Нарушенията на диференциацията и растежа на мозъчните полукълба - заболяване на нервната система при деца

Диференциацията на бъдещата мозък в специфична структура на човешки ембрион настъпва около 28-ия ден на развитие, когато разтегнат пред невралната тръба образува предната церебрална балон карта prosencephalon. През следващите няколко дни предния мозък балон е разделена на две странични мехур, от които впоследствие образува церебрална хемисфера и страничните вентрикули. Стените на последната в този етап са обхванати от за възпроизводство слой от активно делящи се клетки (neuroblasts). На новообразуваните neuroblasts мигрират от вентрикуларна стена към повърхността на примитивна мозъчната кора, където те се натрупват, те образуват кора. Мигриралите клетки образуват първата долна кортикална слой тях мигрират - горните слоеве. В резултат на диференциране neuroblasts неврони и глиални клетки се образуват. Neuroblasts мигрират чрез непрекъснато повишаване в придатъци дължина са в контакт с камерна кухина и в крайна сметка да достигне аксони субкортикална бялото вещество на мозъка. Аксони преминаващи от едното полукълбо на другата, и впоследствие, формиращи мазолестото тяло, появява за първи път по време на третия месец от развитието на плода, както и формирането на мазолестото тяло е напълно завършени от петия месец. По това време, на повърхността на кората на главния мозък се появи задълбочаване бързо се увеличава през последните 3 месеца. феталното развитие ясно да се определи бразди и gyri.
Мозъчна родени бебета съдържа същия набор от неврони и възрастни мозъка, но теглото му е около 1/3 от теглото на мозъка възрастен. Увеличаването му постнаталното миелинизация се дължи субкортикална бялото вещество разклонения на аксони и дендрити и увеличаване глиални клетки. Миелинизацията на субкортикална бялото вещество и разклоняване на дендрити на кортикални неврони, които се среща предимно в постнаталния период са показани на Фиг. 20-9.
Добре известно е, че вредните фактори, влияещи върху ембриона и плода на възраст под 6 месеца, са отговорни за нарушаването на брутните структури на мозъка и намаляване на общия брой на неврони. Патологични процеси, разработени в периода около раждането, включват по-фини промени, като с изоставане миелинизация и по-малко разклонения на дендритите. Загуба на мозъка вещество в резултат на разрушителни процеси, понякога в комбинация с малформация може да се появи в по-късен период от плода и началото на постнаталното период.
Goloprozentsefaliya. Goloprozentsefaliya е ранен ненормално развитие на мозъка, което пречи на образуването на неговата кора. Brain става несвоени топка и представя антропо разположен на средната линия кухина. Този дефект обикновено се комбинира с arhinentsefaliey, т. Д. Към отсъствието на обонятелния и начина разделно устна и микрофталмия или циклоп. Понякога goloprozentsefaliyu открити от тризомия 13-15, в други случаи тя остава неизвестна етиология. То е придружено от тежко психическо и моторни narusheniyami- деца рядко живеят повече от една година.

Фиг. 20-9. Сагитален срез на мозъка.
В субкортикална бялото вещество новородено мозъка показва малко количество миелин (а) - 9-месечно мозъка фетален обширна миелинизация види, особено в визуални, соматозензорни кора и моторни зони (В). На единични пирамидални неврони оцветяват с Golgi, е възможно да се проследи развитието на дендрити в предната област на кората на новороденото (в) и деца на възраст от 4 години (д), което значително увеличава продължителността и състава на дендритни разклонения х 100.

Агенезия на мазолестото тяло. Когато тази аномалия от голямо път влакна, свързващ двете полукълба на мозъка. Понякога частична агенезия се унаследява по Х-свързан рецесивен tipu- в повечето случаи етиологията остава неизвестна. Когато тази аномалия са две клинични синдроми. Първо, пациентът запазва интелигентност и двигателната функция, както и аномалията само по себе си се появява само в нарушение на трансфер на информация от един полукълбо на другата: например, на пациент-hander е трудно да се назоват един обект, вграден в лявата си ръка, тъй като изисква, че информацията, още от сензорния кортекс е приет в района на речта локализирана в лявото полукълбо. Второ, повечето от агенезия на мазолестото тяло се комбинира с други малформации на развитието на мозъка, включително липсата на невроналната миграция и хидроцефалия. Децата в този случай, от ранна възраст имат тежки гърчове, умствено изоставане лаг, увеличаване на размера на главата и често хипертелоризъм. Диагнозата се поставя въз основа на pneumoencephalography или изчислени данни томография.
Porentsefaliya. Porentsefaliya представлява церебрална мантия дефект в резултат на разширяване cystiform страничната камера, която може да се постигне мека субарахноидално. Понякога причината е основен аномалия на мозъка mantii- в този случай дефектът обикновено двустранни компенсира visochnotemennyh напълнени области на мозъка течност. Деца с двустранен процес идва пълен пълна тъпота. Porentsefaliya често е едностранно и развива вторично фокусни мозъчни лезии в последния период на развитието на плода или в началото на раждането период. Възможни етиологични причини за сведение запушване на мозъчните кръвоносни съдове, енцефалит и мозъка пункция. В зависимост от локализацията на болестния процес при деца развиващите спастичен хемипареза, едностранно нарушение на чувствителността или едноименния хемианопсия. Понякога има едностранно увеличаване на размера на черепа с изтъняване на костите от страна на porentsefalii. Тези промени са причинени от вибрации в резултат на пулсациите на съдовата сплит разположена в кухина течности.
От голямо значение при диагностицирането porentsefalii има череп преминаваща, която винаги се излага на дете с необяснима хемипареза. го разграничи от хронична течност натрупване в субарахноидалното пространство, в които получават също положителен резултат при преминаваща. Диагнозата се поставя въз основа на данни пункция субдурален пространство и компютърна томография. В редки случаи, когато porentsefaliya придружен от значително увеличение на размера на главата или с развитието на моторни нарушения, изпълняват байпас.
Gidronentsefaliya. В тази патология не съществуват мозъчни полукълба. Това заместен голяма кухина напълнена с течност. Стеблото на мозъка и базалните ганглии достатъчно развити, понякога определено елементарен предна и тилната кора. Етиологията е неизвестна аномалия. Възможна етиологичен фактор се счита недостатъчно развитие на мозъчните артерии, и унищожаването му като резултат от тежка инфекция на плода.

Фиг. 20-10. Gidroentsefaliya, установена от преминаваща.

Новородените с Hydranencephaly очевидно не може да се различават от здравите деца. размер на главата, те са нормални или леко се увеличава. Всички рефлекси типичен новородено спасен. Въпреки това, едно дете пациент липсва способността на визуалното проследяване, а по-късно се разкрива пълната липса на доброволно движение и интелигентност. Често има припадъци. А предполагаем диагностика се прави въз основа на черепа преминаваща (фиг. 20-10). Подобен клинична картина настъпва в напреднала форма на хидроцефалия и обширна двустранно натрупване на течност в субдурален пространство. Диагнозата трябва да бъде потвърдена ангиография данни на мозъка, в която се разкрива липсата на големи плавателни съдове. Прогнозата е неблагоприятно: по-голямата част от децата умират преди да навършат една година, но има съобщения за деца очакват да живеят в вегетативно състояние е повече от 3 години.
Lissencephaly. Развитието отклонения, причинени от смущения на мозъка невроналната миграция и свързани недоразвитост на неговите навивания. Повърхността на мозъчните полукълба изглежда gladkoy- на микроскопско изследване показва липсата на нормални клетъчни слоеве на кората на главния мозък и групата на неврони в субкортикална бялото вещество. Клиничната картина е тежка изоставането на психичното развитие. Диагнозата е възможно въз основа на данните от КТ.
polymicrogyria. Polymicrogyria е нарушение на друг невроналната миграция, което води до прекомерно количество не е достатъчно формира навивания. Патология в съчетание с вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, но в повечето случаи етиологията е неизвестна. Тя винаги е придружен от тежки умствени увреждания. Диагнозата се поставя само при аутопсия.

микроцефалия. Този дефект общия растеж на мозъка, което води до размер на главата е повече от 3 пъти по-малък от нормалното. Причината за заболяването се счита за развитие аномалия и разрушителни процеси в мозъка по време на развитието на плода и в началото на постнаталния период. По-сериозните причини са представени в таблица. 20-6.
Таблица 20-6. Причините за микроцефалия

Маса понякога мозъка е 25% от нормалното. Броят и сложността на извивките намалена. Повечето леки фронталните лобове, често с несъразмерно малък мозък. Когато микроцефалия, развива като резултат на перинатални и постнатални патологични процеси в кората на главния мозък, без неврони и глиални тъкан.
Особено тежко наследил рецесивен микроцефалия. Детето е било подчертано изместване на задната челото и ушите са непропорционално големи. Често това е добре развита физически, но с напредването става все по-очевидно, изоставането на психичното развитие.
Разграничете аномалия при деца трябва да бъде на държавите, посочени в таблицата. 21-4. Преместването на задната челото, големи уши и медицинската история предполага наследствена микроцефалия. Тъй като причината може да бъде на бременни фенилкетонурия, винаги трябва да извърши хроматографско изследване на нейната урина за откриване на аминокиселината или железен теста хлорид. В диагнозата на вторична микроцефалия, причинени от вътрематочна инфекция,

Фиг. 20-11. Рентгенова на черепа, който разкри калцирания около вентрикулите и хидроцефалия, които развиват след цитомегаловирусна инфекция при новороденото (а) и интравентрикуларно дифузни калцификации в наследствена токсоплазмоза (б).
голяма помощ да има череп радиография, лумбална пункция, както и резултатите от серологичните изследвания. Дифузната калцификация често се срещат в наследствена токсоплазмоза, докато калцификация около вентрикулите на мозъка често доминиран от цитомегаловирус инфекция (фиг. 20-11). При деца с микроцефалия са родени от жени, които злоупотребяват с алкохол, следва да се приеме, синдром novorozhdennyh- алкохол и се характеризира с вътрематочно забавяне на растежа, тесни очни цепки и необичайни Palmar гънки.
Микроцефалия трябва да се разграничава от малкия размер на главата с синостозата на сагиталната и коронарните конците. Когато осезаем краниосиностоза посочи ръбове в затворените заварките преждевременно и определя признаци на повишено вътречерепно налягане, оток включително зрителния нерв папила и вдлъбнатини от гирус върху вътрешната повърхност на черепа, откриваеми в радиография.
Не форма на микроцефалия не е лечимо, но диагнозата му е необходимо, за да се даде правилните генетично препоръките, тъй като някои нарушения в тази аномалия са наследени, а други са случайни.
Megalentsefaliya. В същото време рядко намерени малформации при деца, има прекомерен растеж на мозъка, което води до бързо анормално увеличаване на размера на главата. Има съобщения за много голям мозък маса над 2800 Анормален растеж на мозъка е вероятно се дължи на разпространението на глиални клетки в неврони. Етиологията е неизвестна, но това се случва при синдрома на Hurler, Tay - Sachs и метахроматна левкодистрофия. В допълнение към големия размер на главата, интелектуалното развитие на детето изостава. Признаци на повишено вътречерепно налягане отсъства. Разграничете от хидроцефалия с компютърна томография. За прогнозиране трябва да бъдат лекувани с повишено внимание, тъй като израз на умствена изостаналост често открит.