Нарушаването на процеса на ремоделиране на черепните кости и дълги - патология на опорно-двигателния апарат при деца

Видео: Какво е остеопатия. Лечение без boli.Doktor Шадрин А A..Osteopat. къдрене

НАРУШЕНИЕ НА ПРОЦЕСИТЕ ремоделиране черепи и тръбни кости (KRANIOTUBULYARNAYA дисплазия)
Когато kraniotubulyarnyh дисплазии, например kraniodiafizarnoy, разстрои образуването на костна тъкан, докато kraniotubulyarnyh хиперостоза, например Ендостална (Van Buhema), деформация поради прекомерния растеж отколкото нарушение на формирането на костите. Тази разлика е може би малко произволно, тъй като независимо от формата на скелетни смущения, лежи в основата на резорбция и костно свръхрастеж. При всички форми на заболяването в гръбначния стълб по-малко ангажиран процес, отколкото с остеопороза, Pycnodysostosis и dizosteoskleroze.

Когато диафизиалното дисплазия (Camurati - Engelmann) kraniodiafizarnoy kraniometafizarnoy и дисплазии и pachydermoperiostosis склероза в визуални канали води до увреждане на зрението, оток диск и оптичен нерв атрофия. Склероза на вътрешния слухови отваряне и средното ухо е проводим и нервно-сензорна загуба на слуха. Разпространението на лицевия нерв в района на нейните дупки е съпроводено с пареза и форамен магнум област - дълго лезия симптоми пътища хиперрефлексия, пареза и дори внезапна смърт или параплегия.

Диафизиалното дисплазия (Camurati - Engelmann). Това е рядко заболяване, известен също като "прогресивно диафизиалното дисплазия е наследствен", се характеризира с обширни поражения на невромускулната система. Той се унаследява по автозомно-доминантно модел в различни форми и степени на тежест. Клиничната картина, дори и при пациенти в едно и също семейство, варира значително. Болните деца обикновено на възраст 4-10 години, но има и случаи на болестта на възраст от 3 месеца. и над 60 години. Най-типичните симптоми включват липса на наддаване на тегло, умора и нарушения в походката, понякога по-зле болки в краката. Походката става патица, телесното тегло и мускулен тонус намалява, има флексия контрактура на лакътя и коленните стави, краката са ятаган форма, с "Clicky коляно" и плоско стъпало пронация крак. Рефлекси в сухожилията са намалени или увеличени, от време на време маркирани глезена идиот. При някои пациенти се присъедини чрез лумбална лордоза и болки в гърба, понякога компресия на черепните нерви.
Radiographically открива симетричен вретеновиден разширяване диафиза на дългите кости при постоянна кост и метафиза. Cortex в диафиза увеличава поради пъстри Ендостална пролиферация и периостална костна. Процесът разработени първоначално в централните части на дългите кости, и постепенно се разширява до проксималните и дисталните части. Склероза, са предмет на фронталните костите на черепната основа. Биохимични параметри на кръв обикновено не се различават от нормата. Намалява броя на мускулните влакна, те се заместват с мастна тъкан, мускулна атрофия, има умерени промени в ядрата пикнотични клетки сарколемата настъпва мускули hyalinization и намалява тежестта на набраздена набраздяване.
Лечението е насочено към увеличаване на мобилността на пациента. Когато кривината на краката направи подходящия остеотомия. Симптоматично ефект, получен при използването на малки дози кортикостероиди.
Kraniodiafizarnaya дисплазия. Това е рядко заболяване с автозомно-рецесивно режим на наследяване се характеризира с масивна хиперостоза и склероза на черепните кости и лицевия скелет, хиперостоза и преструктуриране на диафазата на дългите кости. Рано клинични признаци може да бъде затруднено дишане в резултат на свиването на носните пътища. При някои пациенти, в момента на раждането е маркирана сплескване на основата на носа. Симптомите понякога с 3-месечна възраст. В резултат на постепенното хиперостоза на черепа и лицето на възраст до 1-2 години започват да говорят на костта на носа и горната челюст. Клинична симптоматика се появява в намалявайки изрезка магнума. Повишеният серумен активността на алкалната фосфатаза.
На рентгенографии разкриват масивен хиперостоза на черепа, забързан в ранна детска възраст, както и пълна липса на структурни детайли. Гръбначния стълб, ребра, ключицата и лопатката показват твърде дебели, но формата не ги променя. Метафизите на дългите кости не е нормално и тръбна във формата на фуния, ги правят да изглеждат широки и недоразвити.
Засега няма медицинско или хирургично лечение може да предотврати развитието на хиперостоза и склероза или техни усложнения. Особено внимание следва да се обърне на корекция на слуха и зрението, и генетични препоръки консултиране психосоциална.
Ендостална хиперостоза и sklerostoz. Тези заболявания обикновено изразени свръхрастеж на кост в Ендостална (вътрешна) повърхност на костта, което води до стесняване на кухината на костния мозък или заличаване.
Когато рядко доминантно наследствена форма ендостеалната хиперостоза (тип Worth) често се наблюдават изпъкнали цепката на костите. Рецесивен наследствена форма (Van Buhema) се характеризира с прогресивна в детството увеличава размера на долната chelyusti- клинично представяне при възрастни зависи от процеса на преход в областта на склеротични дупки визуални и звукови нерви. Алкална фосфатаза в серума се увеличава. Radiographically, има маркирана удебеляване на костите на черепа от основата до покрива и в зряла възраст, увеличаване на плътността на долната челюст. Плътността на коровите дългите кости са насърчавани и кухината е изтънен медуларен канал.
Sklerostoz - заболяване с автозомно-рецесивно режим на наследяване, клинично и рентгенологично подобно на болестта на Ван Buhema и вероятно представлява разновидност. Характерна особеност е високата честота на хиперостоза лицето и носа, при което мостът става широка и плоска четка разработване gipertelorizm- малки деца с синдактилия, маркиран отклонение II и III пръстите в радиална посока и отсъствие или хипоплазия ноктите.

Tubular стеноза (Кефи - Кени). Синдром с автозомно-доминантно унаследяване се проявява стесняване на кухината на костния мозък. При пациенти с маркирана миопия, бавно затваряне на предната Fontanelle дължаща се на хипокалцемия, припадъци. Radiographically открива ограничение медуларен канал често с нормална или удължено кортикална слой. Порести материали в плоски кости офлайн.

Фронтално-тафизната дисплазия. Заболяване с Х-свързана доминантно унаследяване се характеризира с необичайна форма на лицето с повдигнати вежди като резултат от повишаването на надочничната край на предна костите. Най-силно изразени промени при мъже. Пациентите развиват хирзутизъм, проводящи загуба на слуха и мускулна атрофия на ръцете и краката, кота V пръст и междуребрена мускули на ръката. Изпъкнали челото хребети пресичат цялата челната кост, синусите са недоразвити, хипопластична челюст. Метафизите на дългите и късите тръбни кости недостатъчно оформени.

Kraniometafizarnaya дисплазия. Когато заболяването прогресира череп хиперостоза и недостатъчно формира метафизика. Той се наследява като автозомно доминантен или рецесивен тип. Доминиращата форма се развива във всяка възраст, дори в някои случаи при кърмачета. Клинично, когато една или друга форма на наследство напредва промени формата на лицето с широка основа изпъкнали носа достигане на ябълчната кост. задух поради процеса се разпространи и в носните ходове може да се диагностицира в ранна детска възраст. Интензивност Разпределение склерозирали при магнум регион изрезка варира.
Характерни рентгенологични характеристики са свързани хиперостоза черепа, носа, горни и долни челюсти, за включване на ябълчната кост, с недостатъчен пневматизирането синусите и мастоидния. Дългите кости на коничната форма, метафизна плътност е намалена (конус ерленмайерова). Хиперостоза и склероза на долната челюст са по-слабо изразен, отколкото при kraniodiafizarnoy дисплазия.

Osteodisplastiya (синдром Мелник - игли). В тези заболявания, образуване на патологична настъпва kostey- наследство главно автозомно доминантно, но има рецесивен форма. Възраст в момента на
диагнозата е различна. На болни деца за първи обръщат внимание на времето до заради нарушаването на тяхната походка, кривината на крайниците, понякога хип дислокация или бавно неперфориран предна фонтанела. Общият ръст при пациенти с психосоматични и развитие не се променят. Face форма типичен: леки exophthalmos, изпъкнали бузи, високо и тясно чело, на страната на очните кухини, микрогнатия и нередовни зъби линия. В долната част на гръдния кош е тесен. I дисталните сегменти на пръстите на ръцете сгънати. Coxa Valga и често двустранно хип дислокация. Ребрата се появяват на вълни. Nadvertluzhnaya на крилата иличните стесни.
Radiographically маркирани неравномерно уплътняване на мозъчната кора дългите кости, които ръб поради неравен контур и множество стеснения представени вълнообразни. Леко изкривяване диафизиалното комбинира с нарушаване на образуването на метафиза.

Инфантилен кортикална кост хиперостоза слой (Кефи заболяване). Етиологията на заболяването е неизвестна. Тя трябва да се разграничава от giperfosfatazii с osteoektaziey (см. По-долу). Тя започва обикновено в първите 3 месеца. живот с висока температура и ясно изразен оток на меките тъкани на лицето и челюстите.

Освен това се наблюдава прогресивно удебеляване на кортикална дълъг тръбен и плоски кости. Активността на алкалната фосфатаза е умерено увеличава. периоди на обостряне се заменят с периоди на ремисия с спонтанно възстановяване в рамките на няколко години. Някои ефект се наблюдава при екзацербации след лечение с кортикостероиди.