Синдром Trihorinofalangealny - рентгенова диагностика 1979, част 2

Фиг. 346: Едно момиче на 13 години със синдром на trihorinofaringealnym. Там има рядка коса по главата и в областта на веждите, носа, крушовидни, дълги и стърчащи уши [с разрешение Felman AN, Фриас J. L.- Амер. J. Roentgenol., 129, 631-638, Октомври, 1977].

Фиг. 347. А - определя на рентгенография четката за типични за този синдром промени на възраст от 13 години. Има формата на конус, епифиза във всяка средната фаланга и произнася изкривяване на плодовете в посока на лакътната кост. По-слабо изразени конус I наблюдава в paltsa- Б - на възраст от 3.5 години епифизите глави на двете бедрени кости са слабо развити, плоски и неравномерно ossifitsirovany- в - на възраст 13 левия тазобедрената става не се променя, но дясната страна е разработила coxa Plana, бедрената шийка съкратен и се намира под променения ъгъл. Право ацетабулума малко сплескана [с разрешение Felman AN, Фриас J. L.- Амер. J. Roentgenol., 129, 631-638, Октомври, 1977].
синдром Trihorinofalangealny - проучване на 16 пациенти в едно и също семейство (Thichorhinophalangeal синдром: Изследване на 16 пациенти в едно семейство). Характерните признаци trihorinofalangealnogo синдром включва крушовидна нос, тънка, бавнорастящи коса, klinobrahidaktiliyu с конична форма епифизи и леко увеличение (фиг. 346). Алвин H. Felman и Хайме Л. Триас Университета на Флорида [Амер. J. Roentgenol .. 129, 631-638, Октомври, 1977] учи семейство с този синдром, в който имаше четири поколения, и посочва 16 пациенти със симптоми на болестта на възраст между новородено до 66 години. Анализът на симптоми при всички пациенти и всички освен един са били извършени рентгенови таза и проксималната бедрена кост. Мнозина бяха направени черепните рентгенови снимки на гръбначния стълб, гръдния кош, дългите кости и краката.
Беше установено, че най-очевидни промени в зоните на растеж на четките фалангите завършващи 12 кост на коничен тип Giedion. Конус, в някои случаи, очевидно резултат от преждевременно топене на централната зона на растеж (фиг. 347). Често епифиза и карпалния метакарпална кост е по-малко от нормалното. В 5 от 8 пациенти е нарушение на епифизите на главата на бедрената кост. В четири от 8 възрастни е нарушение на двустранно на феморалната глава (фиг. 348). Вар деформация на шийката на бедрената кост е в 4 случая. Умерено сколиоза открива в 6 от 13 пациенти изследвани. "Пилешки гърди" е рентгенологично в 4 от 10 пациенти. Той нямаше значими патологични промени в дългите кости. В 8 деца дисталния кост на бедрото и проксималната епифизата на пищяла бяха по-малки от нормалното. се открива значителна деформация фаланги спиране. Няма значими патологични промени в черепа.

Фиг. 348. А - на страната на рентгенография на гръдния кош на жените клетки на възраст от 66 години, се определя произнася кифоза. Костни структури са намалили минерализация и deformirovany- Б - на върха на рентгенографски 13 бедрата на определени от пролиферацията на двустранните промени и признаци на деформиране артроза. Кратки бедрена продълговати, стеснена шийка и имат извит ъгъл Varus. Изображение на главата на лявата бедрена кост дава основание да се предположи, отдавна съществуващ coxa Плана и coxa бълхи. Средни промени - субкортикални кисти и хрущял пространство стесняване в остеоартрит деформиращ сочат [с разрешение Felman AN, Frias J. L.- Amer. J. Roentgenol., 129, 631-638, Октомври, 1977].

Често определят характерните синдром trihorinofalangealnogo рентгенологични признаци в ръцете си. Не са наблюдавани патологични промени в тазобедрените стави в 34 от тези пациенти, и те обикновено са двустранно. Умерено сколиоза и кифоза е по-изразено и ръбести гърдите трябва да се отдаде на този синдром. Описани синдром е резултат от анормални съзряване и растежни плаки епифизите зони.

синдром Trihorinofalangealny е добре дефинирана радиационна картина и не се съмнявам, следователно, по въпроса не е публикуван по-рано в американската литература на съответните статии.

Семейни данни анкетираните Fehnan и Фриас, разбира се, някои от най-широко досега описани. Тях в по-ясна форма от други автори, описан промените в тазобедрените стави и гръбначния стълб.