Неонатална тромбоцитопения - кръвни заболявания при деца

неонатална тромбоцитопения може да бъде израз на първични заболявания на хематопоетични или патологични фактори трансфер от майката.
Тромбоцитопения. Разнообразие от инфекция на плода и новороденото може да се придружава от тромбоцитопения. Това може да доведе до тежка спонтанно кървене. За такива инфекции трябва да включват вирусни (особено рубеола и cytomegaly), протозои, като токсоплазмоза, сифилис, и бактериални, особено тези, причинени от грам-отрицателни бактерии. Детето също обикновено маркирани хемолиза в комбинация с тежка анемия и жълтеница. Увеличението на черен дроб и далак в размер, промяна в костния мозък може да варира, но обикновено, намалява броя на мегакариоцитите.
Имунната тромбоцитопения новородени. Приблизително 30% от децата, родени от жени с активен идиопатична тромбоцитопенична пурпура, неонаталния период разкрие тромбоцитопения, поради трансплацентарната предаване на антитромбоцитни антитела. В редки случаи болестта е диагностицирана в неонаталния период при кърмачета, родени от жени с посочване на идиопатична тромбоцитопенична пурпура в миналото, в които броят на тромбоцитите е нормално, а в основата на заболяването е в неактивна фаза в продължение на много години. При раждането, детето не петехии, но в рамките на няколко минути, има малки червени петна от общи елементи след него. Може да се случи чревен кръвоизлив, кръвоизлив на бъбреците и вътречерепен кръвоизлив. В леки случаи симптомите са оскъдни. Хепатоспленомегалия отсъства. Тромбоцитопения се съхранява в продължение на 2-3 месеца. Въпреки че лечението не е съпроводено с изразен ефект, остро кървене може да бъде спряна чрез преливане на свежа кръв, неговото приложение или обменна трансфузия на тромбоцити маса. Данните в подкрепа на ефикасността на кортикостероиди не се получава, но последният може да се използва в тежка тромбоцитопения, в които броят на тромбоцитите достигне 20 * 10 / L. Тъй като заболяването е преходно, спленектомия е противопоказано. Лечение на бременна една седмица преди кортикостероиди доставка или интравенозен гамаглобулин, като по този начин намаляване на тежестта на заболяването при новороденото.
Ако може да се развие в тялото на плода циркулиращи антигени на тромбоцитите, които отсъстват в тялото на майката изоимунизация. При достатъчно висок титър на майчините антитела срещу антигени на плода тромбоцитите брой антитела, които проникват през плацентата в тялото, може да е достатъчно да предизвика тромбоцитопения. Заболяването може да се движи в семейства носят, и често засяга по-старата. От клинични признаци трябва да се отбележи, петехии и други хеморагични прояви. Чрез използване на чувствителни тестове, базирани на свързване на комплемента, антитромбоцитни антитела могат да бъдат открити в приблизително 50% от децата. Най-често, процесът, свързан с антиген-PLA-1. Кървенето може да бъде временно спряно по време на обменното кръвопреливане. Като специфичен ефективно лечение може да бъде смес на тромбоцитите, които са най-лесно се получават чрез варене на промива тромбоцитите концентрати майката произход. Болните деца са и при следващите бременности. С цел защита на главата на детето от нараняване по време на раждане начин на доставка следва да се счита цезарово сечение се извършва планомерно.
Когато тромбоцитопения доза при бременни двете антитела и директно лекарството може да премине през плацентата, което причинява новороденото тромбоцитопения. В такива случаи, когато са изразени хеморагични прояви трябва да обмислят провеждането на лечение с кортикостероиди, и по-специално обмен на преливане.
Вродена хипопластична тромбоцитопения в комбинация с развитието на аномалии (синдром на тромбоцитопения - липса на радиуса). Отчитайки заболяването семейство, в която експресира тромбоцитопения комбинира с аплазия на радиуса и палеца, както и да аномалия на сърцето и бъбреците. Хеморагични прояви станат ясни в рамките на първите дни на живота. нивото на хемоглобина е в нормални граници, в някои случаи, отбелязани левкоцитоза и дори leukemoid реакция. В отсъства на мегакариоцитите костен мозък.
В същото синдром открива малформации, че Фанкони панцитопения, в която се променя в кръвта обикновено не се появяват преди 3-4 години живот. За разлика Fanconi не се откриват синдром хромозомни аномалии. Нито едно от децата с вродени хипопластичен тромбоцитопения не беше възможно да се проследи развитието на пълна картина на синдром на Фанкони. Резултатите от двете наблюдения на пациенти с условието, а другата в рамките на едно и също семейство са изчезнали.

Тромбоцитоза (тромбоцитемия)

Брой на тромбоцитите над 750 -10⁹/ L трябва да бъде определена като тромбоцитоза. Той може да стане по-ясно изразен с кървене, недостиг на желязо и хемолитична анемия и миелопролиферативни заболявания първичен. Остри и хронични възпалителни състояния могат да бъдат придружени от тази реакция. В Kawasaki заболяване броят на тромбоцитите последователно надвишава 60 • 10 / L. Тя е голяма и при деца с аспленизъм и възрастни със сърповидноклетъчна анемия. След изваждане на далака за идиопатична тромбоцитопенична пурпура или хемолитична анемия, на броя на тромбоцитите често рязко се увеличава след 10-14 дни след операцията достига повече от 1000-10h / л. Като общо правило, необходимостта от прилагане на специални процедури, например, антикоагуланти не се дължат на факта, че тромбоза се среща изключително рядко. При определяне фактори предразполагащи за нейното развитие, следва да разгледа използването на ацетилсалицилова киселина (или дипиридамол) натискане функция тромбоцитната агрегация.
Случай на първична тромбоцитоза, придружено с пристъпи на тромбоза и инфаркт на миокарда.