Придобити апластична панцитопения - кръвни заболявания при децата

Видео: Живея здравословно! рак на кръвта

Видео: 3-годишният Тимъти моли за помощ!

Различни физични, химични и инфекциозни агенти може значително да навреди на костния мозък и да доведе до тежка панцитопения на развитие. Някои от тях могат да причинят костен мозък аплазия всяко лице, подложено на въздействието им в подходяща доза. Такива облигатни депресанти мозък включват йонизиращо лъчение, химиотерапевтични агенти, например embihin, 6-меркаптопурин и метотрексат, някои органични разтворители, особено бензин. Агенти на друга група може да доведе до апластична панцитопения само малка (често на много малка) група от хора. Нежеланите реакции в кръвта в тези случаи изглежда, че се отнасят до индивидуални особености. От лекарства хлорамфениколни често води до развитие на апластична панцитопения. Ако се съди по резултатите от оценките, само един от 24 000-60 000 пациенти, които получават това, развиват аплазия на костите mozga-, от друга страна, това е лекарството е отговорен за развитието на повече от 50% от случаите на апластична панцитопения наркотици. От други медикаменти с действие, което включва значителна честота на костен мозък аплазия, следва да се отбележи, сулфонамиди, фенилбутазон и някои антиконвулсанти. Тежка потоци инфекции също могат да причинят значителни вреди на костния мозък, но това често е трудно да се намери, те са причина или следствие от това състояние. Често се случва в аплазия явни признаци на инфекциозен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, след или като усложнение на бременността. Приблизително 50% от случаите с апластична панцитопения не се установи контакт с токсини или друг вреден agentami- в който случай те обикновено се наричат ​​групата на идиопатична, но това не трябва да бъде изключено фактори на околната среда.
Клинични признаци и лабораторни данни. Обикновено първата клинична проява стане кръвоизлив, свързани с тромбоцитопения. След това се присъединява към симптоми на анемия и неутропения. Далак и лимфни възли не са увеличени, на броя на червените кръвни клетки, тромбоцити и неутрофили значително намалена. Нивото на фетален хемоглобин може да превишава нормата. костен мозък аспират лошо клетъчна elementami- него се определя предимно от мастна тъкан и клетъчни елементи на преобладаващите лимфоцити, плазмени клетки и ретикулум. В клетъчна култура намаляване на броя на стволови клетки и еритроидните прогениторни гранулоцит серия. Хромозомни аномалии са обикновено липсват. ниво HbF може да надвишава 2%. Доказателство, че повишено ниво му може да бъде признак на благоприятна прогноза на заболяването, не са потвърдени. При някои пациенти с апластична анемия са Т клетки, които потискат растежа на двете еритроидни колонии и гранулоцити.
лечение. Трябва да се осигури незабавно прекратяване на контакта на пациента с всички потенциално токсични вещества или други вредни агент. При остра проява на заболяването, придружен от масивно кървене и сепсис необходимо да се започне интензивно лечение с тромбоцитни концентрати и antibiotikov- последния избор трябва да се основава на резултатите от пробите на изследването и бактериални култури за антибиотична чувствителност. Дори като същевременно се гарантира най-оптималната поддържаща терапия прогноза в тежка апластична панцитопения случва е изключително неблагоприятна. Почти 2/3 от пациентите умират в рамките на 6 месеца. от момента на поставяне на диагнозата. Възстановяване на най-малко 10-20% от пациентите. Доклади за успешно лечение на пациенти с придобити апластична панцитопения андрогени и кортикостероиди не са потвърдени от последните проучвания. Стойността на други видове третиране, е много под въпрос.
Резултати Контролирани изследвания показват, че методът за лечение на избор при тези заболявания трябва да се разглежда като трансплантация на костен мозък, ако сестра може да действа съвместимост на HLA система като донор. Пациенти с тежка панцитопения и костен мозък хипоцелуларен трябва да бъдат тествани за съвместимост, не само в HLA, но също така и в смесена лимфоцитна култура. След установяване на съответствието на пациента и на съответните сестра и имуносупресивна терапия трансплантация на костен мозък. Приблизително 50% от пациентите с костен мозък донор оцелява и нормална периферна кръв. реакцията на вида на присадка срещу гостоприемник заболяване често се развива, което може да се случи много трудно.
Корекция на хематологични параметри след неуспешен трансплантация на костен мозък и интензивно лечение на имуносупресивни лекарства показват, че някои пациенти, въз основа на потискане на костния мозък са имунологични механизми. Критерии на базата на които пациентите, които показват имуносупресивна терапия само, не са били разработени могат да бъдат открити. Все по-често, обаче, има съобщения за успешно лечение на антитимоцитен глобулин и антилимфоцитна или дексаметазон при високи дози.
Курс на заболяването. Ако не могат да се пренесат донорни клетки от костен мозък, около 1/3 от пациентите умират в резултат на неконтролирано кървене и инфекция. Честата причина за смърт получава сепсис, причинен от Pseudomonas и Staphylococcus. Останалата 2/3 от децата заболяването става подостър. Някои от тях имат определен ефект може да се получи чрез третиране с андрогени. Половината от децата се възстанови, а другата половина на заболяването става хронично, и след няколко месеца или години след началото те умират от сепсис или кръвоизлив. След възстановяването, някои деца се развиват левкемия и пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Видео: Да помогнем на дете заедно!