Микроцефалия

Видео: 3 годишен Sarmat тялото расте глава не микроцефалия даде шанс на детето да гледате това видео !!!

Микроцефалия - тежка малформация на характеристиките на които са намалени от две или повече черепната обиколката отклонение sigmalnyh и намалена маса на мозъка в нормални количества други части на тялото. Заболяването е съпроводено с умствена изостаналост от различна тежест от вида на умствена изостаналост (като не произнася слабоумие да дълбока идиотия). Това е опустошително заболяване на мозъка, причинени от инфекции, пренесени на майката през първите три месеца на бременността, промените в хода на обменните процеси, наследственост. При децата, родени в периода, но с микроцефалия, мозъчен обем на главата, като правило, не трябва да надвишава 25-27 см, на фонтанела е напълно отсъства или има твърде малки размери, черепната кости по-плътна.

Микроцефалия изолира две форми: първични (вярно, прост генетичен) и вторичното (сложен, комбиниран). Вярно семейство микроцефалия (или заболяване Giacomini Пенри-Uza-Бек) се отнася до автозомно-рецесивно заболяване се среща в два от случаите 10 хиляди живородени и се дължи на излагане на травматичен фактор I или II триместър на бременността, и наследствен генетичен фактор. В тласък за развитието на вторична микроцефалия при деца е излагане на травматичен фактор в по-късните етапи на бременността, по време на раждане или в първите месеци от живота.

В пренатална диагностика на заболяването е много трудно.

Причините за развитието на заболяването

Причини за възникване на мозъка микроцефалия са доста разнообразни. Въпреки това, основните фактори, които провокират развитието му са:

• генетична предразположеност към заболяването;
• Зародишен фетална токсичност (плода токсичност в матката, като алкохол, наркотици, тютюнев дим);
• механично нараняване;
• инфекциозни болести прехвърлени майка по време на бременността;
• вътрематочна инфекция на плода (например рубеола, цитомегаловирус, токсоплазмоза, херпес, грип, Прасета etc.- с особено голямо влияние върху развитието на патологията е токсоплазмоза прехвърля жена по време на бременност);
• ендокринни заболявания при майката;
• негативно влияние на отделните лекарства, осигуряване на плода тератогенни (цитостатици, антибиотици, и т.н.);
• вредни условия на работа (например работа с химикали);
• лошото състояние на околната среда в мястото на пребиваване;
• йонизиращо лъчение, и т.н.

симптоми на микроцефалия

Микроцефалия, характеризиращ се с:

• малък размер на мозъка (понякога е по-малка от масата на 500-600 г, и най-силно намалено челната и слепоочния дял);
• брутни дефекти в развитието на мозъка (макро- и mikrogirii, агенезия на мазолестото тяло, хетеротопия, и т.н.).

Освен това, различни microcephalic мозъка gyri сплескване, липса третични навивания и бразди, развитието на базалните ганглии в сравнение с мозъчната кора. Там може да бъде намалена по размер таламуса, мозъчния ствол, малкия мозък, гръбначен мозък пирамида.

Видео: Vikulya микроцефалия 2,5 години

По своята микроцефалия фенотип при децата се проявява под формата на нарушаване на лицето и черепната. В този случай, характеристиките на външността на микроцефалия на пациента са:

• тесен отдръпването на челото;
• изостаналост и несъразмерно малка част от черепа
• изпъкнали изпъкнали вежди хребети;
• големи изпъкнали уши;
• видни нос;
• нисък мускулен тонус;
• сравнително широко и в повечето случаи на набръчкана кожа на главата;
• тялото и теглото на бебето е по-малко от нормалното.

При деца с микроцефалия много рано (обикновено през първия месец от живота) са обрасли фонтанела. В някои случаи те могат да бъдат напълно отсъства при раждането. Фугите между костите на черепа и запечатана действат като ролки.

Когато микроцефалия мозъчно увреждане засяга не само външния вид, но и нервната система. Това се изразява в следния вид:

• мускул дистония;
• некоординираност;
• кривогледство;
• често срещащи се припадъци;
• двигателната и статистически умения;
• хиперактивност.

най-много ужасна последица от развитието на болестта е умствено увреждане на детето. Тя може да бъде изразена като лека форма debilizma и под формата на дълбока идиот.

Видео: Децата с микроцефалия в "не съществува" Венецуела (Новини)

В случая на първичен микроцефалия дете относително запазена двигателна активност, и неврологични аномалии не са изразени рязко. При деца с микроцефалия вторичен тип моторни умения и интелигентност са засегнати в по-голяма степен (често по вид на детска церебрална парализа).

Микроцефалия при деца може да се прояви в два типа поведение, които се дължат на темперамента на детето:

Видео: церебрална парализа, костно-гноен astimelit, синдром на Уест, микроцефалия, Alivemax резултат

• в състояние на летаргия;
• ereticheskim.

Пациенти в състояние на летаргия група отличава повишена сънливост, ниска мобилност, безразличие към случващото се около тях. Пациенти с ereticheskim тип поведение, напротив, се характеризират с висока мобилност и нервност. По-късно те в сравнение със здравите деца да се научат да държите главата си, седнете, ходи. В същото неврологични аномалии не са изразили рязко. Черепни разстройства могат да се появят инервация, anizorefleksiya (асиметрия рефлекси), на малки нарушения координационни движение и т.н.

Клиничните прояви на микроцефалия

Преди повече от 15 години, група учени доведе J. Tolmie, 4 вида идентифицирани клинични прояви микроцефалия зависимост от неговите изпълнения постнаталното потока.

1. За тип I се характеризира с липсата на повишение на признаци на заболяване. В този случай, детето има нормална двигателна активност се запазва, спазми и крампи не се наблюдават, коефициент на интелигентност е в рамките на 60.

2. II тип мозъка микроцефалия, характеризиращ се с бърза прогресия и чести прояви на припадъци. Като правило, смъртта на пациент с тази форма на заболяването протича на възраст между 10-12 години между, и предимно от инфекция на дихателните пътища.

3. При пациенти с тип III симптомите на заболяването прогресира бързо, конвулсивно разстройство развива достатъчно рано, и еластичен му компонент изразен. Налице е забавяне на психомоторното развитие.

4. IV групата разпределени патология, която се предава по наследство като автозомно рецесивен черта (микроцефалия некласифицирани). Тя се характеризира с липса на конвулсивни и спастични синдроми.

микроцефалия лечение

Микроцефалия лечение, тъй като такова не съществува. До голяма степен включва премахване на симптоми в резултат от заболявания. Също така за лечение на микроцефалия използва лекарства с цел подобряване на метаболитните процеси в мозъчната тъкан.

Диагнозата на "първичен микроцефалия" в някои случаи позволява на детето да се учи в специално училище. Деца с диагноза "вторична микроцефалия" се нуждаят от постоянни грижи и наблюдение на състоянието им.

Като цяло, прогнози, дори и с лечение микроцефалия са неблагоприятни: средната продължителност на живота microcephalics намалени, за нормалното функциониране на мозъка е невъзможно.