Малформации - хирургична педиатрична нефрология

специална секция
Глава шеста
нЕДОСТАТЪЦИ НА
Известно е, че нарушения на бъбреците на всички малформации на пикочните пътища са най-чести. Така, съгласно Kshesski T. (1968), бъбречни малформации развитие по отношение на всички нарушения на пикочните пътища е 10%. Според указанията на EI Gimpelson (1949), бъбречни аномалии, наблюдавани при 5.49% от всички урологични пациенти. Дори и тези скромни далеч непълна литература предлага изключителната важност и спешността на проблема.
Честотата на малформации на бъбреците, поради сложния процес на ембриогенезата. Известно е, че мета- нефритния (крайна бъбрек) се получава metanefrogennoy тъкан сегмент Wolffian канал.
Според изследванията от BM Pettit, P. J. Gehrke и сътр., Крайната пъпка (мета- нефритния) разработване на 6-7 седмици на вътрематочно развитие на нефрогенна бластема и Wolffian система. Чашката, таза и уретер са образувани от процеса на Wolffian канал. Последно най-вече расте в черепната посока. Горна сегмент завършва сляпо уретера разширява и се въвежда в нефрогенна бластема, последвано от образуването и образуват легенче, чаши и каналчета.
Първоначално archinephron представлява двойка богат васкуларен орган, разположен в таза. През този период, развитието на бъбречното легенче и основните съдове вратите са обърнати навън, а чашата - на гръбначния стълб в процеса на по-нататъшното развитие на бъбрека се върти около оста си, и се издига в областта на кръста. По времето, когато се роди бебето пъпка придобива нормалната си позиция.

удвояване БЪБРЕЧНИТЕ

Удвояването на бъбреците при деца - един от най-често срещаните малформации на горния уринарен тракт. Тя може да бъде единична или двойна едностранно, с удвояване от една страна има по-често, отколкото на двете страни. Тук трябва да се подчертае, че този момичета бъбречна аномалия се среща по-често от момчетата. В анатомичен топографски разбиране удвои пъпка представлява един-единствен орган, тъй като тя се състои от горни и долни сегменти. В повечето случаи на повърхността на бъбречната паренхима, съответно поставят затягащите сегментите има ембрионалното бразда, и които по същество потвърждава бъбреците присъствието удвоявания.
Два пъти тя има две бъбречни легенче, уретера и две единични фиброзна капсула (фиг. 10). Горна сегмент удвоил бъбрек значително по-малко от по-ниска. хипопластични таз-горен сегмент и обикновено се състои от една или две чаши. Уретера бъбрек горния сегмент често се влива в таза на долния сегмент, и следователно в пикочния мехур е един устата. По-малко уретер горен сегмент, свързан към долната уретера по-ниски нива (непълна удвояване бъбрек) и относително рядко двете уретери са поотделно до пикочния мехур и всяка своя устата (пълен удвояване), устата на горния сегмент на уретера е разположен малко под уретера отвор на долната бъбрек сегмент (закон Weigert-Meyer). Имайте предвид, че най-горния сегмент на бъбрек уретера не може да бъде открита в пикочния мехур, а в предверието, в самия вагината, в семенната торбичка при момчетата, и така нататък. Г. С такъв извънматочна уретер устата на децата от първите дни на живота страдат от инконтиненция.

Фиг. 10. отделителната Нищожност. Пълен удвояване бъбреците.
Според повечето автори, удвояването на бъбреците често придружени от възпалителни заболявания поради бъбречна тъкан малоценност фетален (J. D. Майкелсън 1929 EI Gimpelson, 1949- СИ. Smolyak G., N. СИ. Kusch и сътр., 1967 GA Bairov 1968 г., и др.). Анатомичен и функционален дефицит на двойно бъбреците, нарушено уродинамиката създават допълнителен фон за появата на хронични възпаления. Педиатри, общи хирурзи и уролози рядко диагностицирани бъбречни удвояване. В тази връзка, на децата за по-дълъг период от време (3-8 години), не получават целева терапия, въпреки многократните престой в урологията отдели.
Клиничните прояви на удвояването на бъбреците по-често в първите 5 години от живота си.
Късно диагноза се дължи на рядка симптомите на двойно бъбреците (общо състояние е задоволително, късно възникващите субфебрилна температура, асимптоматична пиурия). Деца с двойно бъбреците оплакват Na тъп или пароксизмална болка в областта на корема, поясната област. Понякога по-големи деца показват, че болката се излъчва по уретера.
Почти два пъти по-постоянен спътник на бъбреците е субфебрилна температура.
Дизурия най-често се наблюдава при остър пиелонефрит. Пациенти с ектопия на отвора на уретрата, на първо място служи инконтиненция нормален акт на уриниране.
Ето един откъс от историята на заболяването.
Пациент P., 11 години. Получени урология отдел 10 / XI 1969 г., се оплакват от уринарна инконтиненция в нормално действие на уриниране (3-4 пъти дневно). Ill от раждането. Лекувах за нощно напикаване при педиатри и невролози в местната болница, но няма подобрение.
Обективно: общото състояние е задоволително. Артериално налягане е 110/60 mm Hg. Чл. Кожени вътрешната част на бедрата и слабините умерено размекнати. Естествен начин за деня се разпределя към 1000-1200 мл урина. Урината напоена 6-7 марля, поставена между срамни устни през деня. Остатъчното съдържание на азот в кръвта на 24 мг%. Изследване на урината незабележително. Cystochromoscopy: капацитет на пикочен мехур на 200 мл, лигавица нормален цвят, устата разположен обикновено индиго освободен от двете устата в продължение на 4 минути интензивно. Открояват от влагалището урината не е осветена в синьо. Когато Vaginoscopy устата извънматочна уретер не се разкрива. Отделителната урография: функцията на левия бъбрек в нормални граници. От дясната страна има ясна разлика от два пъти бъбреците. Уретера на горния сегмент на двойно бъбреците контрастира само за средната третина.
Диагнозата: пълно удвояване на полето pochki- вагинално извънматочна уретера отвор.
Във връзка с ектопия на отвора на уретрата, най-горния сегмент на двойния бъбрек 5/1 1970 направи neoimplantatsiya на antireflux процедура. Следоперативният курса беше гладък, инконтиненция изчезна веднага след операцията. 4/11 момиче е бил изписан дом в задоволително състояние. Оценяван на 6 месеца. - никакви оплаквания, уринира 3-4 пъти на ден, безболезнено. Промени в урината са били идентифицирани. Здравословна.   

 Фиг. 11. отделителната urogram. Удвояването на десния бъбрек.

Видео: Трябва ли да се премахне аденоиди деца? Съвети за родители - Съюза на педиатрите на Русия

Урологични изследване на пациентите се провежда чрез конвенционалните схема: пълна кръвна картина, изследване на урината, анализ на урина Kakovskomu - Адис, проба zymnytskyi, клетъчно-Shterngeymera Malbina, "активен" левкоцити Определяне на степента на бактериурия, остатъчната кръв азот.
На специални методи на изследване показва преглед урография, cystochromoscopy, отделителна урография, cystography, retropnevmoperitoneum, вливане урография и ретрограден ureteropyelography при стриктни показания.

Най-ценни и точен метод за диагностициране на техника бъбречна удвояване е инфузия урография, особено в комбинация с retropnevmoperitoneumom (фиг. 11). Без съмнение се потвърди наличие на двоен бъбрек аортография.
Нарушение уродинамиката и функционален дефицит горния сегмент удвояват бъбрек честа причина за възпалителен процес в него. В катетеризация отделни горните и долните сегменти в случай на пълно удвояване на бъбреците, което се получава често нисш сегмент на нормално урината, и от най - заразен (левкоцитурия, албуминурия, microhematuria, Shterngeymera клетките - Malbina, "активни" левкоцити).
В специален изпит може да бъде идентифициран съпътстващи заболявания или усложнения два пъти на бъбреците (хидронефроза, камъни в бъбреците, бъбречна тумор удвоил, неправилно разположение на бъбреците megaureter) и други.
Когато бъбреците удвояване при деца с присъствие хроничен пиелонефрит вторичен ние придържат консервативен дълго комплекс насочена терапия, включваща: комплекс от витамини, антибиотици (furadonin, etazol, натриев бензоат, nevigramon и др ...), анаболни стероиди, антихистамини. Ние широко използване на сок от червена боровинка и сибирски жен-шен. Лечение провежда курсове не повече от 2 седмици, до пълно възстановяване на урина.
В тези случаи, когато консервативна терапия не успее, е показан хирургично лечение. Пример за това е следната наблюдение.
Пациент К., на 6 години, е приет в спешното отделение на урологията 14 / II 1969 с оплаквания от болки в постоянна болка в дясното лумбалната област. По време на 4-те години той е бил третиран в различни болници на тезгяха пиурия. Многократно огледа урологични пребиваване. Нарастващия успех на лечението не е дадено. Когато получите впечатление, изразена бледост. Артериално налягане е 115/60 mm Hg. Чл. Проучването показва, вярно пиурия, наличието в урината на "активни" левкоцитни клетки Shterngeymera - Malbina висока степен на бактериурия (над 100 000 бактерии в 1 мл урина). Infusion урография предостави възможност за идентифициране на частично удвояване на десния бъбрек с наличие на разцепване в горната третина на уретера.
Диагноза: непълна удвояване десния бъбрек (бъбречното легенче) в присъствието на разцеплението в средното хроничен пиелонефрит горната уретера treti-.
След предоперативна подготовка насочена към потискане на инфекция на пикочните пътища, 23 / IV направи полето нефректомия. Операции диагноза се потвърждава: ясно изразено дълбок жлеб разделяне, кръвоснабдяването отделен от горния сегмент (последното рязко хипопластична) оставя много тънък уретер, която се влива в долната уретер нормална двойно бъбрек сегмент на разстояние 2 cm от таза. В следоперативния период беше спокоен. 15 / V момиче е бил изписан дома, е назначен за дълъг курс на лечение на пиелонефрит. Дали под наблюдение за една година, постига стабилен клиничен ефект. В момента няма промяна в урината. Здравословна.
Изследването на дългосрочни резултати при пациенти, управлявани демонстрира ефективността на хирургично лечение. Всички пациенти с удвояване на бъбреците трябва да бъдат на строг диспансер.
Когато недостатъчност на консервативно лечение вторичен хроничен пиелонефрит при деца с метод бъбречна удвояване на избор е нефректомия.
нефректомия техника. Фьодоров срежете по или в Израел продукция lumbotomy. Излагането на бъбреците. Извършва се щателна проверка на извършения одит на портата. Ако бъбречната артерия е представена от два пръта (което се случва често) и отива до върха, а другият към долния сегмент на бъбреците, след това вързани изключена и намали чрез горния клон на бъбречната артерия.
бъбречна паренхим се раздели в хода на ембрионални канали, а ако отсъства, на границата на бъбрек цианоза цвят, който обикновено се появява след лигиране на кораба за доставки. Ако бъбречната артерия е разделен на паренхима на бъбрека, бъбречната тъкан може да бъде зашит да наложи за кратко време мека съдова скоба заедно бъдещата линия на рязане на бъбреците или съдова стъбълце. бъбрек рана внимателно зашит възлови катгут конци. Бъбреци линията на конеца трябва да покрива надбъбречната мастна тъкан.
Бъбречното легенче горния сегмент като цяло не е във връзка с басейна на дъното измиване. Уретера се лигира толкова ниска, колкото е възможно на мястото на сливане и нарязани. За да се подаде горния сегмент на бъбрека се доставя tampon- "наденица" и полиетиленова тръба за въвеждане на антибиотици. Хирургически раната се зашива в слоя здраво тампона.

трети бъбрек

Допълнителната или трети бъбрек - много рядка аномалия на развитието на бъбреците. Третият бъбреците, като правило, има своя собствена съдова мрежа, но тя принадлежи към фиброзна и мастна капсулата и уретера. Екстра бъбреците обикновено се намира под главната. Отваря уретера в пикочния мехур под формата на самостоятелно уста, която се намира по-долу и няколко основни медиална. Клинично, този дефект на бъбреците почти нищо специално не се прояви. Ето защо, тази аномалия често е случайна находка при урологични прегледи или маса за аутопсии. Естеството на лечението зависи от вида разработен усложнения (пиелонефрит, хидронефроза и т. Г.). В присъствието на устойчиви пиелонефрит, че е устойчив на медикаментозно лечение и се поддържа допълнително бъбреците, хидронефроза или razvivshemsya показва отстраняване на засегнатия орган.