Gipomelanoz Ито

Gipomelanoz Ито (incontinentia pigmenti ashromians) е вродено заболяване, което засяга деца от двата пола, и често е свързана с дефект на други органи и системи.

Видео: Ник

Доказателство за наследствената му предаване не е налице, но го описва хромозомната мозаицизъм и хромозомни транслокации. Докато gipomelanoza диагноза Ито пуснати на клинични данни без потвърждение от лаборатория или хистологични изследвания.

Присъщи gipomelanozu Ито промени по кожата, обикновено се откриват при раждането. По-рядко се срещат в първите 2 години от живота си. Тези промени са подобни на негативния образ на промените в пигмент инконтиненция. Те представляват завъртулка на hypopigmented петна по повърхността на тялото, както е очертано къдрици, ивици и петна по линии на Blashko (Blaschko). Palms, ходила и лигавиците не са засегнати. Червени петна по дланите са рядкост.

През детството gipomelanoza модел остава непроменен, но постепенно бледнее при възрастни. Интензитетът на депигментация варира от хипопигментация до пълна липса на пигмента. Предишни възпалителни промени или везикулозни лезии като инконтиненция пигмент, не се случи. Количеството на hypopigmented кожни меланоцити и техния размер, както и количеството на меланин гранули в базалния слой на епидермиса клетките е по-малко от нормалното. Възпалителни инфилтрация и пикочните пигмент не се случи.

От други органи и системи най-често засяга централната нервна система. В 70% от случаите на умствена изостаналост наблюдава в 40% - гърчове, 25% - микроцефалия, 15% - мускулна хипотония. В 2-ро място в честотата на патологията на опорно-двигателния апарат - сколиоза, деформация на гръдния кош и крайниците. В 25% от случаите има малки аномалии на окото (страбизъм, нистагъм), 10% - сърдечни дефекти. Диференциална диагноза включва системни амеланотична невуси, при които стабилно депигментация на кожните лезии не се придружават от други органи и инконтиненция на пигмент, особено в четвъртия етап (хипопигментация). Разграничете с последното е особено важно, тъй като пигмент инконтиненция, в контраст с gipomelanoza Ито, се предава по наследство.