Синдром на Холт Орам

Видео: Редки случаи 120503

синдром на Холт Орам (Holt М., английски pediatr- Орам S., роден през 1913 г., на английски кардиолог) - заболяване, характеризиращо се с аномалия на сърцето и развитието на горните крайници. Автозомно-доминантно наследство.
Има имат вроден порок на сърцето, без цианоза (най предсърдно септален дефект), и различни видове дефекти брахиалната, радиално, лакътния кости и кости ръка, гърдите деформация поради аномалии ребра (съкратено). На практика това е важно за всички аномалии на горните крайници за провеждане на целенасочени научни изследвания на сърдечно-съдовата система на пациента, за да се изключи евентуална вродена болест на сърцето, както и обратното.
С комбинацията от вродено сърдечно заболяване, с аномалия на горните крайници се изправят приоритет на задачите на хирургично лечение: някои пациенти трябва първо да елиминират сърдечни заболявания, тъй като нейното присъствие е противопоказание за операция на ръката му, а други - сърцето аномалия не се нуждаят от незабавна хирургическа намеса не е противопоказание за операция на ръката.