Tanatoforicheskaya дисплазия - патология на опорно-двигателния апарат при деца

Един от най-честите вродени аномалии, смъртоносен, е tanatoforicheskaya дисплазия. Тя е различна в повечето случаи спорадични. Известен случай на семейството му в комбинация с kleveropodobnoy деформация на черепа.
неонатална дължината на тялото по-малко, отколкото в ахондроплазия. Характеризира се с проектиране предна купчини, кратко носа седло и изпъкнали очите (фиг. 22-22).

Фиг. 22-22. Дете с tanatoforicheskoy дисплазия: къси крака, голяма глава, изпъкнали фронтални могили и потънал мост.

Фиг. 22-23. Деца с краниална детелина тип деформация в комбинация с tanatoforicheskoy дисплазия.

Видео: На ортопедични центъра бебе Кинг

Изключително къси крайници са насочени далеч от тялото. Thorax малък размер, крушовидна форма. Произнесени с мускулна слабост, елементарни рефлекси липсват. Radiographically Rizomelicheskaya значително съкращаване на дългите кости метафизите с напреднал, имащи вид на плоски купички с острите шипове по краищата. Типични промени на лумбалните прешлени: вертебрални органи са плоски в страничен изглед, с грайферни подобни дефекти в централната част от него, в Антеропостериорните проекция прешлен на имат формата на обърнато U. Формата на басейна е сходен на онзи на ахондроплазия, ацетабулум е къса и плоска, sacrociatic вдлъбнатина малък, посочи ошипяване определено кръстната и седалищната кост. Череп големи, заострени в основата, на изрезка тилен намалена. В някои случаи, това kleveropodobno деформиран. Всички деца на мъртвите разкриват хидроцефалия (фиг. 22-23).

Видео: 8p10 Balakirev Psychoneurology в съединителната тъкан дисплазия