Пикочния мехур exstrophy - хирургия в бъбреците и пикочните пътища малформации при деца

Съгласно exstrophy се разбира вродена липса на предната стена на пикочния мехур. При момчета това обикновено се комбинира с общо еписпадия и момичета - с хипоплазия на влагалището и вестибюла.
Установено е, че exstrophy на пикочния мехур е следствие от нарушение на ембриогенезата на 4-6 седмици от развитието на плода. Благодарение на изследванията от последните години открих, че след въвеждането на кортизон при бременни женски плъхове ражда потомство с малформации на урогениталната система (с хипоспадия, еписпадия, exstrophy на пикочния мехур). Етиологията и патогенезата на exstrophy мехур при хора досега са недостатъчно проучени.
Exstrophy на пикочния мехур е най-често в Северна Америка (Канада, САЩ), и много рядко - в Южна Америка и Африка. В Европа това малформации възниква при приблизително същата честота, но много по-малко, отколкото в Северна Америка. Понякога това се случи в Япония и Китай.
Честотата на exstrophy мехур е 1 в 40 000-50 000 бебета.
Клинично, това аномалия се характеризира с липсата на нормална дебелина на предната коремна стена под пъпа и задната стена пролапс на лигавицата на пикочния мехур. Така предната коремна стена надпубисна показва задната стена на пикочния мехур. Следователно, чрез увеличаване на корема налягане (по време на плач дете, напрежение или метеоризъм) на задната стена на издатините на пикочния мехур като херния.
Лигавицата на задната стена на пикочния мехур ярко червен цвят, сочно, лесно уязвими и паренхимната кървене при контакт с пелена. Диаметър стена prolabirovannoy мехур е 2,5-8 см. Следва да се отбележи, че в резултат на постоянните травма и закрепване мукозни инфекции ekstrofirovannogo мехур много рано (на 3-4 седмична възраст) промени белег, образувайки мощни papillomatous израстъци. Последното може да има форма на гъба и обхваща почти цялата повърхност на лигавицата. В повечето нормални пъпна пръстен отсъства. Горната полукръг пъпна пръстен при повечето пациенти е горната граница ekstrofirovannoy част на пикочния мехур. Триъгълник Letoda как да засадят, ясно се вижда, и устието на уретера намира на физиологичните места. Последно често имат закръглена форма, се повишава над нивото на повърхността на лигавицата на пикочния мехур, добра peristaltiruyut. От тях ясно урина се разпределя порции. В първите дни на живота, кожата на предната коремна стена и скротума, вътрешната част на бедрата, перинеум не е променена. Впоследствие, в резултат на постоянно дразнене в урината, тя разязва накиснати, и картината на тежък дерматит. Обикновено exstrophy мехур комбинира с отклонението на кост кост пубис. Това дава таза особена форма с характерен вътрешния въртене на двете бедра. Тази ситуация води до бедрата "патица" походка.
Поради нарушаване на образуването на предната коремна стена и перинеума при деца с exstrophy на пикочния мехур, често се наблюдава пролапс на ректума, двустранно ингвинална херния, хидронефроза, megaureter, подкова бъбреците, крипторхидизъм. exstrophy мехур момичета комбинира с ектопия вестибюл (последното се проектира съответно срамната съвместен), хипоплазия на срамни устни и вагината. На шийката на матката се намира в 1,5 см под 1 prolabirovannoy задната стена на пикочния мехур, е добре видими.
Поради факта, че устата на уретера е постоянно в контакт с външната среда, инфекцията прониква по-рано към горния уринарен тракт. Поради това, вече са на 2-3-ия месец от живота могат да се появят симптоми на пиелонефрит.
Споделяме виждането Bairova GA (1968), че децата с exstrophy пикочния мехур, е необходимо да се работи още в първите дни от живота им, докато те се присъединяват явление инфекция никога не се появява papillomatous израстъци.
Диагностика на exstrophy мехур не е трудно и се основава на клиничната картина, описана по-горе. За да изключите съпътстващи малформации горните пикочни пътища показва отделителната урография.
Лечение на exstrophy мехур само оперативно. Приложени операция може да бъде разделена на три трупи: 1) образуване на пикочния мехур и на вътрешния сфинктер от своя stenki- 2) пикочните отклоняване в сигмоидна дебелото черво на Tikhov, Mirotvortsevu, Maidla, Ternovskii, Mihelsonu- 3) създаване на изкуствено мехур от ректума на Modlinsky -Melnikovu и техните модификации.
Без съмнение, човешки Bairov GA (1968), който препоръчва образуване на пикочния мехур от собствените тъкани на новороденото. Смята се, че ако на задната стена на тялото на пикочния мехур не успее да формира капацитет кухина на 10 мл, тази операция е със сигурност е оправдано, и тя трябва да бъде метод на избор. Това не само създава мехур но едновременно възстановяване на вътрешния сфинктер на пикочния мехур и уретрата цяло. Изпълнението на тази операция при новородени насърчаване на еластичност и гъвкавост добри тъкани, липса на инфекция и papillomatoznyh израстъци, добра адаптация на срамната кост, без остеотомия на сакроилиачните ставата.
Операция Техника. Съгласно ендотрахеална анестезия в интерфейса на дисекция кожата на кожата лигавица (фиг. 30). Частична тъп, остра частично мобилизира през стената на пикочния мехур, разцепва мускул на шийката на пикочния мехур и уретрата. Канилирана уретера.

Фиг. операцията 30. верига на образуването на пикочния мехур местно тъкан
ДИЛ заплетен хирургически конци за зашиване пришити мобилизира стената на пикочния мехур. Уретралните катетри са поставени по протежение на уретрата. Кухината, образувана от пикочния мехур се вкарва чрез своя врата фин винилхлорид тръба. Внимателно се възстанови целостта на сфинктера на шийката на пикочния мехур.

Фиг. Схема 31. Ternovsky работа.
Мускулите на шийката на пикочния мехур са зашиването отделен kapron.

Фиг. 32. операция Модлин на верига - Мелников.
Първата успешна операция на изолираните уретерите трансплантация в червата са били предложени и осъществени в Русия PI Tikhov и SR Mirotvortsevym. По-нататъшното развитие на идеи PI Tikhova и SR бяха Mirotvortseva операция SD Търново (1928), AI Микелсън (1947), Mayoll. Когато разсаждане уретер в червата, увеличаване на площта на пикочния мехур заедно с уретера, авторите се опита да се предотврати развитието на белези ureterovaginal чревния фистули, инфекции и връзката нагоре ентерично кипене възел (фиг. 31).
Въпреки това, както показва опитът на последните 50 години, по-голямата част от пациентите в тази група след операция развиват хроничен пиелонефрит, камъни в бъбреците, хронична бъбречна недостатъчност, а понякога и уросепсис (GV Купър, 1965- NL Kusch, GV . Cooper, 1968-1972).
Като се има предвид бедните дългосрочните резултати от оперативно лечение на пикочния мехур exstrophy на горните методи, ние решихме да използват методологията, разработена в експеримента на кучета PI Модлин (1894) и тестван в клиника AV Мелников през 1924 г. Същността на сделката е Мелников-Модлин в образуването на изкуствен мехур от флакон на ректума (фиг. 32).
Технология образование изкуствен пикочен мехур от ректума в нашата модификация е следната. Под анестезия ендотрахеална ресни нарязани по границата на лигавицата на преход в кожата и частичен разрез през кожата с тъп, остър частично чрез мобилизиране на пикочния мехур и на долната трета на уретера. Letodiev изрежете триъгълник с уретера. Останалата (периферна) част на пикочния мехур се отстранява. Mobilized letodiev триъгълник обгръща влажна марля и се поставя в дясната половина на предната коремна стена. Ние произвеждат мобилизация на сигмоидния колон при запазване на неговата кръвоснабдяване. Задна полукръг ректума liroobraznym нарязани листа дисекция тазовата перитонеума. Между задната стена на ректума и сакрума ли тунела за вътрешния ректално сфинктер. Rectum 3-4 см над прехода гънки таза перитонеума кръстоска между чревни скоби. Сигмоидно пън зашива плътно. На задната чатала полукръг ануса, на известно разстояние от 1.5-2 cm нагоре от преход мукозни гънки, дисекция мукозата на ректума. Последният тъп от otseparovyvaem и свързване с предварително направени тунела. Създадена през канал сигмоида на раната изпрати до чатала. С което ще се понижат сигмоида премахнете потапяне чантата шев. Мезентериалната полукръг изпада черво зашива към лигавица ануса отделни катгут конци. Изпадащ предната стена на дебелото черво сигмоидно и задна стена на лигавицата на ректума шият отделни катгут конци. Между горния край на ректума и letodievym триъгълник наложи анастомоза (вътре - навързани катгут конци навън - навързани копринени конци). Възстановяване на целостта на таза перитонеума лист. Оперативната рана е напълно възможно да се зашие здраво. В наскоро образувани от мехур ректума въведе гумена тръба за изтичане на урината. Предната стена на пениса възстановяване на втория етап.
Първоначално тази операция се извършва в два етапа (1-ва - снижаване на сигмоидна дебелото черво на перинеума, 2-ри - мобилизиране и трансплантация на изолиран ректума мехур). Вторият етап на операцията се извършва на 2-3 месеца по-късно. след първата. Такива операции, извършвани 15. Всички деца са били оперирани добре. 2 преди оперирани пациенти лошо контролирани акт на уриниране, но изпражнения притежават добри.
През последните години, ние се извърши тази операция в една единствена стъпка. устройство за ректално обработка пън UKL-40-60. Тантал шев линия ректума потопят polukisetnymi две копринени конци. На уретера бяха трансплантирани в страничната стена на ректума (край на страничната) с изолация изпълнение тип компонент antireflux хирургия Политано-Leadbetter.
Според подобрен метод сме завършили 7 операции. Всички деца са били оперирани се развива нормално. 1 дете слабо държи урината (трябва да уринира на всеки 30-40 минути).
YF Исаков, предаде АП Erokhin (1973) посочват, че след операцията Модлин, Мелников разработен хиперхлоремична ацидоза, азотемия, хипокалемия, exsicosis. Отбелязахме малък chloruremia само да има 3 деца, които не са обвързани горната proctal артерия. Други нарушения vodnoelektrolitnogo баланс не сме намерили.
Проведено от GV Cooper експериментално изследване при кучета показва директно модел между chloruremia на степен и състояние горен ректална артерия. Авторите установяват, че при запазване на горната артерията на ректума при кучета с трансплантирани в изолираните ректума уретерите развиват умерено изразена chloruremia и когато превръзка си ниво хлорид не надвишава горната граница на нормата. Предвид тези данни, ние имаме произведени превръзка горната ректална артерия трансплантация уретерите към изолирания ректума във връзка с exstrophy мехур и ние вярваме, че в случаите, когато не е възможно да се създаде мехур на местната тъкан, операцията на избор трябва да бъде метод Модлин - Мелникова ,