Неврогенните тумори - тумори и кисти на гръдния кош при деца

глава 4
GOMOPLASTICHESKIE тумори и кисти МЕДИАСТИНАЛЕН
неврогенни тумори
Първоначално неврогенно медиастинален тумор са били обект на внимание и патолози са случайни находки при аутопсия (Loretz, Borst 1870-, 1897 Benda, F. J. Chistovich 1904- 1908, и др.). Преди работата Райт (1910), разкриват същността на незрели неврогенни тумори (невробластоми), те са описани като едра клетъчен лимфом или саркома. Това обяснява факта, че в много обзорни статии (Зибер, 1872- Hertz, 1876- Хеър, 1889, и др.) Чрез медиастинума неоплазми в този период не е имало описание неврогенни тумори.
Хистогенеза. Позовавайки се на историята на неврогенни тумори хистогенеза, ние се отбележи, че редица проучвания в тази област (Вирхов 1858- Реклингхаузен, 1882- Verocay, 1910) са в основата на по-нататъшно задълбочено изследване на тяхната морфологична структура и създаване на класификации.
Сложността на проблема и липсата на надеждни и убедителни признаци, потвърждаващи определена теория, е установила наличието на различни гледни точки и досега.
Повечето от авторите в произхода на неврогенни тумори на неВроектодермален се придържат към теорията (Вирхов, 1858: Verocay, 1910 и т.н.). Появата неврофиброми видове тумори, свързани с нервите чревна тъкан (Реклингхаузен, 1882).
Някои автори се отнасят към категорията на преход неврофибром тумори в областта на образованието, които участват ектодермата и мезодермата (LI Абрикосов, AI Струп, 1953).
Въпросът дали някоя от клетките е развитието на тумори на симпатиковата нервна система, е най-често в медиастинума при деца, също не е напълно изяснен. Някои автори показват, че диференцирането на клетки на симпатиковата нервна система е "на моста" в гръбначните нерви, без миграция на невралната тръба клетки. Така симпатична невробластома развива от нервните клетъчни мембрани, т.е.. Е. Shvanpovskih незрели клетки (Ноймайер, 1906- Kohn, 1907). Други автори считат, че симпатикови клетките са резултат на миграция или основите на гръбначния ганглий - ганглий плоча (AG Knorre и L. В. Суворов, 1961- му, 1890- Abel, 1910), или дори в рамките на невралната тръба (проучването, 1906- Ganfini, 1912).
Миграция от невралната тръба на младите клетки ще се изгради на симпатиковата нервна система, той е наречен "simpatogoniyami". Авторът смята, че има максимална диференциация с формирането на ганглий и хромафинови клетките по време на миграция. Започнете Миграцията се отнася до ембрионални период (дължина на ембрион на 10 мм), а в края на формирането - до 10-годишна възраст. Така схематично хистогенеза на симпатиковата нервна система от анкета, може да бъде представена както следва:

Клетките не бяха използвани за конструиране на елементите и надбъбречната симпатиковата нервна система може да бъде източник на тумор развитие (Wright, 1910).
Като се има предвид схемата за произход simnaticheskoy нервна система и на базата на хистогенеза на неврогенни тумори, Wahl (1914), представен най-пълната схема за формиране на неврогенни тумори.

В тази схема, Wahl (1914) демонстрира възможността за образуването на различни зрялост на тумор на симпатиковата нервна система, в зависимост от степента на диференциране на клетките, от които конструирана тумора. Simpatoblastomy, невробластома и feohromoblastomy са най-слабо развити тумори са образувани и съставени от недиференцирани клетки. Ganglioneuroma направи зрели ганглий клетки. Авторът обаче посочи, че не винаги е между тези тумори имат ясна граница като възможна комбинация от клетки на всички степени на зрялост в тумор - ganglioneyroblastome. Такава степен на зрялост отделяне на тумор на симпатиковата нервна система прилепен Bailey, Кушинг (1914). Въпреки факта, че схемата за генезис Wahl се ограничава само до тумори на симпатиковата нервна система, тя служи като основа за следващите класификации, които обхващат всички групи от неврогенни тумори.
Класификация. Genesis и морфологичен характер на тумори най-пълно отразяват в класирането на Андрюс (1937):

Акерман и Тейлор (1951) предлагат да споделят всички неврогенни тумори на две групи в зависимост от източника на тяхното развитие. Тяхната класификация може да се представи по следния начин.

Авторите предполагат, само на теория неВроектодермален, затова комбинирани тумори и невроми тип неврофиброми в една група.
Braytsev R. В. (1960) придържа класификация неврогенни тумори източник на: тумор на симпатиковата нервна систематични туморни черупки nervov- тумор интерстициален нервната тъкан.
В горните класификации са обобщени констатации на неврогенни тумори при възрастни, така че те не отразяват напълно спецификата на детските тумори. Предлага се и работи на неврогенни медиастинални тумори при децата се основават на малки хистологични изследвания (GA Вайра, 1959 EG Dubeikovskii, 1959 М. Степанов, VA Odinokova, EA Zabavakaya 1961 - Елис и Dushane, 1956- гроб, 1957- Грос, 1958- Schweisguth, Матей д а, 1959).
Междувременно децата морфологична структура неврогенни тумори на медиастинума, честотата на различните видове имат свои собствени характеристики (табл. 15 се основава на наблюдението на местни и чуждестранни автори, показващи хистологичен характер на тумори).
Таблица 15
Честотата на различни видове неврогенни медиастинални тумори

Както се вижда от таблица. 15 деца наблюдавани главно тумор на симпатиковата нервна система, и един от основните характеристики е различна степен на зрялост, което до голяма степен определя скоростта на растеж и възможността на злокачествен тумор тенденции.
Класификация, като се вземат предвид падеж неврогенни тумори, въз основа на изследване на тумори и надбъбречната симпатиковата нервна система и ретроперитонеум пок не отразява напълно клиничните характеристики на неврогенен подута локализирани в медиастинума.
Сравнение на данните в литературата и анализ на нашите собствени клинико-морфологични проучвания са ни позволи да предложим класификация на собствените си работни неврогенни медиастинални тумори при деца като се вземат предвид източника на тяхното развитие и зрялост (раздел. 16).

Таблица 16
Класификация неврогенни тумори

В класирането най-пълно отражение хистогенеза неврогенни тумори като dizontogeneticheskie, произтичащи от нарушения на формиращите процеси в ранните етапи на развитието на нервната система.
Регламент Poll (1906), че образуването на neuroblasts от които се състоят неврогенни невробластоми тип тумор, се появява само до 10 години, до известна степен е очевидно oshibochnym- на процеса на възстановяване и самообновяване тъкани, въпреки че намалява, но All- продължаваше да говори (Vorontsova, 1966). Това обяснява възможността за незрели dizontegeneticheskih образувания в по-големи деца и дори възрастни.
Досега незрели неврогенно медиастинален тумор дължи на група на злокачествени тумори (Kent, ножове напр. A., 1944- Grob, 1957- Gross, 1958 и др.). Някои автори посочват, че невробластом при деца, особено през първите няколко месеца от живота, като повечето от тях не са клинично изявен в последващ стихче. Потвърждение на значителен брой невробластоми определени при аутопсия при кърмачета (iBeckwith, Periin, 1963- Бекуит, Martin, 4968).
Изчезване или съзряване на незрели тумор, някои автори обясняват появата на имунитет се дължи на увеличение на организма на хормона на растежа протеин или ензим на детето, известен като "нервния растежен фактор» (Ievi-Montancini, 4964- Бил, 1968). Този протеин, изолиран от ембриони, стимулира диференциацията на neuroblasts в зрели нервни клетки - ганглий.
Големината на неврогенни тумори видове - от 3 до 45-20 см в диаметър. Индивидуална тумор тегло достига Трябва да се отбележи, че в шестстотинграма децата за разлика от възрастните размер на тумора не трябва да бъдат определени в абсолютни единици за тегло или в единици за дължина. Ако възрастни като измервания дават повече или по-малко обективна картина на размера на тумора, децата на тези данни е относително, тъй като в зависимост от възрастта на размера на кухината на гръдния кош са различни. Въз основа на това стигнахме до заключението, че в допълнение към теглото и размера на тумора, туморен обем трябва да бъде в сравнение с обема, съответстващ на половината от гръдния кош на детето.
Почти 50% от децата неврогенни медиастинални тумори заемат повече от 13 обемни плевралната кухина (в 27 от 57 деца). образуване Незрелите неврогенно често са по-големи от зрял тумор структура.
Форма неврогенни тумори, независимо от степента на неговото падеж различава постоянството: обикновено те имат продълговата форма с пресечен сферична повърхност в опора на гръбначния стълб. Колкото повече ганглийни възлите, участващи в процеса, по-удължена сферичната форма отнема тумор. В 19.3% (11 деца), неврогенно тумор повърхност е неравномерно, и когато незрели нарастъци тумори бяха 2 пъти по-често.
Понякога тумор проникне през отвори в междупрешленните гръбначния канал и има форма "гира" или "пясъчен часовник".

Фиг. 10. ganglioneuroma пациент F., 5 години, 6 месеца. Туморите се определят melkotochechnye варовикови включвания.

Смята се, че неврогенни тумори е интракапсуларно тумори, обаче, както е показано от нашите наблюдения може покълване капсули и участие в процеса на околните тъкани. Покълване капсули често наблюдавани при невробластом (11 деца). Зрял тумор покълнали капсула обикновено само в областта на гръбначния стълб или ребра вратовете, т. Е., Когато те са предоставили най-голям натиск върху съседната тъкан.
Последователност възрастни неврогенни тумори плътен или плътно-еластична, понякога толкова много, че прилича в някои части на хрущяла. Такава последователност обикновено се характеризира с бавно растящи ganglioneuroma с голям брой на фиброзна тъкан. В незрели неврогенни тумори заедно с маркирани плътни части по-малко плътни до омекване (70%).
Микроскопски па сечение ganglioneuroma имаше бели или белезникави-жълт, незрели тумори са повече разнообразна форма, често сив или сиво-кафяв цвят се дължи на кръвоизлив и разпадни продукти кръв - gematoidina и хемосидерин. Има огнища на некроза от точка до големи площи, които улавят почти всички от тумора. Както се вижда части от калцификация в единична разпръснати фини зърна (26%) от туморната тъкан (Фиг. 19). Калцификация в зрели неврогенни тумори възникнат еднакво често в сравнение с незрели на котлен камък в незрели е по-голяма сума. В 2-ма пациенти се срещна по-големите огнища на калцификация - до 0,3-0,4 см в диаметър.