Хронична миелогенна левкемия - тумори при деца

тип Възрастен хронична миелоидна левкемия при деца е само 3% от всички случаи на болестта на левкемия с максимална честота на възраст от 10-12 години. Той често се вписва при пациенти, изложени на въздействието на йонизиращото лъчение при експлозията на една атомна бомба.
патология. Пациентът е увеличаване на броя на диференцирани миелоидни клетки в кръвта и костния мозък. Спленомегалия отнася за постоянен статут. Повишени нива на витамин В12 в плазмата и фетален хемоглобин в червените кръвни клетки, алкална фосфатаза в левкоцити неактивни. За миелоидна левкемия патогномонична Ph`-хромозома. Въпреки това, тя е лишена от някои пациенти, които имат на разположение всички клинични признаци на заболяването (Ph`-отрицателни миелоидна левкемия), и се определя от други клинични признаци на остра лимфобластна левкемия (PH1 остра лимфобластна левкемия).
клиничните прояви. Заболяването обикновено започва постепенно. Предполага се, че той не се появи, докато обикновената проверката няма да бъде разкрит спленомегалия и да променят състава на периферната кръв. Далакът може да стане трудно и расте до размер, който заема място в тазовата кухина.
диагноза. Лабораторни признаци първоначално ограничени увеличение на броя на левкоцитите на по-голяма от 10 100-⁹/ L, и е възможно да се открият всички форми на миелоидни клетки в периферната кръв. Специфични морфологични аномалии не клетки, но обикновено се празнува базофили и еозинофили, които могат да бъдат значителни. Костен мозък хиперпластична, миелоидни клетки са открити във всички етапи на диференциация може да се увеличи броя на мегакариоцитите. Броят на тромбоцитите не се променя или се увеличава. Може да се развие анемия, кръв понякога се дефинира ядрени еритроцити. Диагностично-ценните резултати от изследване на костния мозък с изследването на хромозомите.
лечение. Все още не е развит лечения, които могат да спрат процеса в основата на заболяването. Възрастни изложени на интензивна химиотерапия. В костния мозък на пациенти разкрие немодифицирани стволови клетки. Лечението трябва да бъде насочена към поддържането им с надеждата, че новите методи ще бъдат разработени в близко бъдеще. Тя трябва да гарантира, че броят на левкоцитите намалява и достигна 100 • 10 / л, при което е възможно да се избегне увеличаване на вискозитета на кръвта и мозъчно-съдовите лезии. За тази цел за предпочитане се използва хидроксиурея (litalir), без да вредят на стволови клетки от бусулфан (милеран), да ги убие. Облъчен далак възможно в тези случаи, ако е съпроводено от значително увеличение на дискомфорт. Алогенната трансплантация на костен мозък могат да бъдат ефективни в ранните стадии на заболяването. Някои ефект настъпи след лечение с интерферон.
Крайният етап на заболяването се характеризира с постепенно увеличаване на броя на кръвните миелобласти (бластна криза) и развитието на анемия и тромбоцитопения. По време на бластна криза, която може да бъде лимфоидния, схемата за лечение трябва да бъде същата като тази в остра левкемия. Средната продължителност на живота на пациента от диагнозата е 3 години.
Ювенилен хронична миелоидна левкемия обикновено се появява преди навършване на 2 години, понякога пациентът има история на препратки към екзема обриви, лимфаденопатия и рецидивиращи бактериални инфекции с умерено увеличаване на черния дроб и далака в някои случаи. Увеличава броя на белите кръвни клетки, и промени в кръвта са идентични с тези на хронична миелоидна левкемия, въпреки моноцитоза често по-изразен. Процент на фетален хемоглобин е 30-70. Нивото на витамин В12 в плазмата се увеличава, но в белите кръвни клетки обикновено се определя от алкална фосфатаза, рН1 хромозома липсва. Терминът "ювенилен хронична миелогенна левкемия" е вероятно не отразяват напълно патогенезата на заболяването. Лечението с едно лекарство или комбинирана химиотерапия използва в миелоидна левкемия, не е придружено от ефекти.
Понякога деца с хромозомни аномалии, особено тризомия 21, хепатоспленомегалия, голям брой на левкоцитите в кръвта с незрели миелоидни форми и тромбоцитопения са вродени. Не е ясно дали тази "вродена левкемия" наистина е левкимия процес. Тези пациенти, изразени кървене да бъдат лекувани трансфузия на тромбоцити поддържащи и / или един химиотерапия за намаляване на броя leykotsitov- трябва да наблюдава спонтанно освобождаване през първите седмици на заболяването дали достигната.