестерол в правилата за определяне на кръвни липиди. Ниво на нормален серум при деца на възраст 5-18 години е представено в таблица. 29-11, нивото на доверие сред по-малките деца не е установена. Постоянно ниво те достигнат до навършване на 6-11 години, откакто са на възраст 11-12 години и 15 години тя започва да намалява, а след това да възкръсне. нивата на холестерола и триглицеридите при жените, отколкото при мъжете. В черни ниво средно холестерол е по-високи и по-ниски нива на триглицеридите, отколкото в бялата раса.

Таблица 11-17. Клинични прояви и класификация и лечение на хиперлипидемия

В юношеството, динамика на триглицеридите ниво в сравнение с холестерол е обърната. Размерът на липиди в серума на някои деца на възраст между 8 и 15 години е почти същото в продължение на 5 години, въпреки факта, че общото ниво има известна тенденция към намаляване.
Изследване на кръв от пъпна връв не се показва, защото данните за концентрацията на холестерола и триглицеридите в серума по време на първите години от живота ненадеждни. Определяне на броя на LDL рецептори върху лимфоцити могат да бъдат полезни за идентифициране на пациенти с хомозиготна фамилна хиперхолестеролемия, но в момента не е възможно да се направи разграничение между здрави и хетерозиготни индивиди. Дори при преждевременно родени бебета на лимфоцити идентифицирани рецептори.
Скрининг тестове за идентифициране на хиперлипидемия сред всички деца и млади хора в рамките на определен от нормите възраст и не харчат. Примерни резултати не са надеждни (голям брой фалшиво положителни и фалшиво-отрицателни). Ефективността на лечението не е доказано. За разлика от това е оправдано от идентифицирането на пациенти с нарушения на липидния метаболизъм чрез скриниране на високо рискови групи. Vysok- откриване цена в този случай е показан за лечение на пациенти от семейства с история на високочестотни данни атеросклероза, тъй като те са изложени на висок риск. При определяне на най-малко един от най-близките роднини на заболяване на коронарната артерия или хиперлипидемия на възраст под 50 години, някои метаболитни нарушения (повишен холестерол, триглицериди и понижаване на HDL-холестерол) могат да бъдат открити в 60% от останалите членове на семейството.
рискови фактори за атеросклероза. Между определени рискови фактори и атеросклеротични сърдечно-съдови заболявания, има положителна корелация. Те включват увеличаване на общия холестерол, тютюнопушене, затлъстяване и високо кръвно налягане. Идентификация на вида на липопротеин, във връзка с които холестерола циркулира в тялото, също така помага да се определи степента на риск от развитие на заболяване на коронарната артерия. Той понижава с повишаване на HDL-холестерол, но се увеличава с увеличаване на нивата на LDL-холестерола. Въпреки това, до сега не е известно дали ефект върху преживяемостта на пациенти с нива на HDL в тялото, които са известни, че имат защитен ефект.

Клиничните прояви и класификация. Хиперлипедимията е класифициран на базата на комбинация от клинични и биохимични данни. Таблица. 11-17 са шест известни фенотипове, които могат да бъдат водени в диагностиката и лечението на пациенти с хиперлипидемия. Често клиничните данни на фенотипа комбинира с биохимичните параметри характеристика на другата, което прави трудно точно да го идентифицира. В този случай, помощта може да има семейна история. Въпреки това, няма данни за починали роднини, липсата на ясни критерии за по-голямата част от генетични заболявания и променливостта на времето развитието на болестта може да усложни диагноза. Въпреки това, като цяло, са склонни да бъдат напълно възможно точно да се класифицира вида на метаболитни нарушения и да се разработи план за лечение.
лечение. Препоръки за лечение на пациенти с различни видове хиперлипидемия са представени в таблица. 11-17.
Диета е един от най-важните фактори при лечението. Това може да се комбинира с медикаментозно лечение. Основните принципи на диета терапия са както следва.

1. Намаляването на общото количество мазнина, необходима за повишаване на съотношението на полиненаситени и наситени мазнини. Тъй като холестерол е продукт на животните, както и ненаситени мазнини също преобладават в този вид продукт, той изисква увеличаване на консумацията на зеленчуци и по-малко риба и пилешко месо и намаляване на консумацията на месо и млечни продукти. По-специално, добавени към храните полиненаситена мастна киселина не се препоръчва.
2. Ако е необходимо, лимит kalorazh да се намали тежестта на тялото на пациента.
3. Необходимо е да се консултира с всички членове на семейството, за да ги преведат, независимо от това дали те са болни или здрави, по определен хранителен режим. Консумирането на храни с ниско съдържание на мазнини и холестерол - надеждно средство за превенция.

наркотици. Колестипол (Colestid) - един от най-ефективните лекарства, понижаващи нивата на холестерол в организма. Той не се абсорбира от стомашно-чревния тракт и насърчава засилено отделяне на жлъчни киселини, холестерола свързване, което от своя страна е придружен от повишена екскреция на холестерол в изпражненията. Странични ефекти не са свързани към системата, като правило, малки и ограничена област на стомашно-чревния тракт (запек, гадене, повръщане и газове). Наркотикът е безопасен и ефективен при лечението на деца. Колестипол, безопасно и ефективно, на фона на подходяща диета помага за намаляване на нивата на холестерола с 20-30%.
Клофибратът понижава LOHP и серум триглицериди, но холестерола при лечението им леко намалява, така че не трябва да се използва като основно средство за хиперлипидемия тип 2а. Механизмът на действие е неизвестен. Има съобщения за чернодробна токсичност на лекарството, както и увеличаване на броя на ракови заболявания и заболявания на стомашно-чревния тракт, ако тя се прилага. Ефикасността и безопасността не е установена за децата му. 
С цел да се намали нивото на липидите в кръвта и други средства, използвани, включително тироксин, естроген, неомицин, пробукол и никотинова киселина (lorelko). От тях ефективно като допълнителни средства, само никотинова киселина и пробукол, може да се счита, но данните за ефикасността и безопасността на последните в няма деца. се Ниацин е цяло неефективни, но в комбинация с колестипол има по-изразен ефект. Комбинацията е предложено да се използва за увеличаване на нивото на HDL-холестерол, но преди препоръчва лечение те трябва да извършват мащабни проучвания.
Хирургично лечение, включително налагането на portocaval шънт или илеуса байпас, че е малко или неефективни. С цел намаляване на плазмените нива на холестерол при деца и възрастни се използва плазмафереза, а след това дойде, макар и за кратко време, подобряване на състоянието на пациентите. Този метод може да бъде полезно в тежко заболяване и неефективност на други лечения.
Физическата активност е обратно свързана с развитието на заболяване на коронарната артерия. Последните проучвания показват, че това може да се дължи на това наречените повишаване на HDL-холестерол, което само по себе си намалява риска от развитие на заболяване на коронарната артерия.
Хиперлипидемия е проблем, тъй като заболяването семейство (наследствен), както за детето и родителите му, за да отпразнуват нейните два аспекта: заболяването и дългосрочната прогноза. Педиатри близък контакт с всички членове на семейството, тъй като те трябва да се идентифицират пациентите са били лекувани в съответствие с препоръките и в сътрудничество с други специалисти осигуряват пълен контрол над тях.