Тумори на нервната тъкан - тумори при деца

Дискусия на тумори на централната нервна система е представена в съответния раздел. Други тумори, получени от невралната тръба клетки на незрели съставляващи надбъбречната медула и симпатиковата нервна система. При деца, тези тумори са представени почти изключително невробластом и доброкачествен версия - ganglioneuroma.

невробластом

Невробластом при деца на възраст под 15 години се срещат с честота от около 1 100 000 годишно, с още няколко деца бялото население от негроидната, и при момчетата, отколкото при момичетата. Средната възраст на диагностициране е около 2 години-около 75% от измерения преди навършване на 5 години. Понякога те са диагностицирани в по-големи деца и възрастни. Има случаи на семейно заболяване, включително еднояйчни близнаци, но повечето от заболяването е спорадично. Обикновено в туморната тъкан намерено делеция на хромозома 1.
Туморът се характеризира с често спонтанно регресия. Невробластом на място означават нодуларно neuroblasts натрупване, обикновено намиращи се в ембрионален надбъбречна жлеза и приблизително в 200 новородени autopsii- честота е значително по-добър от клинично установима. Смята се, че в повечето случаи тези по-малки тумори изчезват спонтанно. Може да възникне спонтанно регресия и клинично заболяване, особено при деца по-малки от 1 година с IVS I или етап (вж. Таблица. 14-10). Въпреки факта, че причините за спонтанна регресия са известни, се смята, че неговите механизми включват имунологичен отговор на туморния растеж и непокътнати растежен фактор. Някои изследователи са изразени съмнения по отношение на злокачествено заболяване на етап IVS на тумор, независимо от факта, че тя е на разпространена. Hyperploid туморни клетки един клон с етап IVS невробластома при деца, може да показва, че е злокачествен повече от доброкачествена.
патология. Невробластом обикновено е гъста сива маса. Кървене в васкуларизиран тумора обикновено поставят неравномерно кестен цвят и често са отговорни за образуването на огнища на некроза и калциране. Степента на диференциация на клетките в варира. В случаите bolschinstve тумор състои от примитивни neuroblasts с минимални признаци на диференциация. Понякога го открие клетки, богати на цитоплазма с цитоплазмени процеси, контакти с централно местоположение влакнести структури и зрели ганглий клетки. Електронната микроскопия показва периферни дендритни усуквания, разположени по протежението на микротубулната, малки сферични гранули, заобиколен от мембрана с електронно-плътен ядро, които са цитоплазмен натрупване на катехоламини (невросекреторни гранули). При пациенти, лекувани последователно получени биопсии разкриват нарастващия брой на ганглийни клетки и, в някои случаи, на "узряване" на тумора в ganglionevromu, но това не влияе върху прогнозата.
Тумор развива навсякъде, където има клетки на невралната тръба. Симпатиковата верига ганглии простира от задната ямка на опашната кост. Почти 70% от туморите се появяват в коремната кухина, половината от тях - в надбъбречната жлеза, 20% - в гръдния кош, обикновено при задната медиастинума, 10% от тяхната локализация варира. не могат да бъдат установени Някои деца с голямо разпространение на мястото на тумора първичен.
Невробластом може да се разпространи и в околните тъкани или участък с регионалните лимфни възли на лимфната система. Разпространение тумор локализиран протежение на гръбначния стълб, в гръбначния канал може да доведе до притискане на гръбначния мозък. Когато хематогенен разпространение често засяга черния дроб, костен мозък и кост. Метастази да обикалят често водят птоза в дура - признаци на повишено вътречерепно налягане (включително несъответствие шевове). В мозъчен тумор метастазира рядко.
В момента две класификации са разработени в съответствие с етапа на невробластом:

1 възли, които са запоени към тумора или вътре в нея, хистология могат да бъдат определени от нейните симптоми, но заболяването не се счита за Етап В.

Специално обозначение (IVS етап) има малко или неопределени първични тумори при пациенти с участие в процеса на черния дроб, кожата или костите mozgom- те са почти винаги преди навършване на 6 месеца. Кожата може да се появи твърди възелчета, наподобяващи едно зрънце от боровинки. Пациентите с тази форма на невробластом прогноза е обикновено благоприятни, дори и с минимално или никакво лечение.
клиничните прояви. Няма на тумора не се появява като полиморфна симптоматика като невробластома, което се дължи на различни локализация на първичния тумор и метастази разпространението начини. Освен това, някои от симптомите са задължени да метаболитни нарушения, свързани с тумора. Основно тумор обикновено се развива в коремната кухина, въвеждане на твърда маса с неправилна форма нееластичен. Тъй като това е най-често локализирани в надбъбречните жлези, то обикновено се намира в един от най-горния квадрант на корема. Увеличаването на кръвоизлив в тумор обикновено може да се определи бледност и дори понижаване на кръвното налягане. Понякога поради се определя от увеличение на черния дроб го метастази. Произнесени асцит може да доведе до затруднено дишане и предизвикват необходимостта от хирургична декомпресия. Костни метастази предизвикват болка при малки деца покаже крайна раздразнителност.
Деца с първични тумори, намиращи се извън областта на корема, които никак не приличат на пациентите. гръдната кухина тумора на често проявяват съвпадение с рентгеново изследване. Намира се в горната част на гръдния кош, това понякога води до затруднено дишане. Тумор в главата или врата може да се напипва или те да се представят синдром на Хорнер. Локализиран в тазовата кухина, те могат да доведат до нарушаване на акта на дефекация или уриниране. Тези пациенти трябва да бъдат оценени най-малко веднъж през ректума. Невробластом може да се случи или в рамките на гръбначния канал, или е крива камбана може да се разпространи чрез междупрешленните отвори и да причини компресия на гръбначния мозък с сензорни нарушения, сфинктер дисфункция и промени в походката. Основно тумор назофаринкса (esthesioneuroblastoma) обикновено води до едностранно епистаксис или назален оклузия.
Невробластом може да бъде придружен от редица симптоми. Енцефалопатия с увреждане на малкия мозък води до opsomioklonusu характеризира с прогресивна атаксия и главата потрепвания, миоклонични гърчове и хаотични конвергентни движения на очите (опсоклонус) с прогресивна деменция. Причината за този синдром е неизвестен. Тежка диария ако чревна атония и повече загуба на калий може да бъде причинено от прекомерно производство на вазоактивен интестинален пептид (VIP). Този синдром може бързо да изравни след отстраняване на първичния тумор. Хипертонията е сравнително рядко neyroblastomu- често съпътства тя се развива в феохромоцитом. Често докладват необясними пристъпи на изпотяване и горещи вълни като дете с невробластом, така че понякога майка на дете с вроден тумор. Таблица. 19-8 показва честотата на тези синдроми (една серия от наблюдения). Общи синдроми съпътстват всички етапи на заболяването и не отразяват непременно местно разпространение на тумора и лоша прогноза.

Таблица 19-8. Честотата на симптомите по време на диагнозата в 127 пациенти с невробластом

От: Rosen EM, Касиди J. К. Франц D. Н. и др. Невробластом: Съвместният център за рак на лъчелечение / Дана Фарбър Институт Деца&rsquo-S болница Experience.-J. CIIN. Oncol. 1984, 2, 719.
диагноза. Първоначална проверка определя локализацията на първични тумори и подписва нейното разпространение. Когато интрастомашни тумори оптимален метод е компютърна томография (СТ). Когато надбъбречната невробластома изисква рентгенови лъчи на корема и отделителната урография. Чрез полезни находки включват огнища на калцификация или изместване на бъбречното легенче или уретер система. Въпреки това, отношението на тумора към околните ретроперитонеални органи, особено на големи кораби, използващи тези методи обикновено не са адекватно оценени и са необходими тези данни, за да отговори на въпроса за съвместимост на тумора и избор на хирургична техника. CT открива главно смесен тумор плътност поради кистозна и твърди компоненти. Кистозна части поради кръвоизлив и некроза. Калцирани части, понякога не откриваеми на стандартна рентгенова, СТ сканиране открити в почти 80% от пациентите. С значителен кръвоизлив в тумор калцинира огнище може да има пръстеновидна форма, във връзка с които надбъбречната жлеза е трудно да се разграничат от травматично. Чернодробни метастази и костен могат също да бъдат открити чрез CT. Паравертебрални тумори и задни медиастинални тумори обикновено може да се види на рентгенова снимка на гръдния кош, разширяването на междупрешленните отвори може да помогне да се определи неговата интраспинална разпространение. За точна идентификация може да се наложи с metrizamide миелография и CT.
Bone сканиране е полезно да се определи степента на първичния тумор и метастатичен процес. В 60% от пациентите първичния тумор абсорбира технеций дифосфонат. Метастатични лезии могат да бъдат определени, но понякога те са трудно да се определи, тъй като те често са разположени симетрично в плочата епифизата, например в проксималната част на раменната кост. Обикновен радиография на тези области може да помогне за идентифициране на степента на метастатични процеси.
Аспирирайте или биопсия на костния мозък е необходимо да се направят всички пациенти за определяне на стадия на заболяването. Тя може да се използва за определяне на концентрациите на инфилтриращите туморни клетки (Фиг. 19-3) или пълна замяна на костния мозък, което не позволява да се направи разграничение на тумора от остра лимфобластна левкемия. Панцитопения може да бъде резултат от процеса в костния мозък.

Фиг. 19-3. Невробластомни клетки, аспирират от костния мозък.
клетки често се групират по три или повече контакти с никакви признаци на образуване. Последно, обграждащ централно разположена влакнеста структура, типични за невробластома.

Специфично е диагностичен признак може да се увеличи нивото на катехоламини в урината. Нивата на допа, допамин, норепинефрин, normetanephrine, хомованилова киселина или vanililmandelikovoy (HVA и VMC съответно) увеличени приблизително 90% от пациентите. С хартиена хроматография се извършва с цел да се определи дневната урината и HVA спирала може да получи фалшиво положителен резултат, който се дължи на използването на пациентите продукти като банани, ядки, шоколад и ванилия. Метод спектроскопия и газова хроматография (концентрация фрагментография) е по-чувствително и точно, резултатът не се влияе от годни за храна, може да определи всички крайни продукти на метаболизма на допамин, адреналин и норадреналин на. За осъществяване на този метод изисква само няколко милилитра урина.
Крайният диагноза зависи от резултатите на хистологично изследване на отстранения тумора или биопсия. Тези методи позволяват изследването за определяне на местоположението на първичния тумор и степента на разпространение, те трябва да се извършва преди операцията. Пациенти с тежка процес dissimination обградени биопсия сърфактант намира огнище или аспират на костен мозък може да бъде достатъчна, особено при повишени нива на катехоламини в урината.
лечение. Пълна тумор ексцизия граничи най-ефективно. Местният процес, който не може да бъде отстранен, постави задачата да се определи неговата степен и природата. Необходимо е да се направи биопсия от лимфни възли източване на тумора и в първични тумори в рамките чернодробни биопсии трябва да се изследват микроскопски. Когато метастази на стойността на първичния тумор отстраняване не е дефинирана. В същото време при пациенти, чувствителни към химиотерапия, се опитва да ексцизия на първичния тумор, но все още не е в състояние да оцени този етап на лечение, но са открити значителен брой пациенти, които се считат за излекувани, в стъпка остатъчни ефекти на туморите, като резултат, отне им продължи лечението.
В повечето случаи на невробластом са чувствителни към рентгенови лъчи. Облъчването може да бъде местен за облекчаване локални симптоми в метастатично заболяване или намаляване на туморни маси. Облъчването на цялото тяло или богат радиация с системно заболяване се оказаха неефективни.
Към момента на диагнозата на дисеминирана процес обикновено, химиотерапия има водеща позиция. А режим Cytoxan лечение и Доксорубицин осигурява освобождаване в приблизително 50% от пациентите. Ефект и се придружава от лечение с цисплатин epidofillotoksinom VM26. Краткосрочен успех се постига чрез използване комбинации от други лекарства. Понастоящем пациенти с метастатичен процес по време на първата ремисия трансплантирани костен мозък. Автоложни костен мозък преди трансплантацията третира с циклофосфамид производни, за да се унищожат останалите евентуално тумор kletki счита възможността за алогенна трансплантация.
Пациенти след резекция на тумора, идентифицирани като чист ganglioneuroma не подлежат на химиотерапия и лъчетерапия, вероятно дори и в случай, че не могат да бъдат отстранени.
перспектива. Успехът на лечението до голяма степен зависи от възрастта на пациента и стадия на заболяването. При пациенти в напреднала възраст, както и процеса на метастази много лоша прогноза. Лечение на тумори, които могат да се изрязват напълно, трябва да е хирургична намеса. Местна облъчване се извършва с малки остатъчни тумори. Пациентите в етапи III и IV се получава по същество химиотерапия. Деца на възраст под една година, понякога е трудно да се толерират химиотерапия, но го правят по-ефективно, особено в hyperploid тумори, в сравнение с децата на по-възрастните възрастови групи.
Таблица. 19-9 показва резултатите от лечението провежда в един от центровете. Дългосрочното оцеляване на по-малко от 10% от пациентите след 1 г. с етап IV заболяване при диагностика показва лоша прогноза за тази група деца. Трансплантация на костен мозък в ремисия може да подобри степента на преживяемост на 25%. Благоприятна прогноза при пациенти с етап IVS. Въпреки факта, че туморът те имат, както изглежда, да причини смърт поради дисфункция на жизнено важни органи, лечението може да се извърши не се изисква, и трябва да наблюдава пациента по време на първите няколко месеца след диагнозата, тъй като може да се случи спонтанна ремисия.

Таблица 1 9-9. Резултатите от лечението на пациенти с невробластом, в зависимост от тяхната възраст и етап от заболяването,

* Стойностите в скоби представляват процента на оцеляване в продължение на 2 години.

** Броят на здрави деца 2 години във връзка с общия брой пациенти във възрастовата група на този етап от заболяването. Наблюдение за 2-12 години.

От: Rosen Е, М., Касиди J. R., Франц S. Н. и др. Съвместен център за рак на лъчелечение / Дана Фарбър Институт Деца невробластом&rsquo-S болница Experience.-J. Clin. Oncol., 1984, 2, 719.

Патолозите спорят дали хистологичните признаци на съзряване важни прогностични фактори. Cherezneskolko години ще се развият нова система на хистологичен сортиране, като се вземе предвид митотичен индекс, степента и вида на инфилтрация на стромата на тумора, заедно с хистологичен зрялост. При деца на възраст под 1 година hyperploid тумор на химиотерапия по-добре от диплоиден.
Феохромоцитом, тумор на симпатиковата нервна система е рядко при деца и доброкачествена от невробластома. Метаболитно активни тумор см. В съответната секция.

Видео: Премахване на епифизата на тумор pineotsitomy