Други видове хемоглобинопатии - кръвни заболявания при децата

хемоглобин C. Този тип хемоглобин се среща при около 2% от американците негроидната население. Хетеро (NbAS) симптоми на заболяване или анемия, но клетките брой mishenevidnyh повишени в периферната кръв. В хомозиготни индивиди (HBSS заболяване) разкриват хемолитична анемия умерена тежест с нивото на хемоглобина 80-1 10 грама / л, ретикулоцитоза (5-10%) и далака. В периферната кръв има голям брой клетки и mishenevidnyh spherocytes (вж. Фиг. 18-2).
хемоглобин D. Този тип на хемоглобин е представена от няколко изпълнения анормални хемоглобини, електрофоретичната подвижност е аналогичен на този, който HbS, но различен от последните притежаващи биохимични и физични свойства. процес "serpleniya" не се среща в синдроми на този тип хемоглобинопатии. Хомозиготни състояние (HbDD) се характеризира с умерено течаща хемолитична анемия в комбинация с спленомегалия.
хемоглобин E. Хемоглобинът E е широко разпространен в кръвта на хора, живеещи в Югоизточна Азия, особено в Тайланд. Хомозиготност за HBe изглежда умерено тече хемолитична анемия, придружена с появата на кръв в голям брой клетки mishenevidnyh microcytosis и далака.
хемоглобин SC. Ако човек носи гените на двамата HbS, както и за HBc, той развива умерено тежка анемия в комбинация с увеличение на далака. Може да се появят припадъци запушване на съдове, но те са по-рядко срещани и се появяват по-умерено, отколкото когато сърповидноклетъчна анемия. Понякога могат да се появят усложнения като асептична некроза на главата на бедрената кост или тежко увреждане на ретината. Средното ниво на хемоглобина е 0.9-1 г / л. Пациента кръвни клетки mishenevidnye са многобройни, но червените кръвни клетки се подлагат на необратим процес "serpleniya" периферна кръв обикновено не са намерени. Когато хемоглобин електрофореза проучване определи приблизително равни количества от НВс и HbS и умерено повишена степен на HbF. Заболяването обикновено не влияе на растежа на пациента, като правило, навършва зрялост. Потенциално животозастрашаващи апластична и секвестиране представляват кризи.