Злокачествена анемия

гибелен анемия (Анемия, болест на Адисон - Birmera), описан за първи път и Birmera Addison (1855-1871). Анемия се счита за нелечима до 1926 г., но след това стана лечимо и следователно не са "злокачествен".

След като смята, че основната причина за това заболяване е интоксикация. Въпреки това, източникът на интоксикация остава neizvestnym- за диференциална диагноза се основават на най-характерните точки клиника патологична анатомия и болестта.

Някои придава голямо значение на костния мозък и в злокачествен анемия, като Ерлих, който нарича това състояние на "връщане към ембрионалния държавата." Други особено значение прикрепен повишена активност система hemoclastic (на базата на определяне urobilin дневно количество в изпражненията и билирубин в жлъчката).

Видео: B-12 дефицитна анемия. Анемия каузи. хемолитична анемия

Много хора смятаха, че далакът е силно заинтересован от патогенезата на заболяването, въпреки че не винаги се увеличава. Доказателство за участието на далак в патогенезата на заболяването са с удължено освобождаване се появява след спленектомия. Така Dekastello дължи на положителния ефект на спленектомия загуба на физиологични gemoliza- други твърди, че функцията на органа капки с висока хемолитична активност и други вярват, че тялото се отстранява, натискане на еритропоетина активност на костния мозък с спленектомия.

Опрощаване и след като други лечения, както и връщането на заболяването и след спленектомия най-добрият начин да се докаже, че не е единствената, която виновните за хемолиза в патогенезата на злокачествен анемия.

В момента, причината за болестта на Адисон - се счита за липса на витамин Birmera хематопоеза В12 и фолиева киселина. Липсата на този витамин е разработен на базата на функционалните или анатомични аномалии на стомашна фундална жлеза nervnotroficheskogo haraktera- същото бери-бери възниква в ahilicheskom гастрит (сифилис, полипи или рак на стомаха) или agastrii (гастректомия или стомашна от друга операции), С хелминти инвазия (широк тения), бременност, спру (удължено ентерит), с резекция на тънките черва или изключване. Всичко това е вторичен formy- в някои от тях заболяването протича без нервни явления ahilii и втвърдени с отстраняването на етиологичен фактор. И накрая, витамин В12 дефицит може да бъде от екзогенен произход - липса на витамин В12 в храната. Патогенетичната е нарушение на медуларен хемопоеза (нарушение на съзряване на еритроидни образува елементи на връщане на вида на ембрионалното хематопоеза).

Хемолиза придружаващи тази форма на анемия, го поставя в редица хемолитични анемии, тъй като става дума за унищожаване на червените кръвни клетки в костния мозък поради нарушение на кръвообразуването.

Симптомите на злокачествена анемия

Заболяването засяга хора след навършване на 40 години (преди 25 години, е изключително рядко), на същия процент от мъжете и жените. Тя започва с ahilii и промени в нервната система. Появява се, слабост, виене на свят, а след това признаци на анемия - недостиг на въздух, сърцебиене с малко физическо натоварване. В същото време има анемия глосит (болка и парене в езика) - патогномно на злокачествена анемия. По-късно заменен от възпаление и атрофия на папилите на езика е, така да се каже с лаково покритие.

Пациентите са бледи, с лимоненожълти тен. Има известно подпухналост на лицето, подуване на краката и тенденция към затлъстяване. Увеличен черен дроб и далак - не. Ако от време на време на далака се увеличава, тя не бива да се разглежда като показател за изваждане на далака, какъвто беше случаят преди 20-те години на ХХ век, поради погрешни схващания за естеството на заболяването.

За злокачествена анемия цикличен - влошаване заменя с ремисии, които могат да се появят спонтанно, дори и след много продължителен влошаване. По време на разлагането е особено изразен хиперхромна анемия, дължаща macrocytes хемоглобина богати megalocytes (продукт мега- loblasticheskogo хематопоеза) без централна prosvetleniya- малко polychromatophilia и ретикулоцити (им вид предвестници ремисия).

Досега хиперхромно анемия с явления като ембрионални хематопоезата (megalocytes на megaloblasts) е основната характерна черта, която отличава истинския злокачествена анемия от други анемии. Останалата част от кръвната картина се характеризира със значително намаляване на броя на червените кръвни клетки, понижен хемоглобин, анизотропна и poykilotsitozom- еритро- и нормобласти не представляват характеристиките на кръв намазка и е установено в значителен брой само в навечерието на ремисии. Обикновено има и относителна левкопения limfotsitozom- неутрофили се намират между gipersegmentirovannye formy- понякога намерено миелоцити (особеност на стимулиране на костния мозък). Тромбоцити винаги малки. наблюдава паралелно билирубинемия urobilinuria - Серум тъмно жълт цвят, особено в моменти на влошаване (феномена на хемолиза). Тези явления са пряко зависими от тежестта на злокачествена анемия, следователно може да бъде напълно отсъства в ремисия. Значително влошаване може да се комбинира със симптоми на хеморагичен диатеза. Хранителни разстройства на сърдечния мускул (поради хипоксия, свързани с анемия) се отразява отрицателно на Т-вълната на електрокардиограмата.

В pathologicoanatomic картина заедно с остър анемия всички вътрешни органи, мастна инфилтрация и дегенеративни сидероза (отлагане на желязо-съдържащи пигмент) е особено богати на желязо е намерена в черния дроб, далака, костния мозък, лимфните възли. В далака, желязо се намира предимно вътреклетъчно злокачествена анемия и тя се различава от апластична при което сидероза е извънклетъчен. Интраклетъчна хемолиза - нормално вида на хемолиза, която запазва баланса на желязо метаболизма в организма, извънклетъчната - тя се разпада. Ето защо има giperhromemiya, като апластична злокачествена анемия - gipohromemiya.

Патологичните промени в далака с пернициозна анемия е вече макроскопски като особено силен преливане му krovyu- в хистологичен снимката показва значително препълване пулпа на далака на червените кръвни клетки, разположени по целия трабекуларната и follikulov- миналото почти винаги спасени, а броят им дори се е увеличил в някои случаи. Понякога vnekostnomozgovoy хемопоеза наблюдава появата на миелоидни разпръснати огнища, разположени в близост съдове адвентициалната. Според някои, има съдови промени, по-специално под формата на удебеляване на стените на артериите и централни хеалинови повърхностни отлагания в интимата. Хиалинен дегенерация на малките кръвоносни съдове на далака - много често при хора на възраст между 10 и 40 години, а при по-възрастните по-често. В малките кръвоносни съдове се възражда цялото секс.

Други изменения в кръвоносната система трябва да бъдат приписани на външния вид на червено костния мозък в дългите кости и наличието на голям брой megaloblasts в микроскопско изображение на костния mozga- в лимфните възли и черния дроб са също така понякога се наблюдава vnekostnomozgovoy хематопоеза.

В допълнение към кръвотворната система, има промени в храносмилателната trakte- те намаляват възпалението и атрофия на лигавицата на стомаха и червата. Промени надбъбречните открити като намаляване на липиди и хромафинна вещество.

Agastricheskaya анемия - анемия поради загуба антианемични функция на стомаха (след отстраняване на стомаха или някои от неговите заболявания). Анемията се развива във вида на злокачествена анемия, но по-често от тип ahilicheskoy hloranemii. Опасенията, че гастректомия се твърди, че винаги произтичат като анемия, преувеличени. Тежки видове злокачествени анемия понякога възниква само след тотална (около 8%) - лекувани неуспешно в тези случаи, както рафтовата операция за предотвратяване на анемия опасен от гледна точка на рак. Обичайна гастректомия, особено с пептична язва, понякога съпроводено (15-20% от случаите) лека анемия хлоро-анемичен за да се поддава добре на лечение с желязо.

Видео: b12 - дефицитна анемия есе

Лечение на злокачествена анемия

В момента, злокачествена анемия могат да бъдат излекувани органично и витамин терапия. Препоръчва суров телешки черен дроб (смлени) два пъти дневно със 100 г (напитка разредена солна киселина - 25 капки в половин чаша вода) в продължение на 2 часа преди нормалната храна в продължение на 5-6 седмици. Чернодробни екстракти за вътрешно ползване и парентерално. Ефективността на всички тези процедури зависи от съдържанието на хемопоетични витамин В12. Тя е била използвана успешно в най-новата дроб екстракт.

За профилактика на злокачествена анемия повторение трябва редовно да прекарате един ден лечение с чернодробна (черен дроб себе си или на черния дроб се извлече, както е посочено по-горе). Успешно прилага наскоро antianemin (чернодробно концентрат в комбинация с кобалт) под формата на инжекции в мускула на 2-4 мл дневно. Също така е възможно да се използват интрамускулно чист (кристален) В12 15-30 мг.

Когато функционална mieloze най-ефективният суров черен дроб (богато на витамини В1 и В12).

Видео: Болести на кръвта и бременността

Анемия бременна излекувани енергично парентерално чернодробна терапия kampolonom (аборт е разрешено само в случай на неуспех на лечението).

Хирурзите опитват да повлияе злокачествена анемия от комбинираната намеса под формата на отстраняване на далака и надбъбречните едновременни трансплантации (последния случай е въз основа на промените в надбъбречните жлези на пациенти) също бяха неуспешни.

Видео: лечение на анемия. Как за лечение на анемия и повишаване на нивата на хемоглобина

Прогнозата на злокачествена анемия

Времето благоприятно. При условие, системно опрощаване на лечението трае с години. Дори по-добре предсказание, когато причината за заболяването е сифилис и тения, или експулсиране на последното специфичен antisyphyllitic лечението води до пълно възстановяване.