Локализирано (ограничена), склеродерма

Видео: Лечение на склеродермия е възможно. Съвременната медицина.

Локализирано (ограничена), склеродерма - хронично заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с възпалителни и фокална склеротични промени в кожата и свързаните с тях тъкани без участие в патологичния процес на вътрешните органи.

епидемиология

Честотата на 20-27 нови случая на един милион души годишно. Жените са болни 3 пъти по-често от мъжете.

Класификация на локализираната склеродермия

Има две основни форми на локализираната склеродермия: разпокъсан и линеен. Linear склеродермия, от своя страна, разделена на лентоподобните (Лентообразен) и сабя форма (поражение от типа "меч стачка") и прогресивна атрофия Romberg Parri-.
За повече редки видове клинично локализиран склеродермия включват дълбоки, keloidopodobnuyu, булозен склеродермия, лишеи склерозус и atrophoderma Пазини-Пиерини.
Може би комбинация от няколко форми на заболяването.

Видео: Laminine и локализирана склеродермия

Етиология и патогенеза

Етиологията на локализираната склеродермия е неизвестен. Патогенезата играе важна роля в кожата повишена синтеза на други компоненти на съединителната тъкан и колаген, имунни нарушения и микроциркулаторни разстройства.

Видео: На най-важното: склеродермия, дерматомиозит, саркоидоза, тензионно главоболие, мускулна атрофия

Клинични признаци и симптоми

Пациентите могат да се оплакват от сърбеж, изтръпване, болка, усещане за "стягане" в лезии на кожата, ограничаване на движение в ставите.

Заболяването преминава три етапа: еритема и едем, множествена склероза (пломби) и атрофия.
В стъпката на еритема и едем на кожни петна се появяват червени, розови или лилав кръгла, овална или лента с форма, често сливат една с друга. В някои случаи, оток лезии, без да променя цветовете.
Етап склероза се характеризира с лезии в типичната форма на сгъстяване цвета на кожата и уплътнения слонова кост, с гладка, лъскава повърхност и виолетов хало около периферията. Уврежданията могат да бъдат единични или разпръснати по цялото тяло.
В етап атрофия склероза заменя атрофия на кожата развива постоянна dispigmentation (хипер- или депигментация).
Пораженията могат да се наблюдават хиперкератоза, телангиектазия, мехурчета, алопеция, увреждане на основната тъкан (подкожна тъкан, мускул, фасция, кост) за образуване мускулна атрофия, контрактури и деформация на отделните части на тялото (лицето, крайниците и др.), И едновременното комбинацията от горните симптоми.

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина. В случай на съмнение, за да се изясни диагнозата предписва кожна биопсия, последван от изпит след смъртта.
За да се предотврати Лаймска болест се извършва серологично диагностициране на Лаймска борелиоза при използване на ензим имунопроба и индиректен имунофлуоресцентен реакцията. Ако положителен или съмнителен извършва на иму.
Препоръчително е да се проучи кръвни антинуклеарни антитела, които се откриват в 46-80% от пациентите и може да бъде признак на по-тежко заболяване. За да изключите системна склеродермия, трябва да бъдат разгледани от ревматолог. Ако подозирате, че костна лезия е необходимо рентгенови лъчи.
За идентифициране съпътстващи заболявания и противопоказания за лечение е препоръчително, като минимум следните проучвания:
общ krovi- анализ
общ mochi- анализ
krovi- биохимичен анализ
консултация с терапевт, Отоларинголог, ендокринолог, гинеколог, офталмолог (задължително в назначаването на Хидротехническия факултет и aminohinolinovogo лекарства).

диференциална диагноза

Системната склеродермия, хроничен атрофичен acrodermatitis, дифузна еозинофилен фасциит, Shulman, skeredema Бушке при възрастни реакция "трансплантат срещу гостоприемник", липодерматосклероза, skleromiksedema индуцира състояние sklerodermopodobnye причинени от прилагането на лекарства и хранителни добавки (блеомицин, витамин К, L-триптофан), като се използват силиконови протези , контакт с химикали (хлоровинил, органични разтворители), и така нататък., келоиди и хипертрофични белези, некробиоза липоидика, късна кожна порфирия, саркоидоза, амилоидоза , Werner синдром, фенилкетонурия, радиационна фиброза, целулит, гранулом annulare.