Патология на надбъбречните жлези - хирургична болест

(С A. Yu Tsukanov)

Надбъбречните жлези - сдвоени орган. Ретроперитонеалната разположен в горния полюс на бъбреците на ниво THX - L1. Размерът на средната 420,3sm. Състои се от кората (90% надбъбречната) и мозък.
В кората, има три области: гломерулна (външен слой произвежда алдостерон), лъч (междинно положение произвежда глюкокортикоиди), мрежа (в непосредствена близост до мозъка вещество, произвежда андрогени).
Повишена надбъбречната причина: аденом, хиперплазия, кисти, хематоми в различни етапи на организация, карциноми, мезенхимни тумори и др подредени в който и да е отдел жлеза .. Може да се намалят размерите на надбъбречната жлеза до атрофия.
класификация Тя включва морфологичен (структура и хистогенеза на тумора) и функционални (водещ синдром и патологично секретиран хормон) аспекти, които не могат да се видят в изолация. Ние допълнено предложеното Kodaevskoy NA др класирането. (1993), изолиране на смесена патология кора и мозък.
1) кора образование: giperplaziya- adenoma- kartsinoma- кортикални мезенхимални тумори (ангиома, фибром, angioleyomiomy) - невроектодермален тумор на кисти, хематоми.
2) Получаване на медулата: хромафинна туморна тъкан-нонхромафин туморна тъкан (параганглиоми).
3) смесена формация: kortikomedulyarnaya adenoma- kortikomedulyarnaya карцином.
Поражение кората на надбъбречната
Хиперплазия е почти винаги двустранно, аденом и първичен карцином - едностранно. Макроскопски големи аденоми и карциноми приличат - образуването на закръглена форма с lobed повърхност. Съществува зависимост между размера и злокачествени образувания. Аденом сегменти са диференцирани, тяхното капсула е ясно. Повечето карциноми на тази структура, но анаплазия с множество митотични фигури и капсула инвазия и метастази показват злокачествено заболяване. Когато едностранно лезия на второто условие на надбъбречната жлеза е важен за диагностика и лечение.
клиника Това зависи от свръхпроизводството на определен хормон. В зависимост от наличието или отсъствието на характерен синдром изолиран функциониране или образуване нефункциониращ (idtsidentalomy).
Специфична клинични синдроми хормон съответно определени.
1. синдром на Кушинг (свръхпродукция на кортизол).
Синдром 2. Кон (хиперпродукция на алдостерон).
3. вирилизиращи тумори (androsteromy).
4. феминизиращ тумор.
На практика често техни комбинации.

Видео: надбъбречните жлези.

Синдром на Кушинг - първичен хиперкортизолизъм (Кортикотропин-независим синдром на Кушинг). Морфологично поради: функционално активни доброкачествени и злокачествени тумори на кората на главния мозък, микро- и makrouzelkovoy първична кора хиперплазия.
Клиника.

• Trunk (централно) затлъстяване: затлъстяване селективно върху лицето (Луната), а на врата в областта на 7-ми шиен прешлен (бизонска гърбица), гърдите и трупа (надключична мастни възглавнички) с тънки крайници.
• Хипертония (резултати от съдови ефекти на кортизол).
• Средно диабет в 20% (повишена чернодробна глюконеогенеза и намалява използването на глюкозата).
• Олигоменорея, хирзутизъм, акне, поради свръхпроизводство на надбъбречните андрогени.
• Striae (ленти с различна дължина и цвят) на корема, аксиларни региони на раменния пояс, бедрото, седалището.

Основни симптоми: хипертония, затлъстяване, мъжки модел, луна лице, нарушен глюкозен метаболизъм, мускулна слабост и атрофия, аменорея, хирзутизъм, остеопороза, психични (предимно депресивни) разстройства. при разгърнати клиничната картина има главоболие, мускулна слабост, диспластична тип затлъстяване, недохранване крайник изтъняване, фурункулоза, устойчиви на лечение на хипертония, циркулаторна недостатъчност, патологични фрактури поради остеопороза. Жените - хирзутизъм, разпрос-, аменорея. Мъжете - намаляват потентността. Честото кръвонасядане поради повишената капилярна нестабилност.
В клиниката може да бъде причинен от един от следните ситуации, изискващи диагностична интерпретация (ултразвук, CT, MRI).

• Синдромът на IR поради надбъбречната аденом.
• Синдромът на IR поради злокачествен corticosteroma.
• синдром IR причинени микро- и makrouzelkovoy хиперплазия кора с различен генезис (кортикотропин-независим синдром на Кушинг).

Видео: заболяване на надбъбречната жлеза

Злокачествен corticosteroma клиника бързо напредва.
параклинични признаци corticosteroma Те са: намаляване на базално ниво кортикотропин, повишена кортизол и нарушение на циркадианния си ниво секреция, откриване на образуването на обемен.
диференциална диагноза синдром на Кушинг при разгрома на самата кората на надбъбречната жлеза трябва да се извършва с условията, в които хиперсекрециата на глюкокортикоиди е свързана с други причини. В този случай има две възможности.
Средно хиперкортизолизъм - излишък секреция АСТН (хипофизата болестта на Кушинг) поради:

• kortikotropinprodutsiruyuschey базофилна аденом на хипофизата или хромофобни;
• хиперсекреция на кортикотропин-освобождаващ фактор (CRG).

Видео: Прием води уролога - Клиника Fadeev

синдром на Кушинг Паранеопластичният - ектопична секреция АСТН (дребноклетъчен белодробен карцином, бронхиален kortsinoidnaya тумор kortsinoidnaya тимус тумор, панкреатични ендокринни тумори, медуларен рак на щитовидната жлеза, феохромоцитом.
при hypercorticoidism централната генезис (Болест на Cushing) се характеризира чрез двустранно хиперплазия. По време torpidly с периоди за стабилизация. В същото време има увеличение на основното ниво на серумния кортикотропин. При провеждането на дексаметазон проба (проба Liddle) ниво кортикотропин се намалява с 50% или повече, след 48 часа. Хирургично лечение на болестта на Кушинг с недостатъчност на лекарствена терапия и радиотерапия е transfenoidalnoy хипофизектомия. Методът на избор е двупосочна adrenalekomiya. Положителните резултати са възможни чрез комбинация от методи: еднопосочен адреналектомия с rengenoterapiey или медикаменти.
В полза на синдром на извънматочна АСТН видно от бързо (месеци) развитието на заболяването, високите нива на кортизол серум и korikotropina. Лечението трябва да е възможно да се премахне тумора.

синдром на Кон - първичен алдостеронизъм.
Етиология. Надбъбречна аденом Повечето (60%), което се открива в 2% от пациенти с артериална хипертония. Двустранно макро- и mikrouzelkovaya хиперплазия е по-малко чести (30-40%). Рак на надбъбречната жлеза - 0.7 - 1.2% (MI Balabolkin, 1998).
етиопатогенезата. Алдостерон увеличава реабсорбция на натрий и отделянето на калиеви и водородни йони в дисталните бъбречните тубули. Той е най-мощният от надбъбречната минералокортикоидните. натриев баланс се възстановява след натрупването на 1-2 литра течност води до хипертония. загуба на калий vvyzyvaet мускулна слабост, parestezii и тетания. Хипокалиемичния нефропатия може да причини полиурия.
Клиника. Външно, пациентите не се променят. дефицит на резултат калиев или вторични бъбречни нарушения са полиурия, полидипсия и никтурия, както и неврологични симптоми (повтарящи се епизоди на мускулна слабост или парализа, спонтанни гърчове). Склонност към инсулти.
Диагноза. Ключови - хипокалиемия. В диагноза цели алкална урина с хипертония. Хипокалемия, хипер-алдостеронемия, giporeninemiya по-силно изразени с едностранен аденом, отколкото в хиперплазия. Той помага да се сравни съдържанието на алдостерон в кръвта и на двете надбъбречните вени. Не забравяйте да ултразвук, CT, MRI. Важно е да се направи оценка на състоянието (атрофия или хиперплазия) на втората надбъбречна жлеза.
диференциална диагноза от вторичен алдостеронизъм - увеличаване на производството на алдостерон, индуцирана от стимули, произтичащи не от надбъбречната жлеза. В такива случаи има хипералдостеронизъм чрез увеличаване на секрецията на ренин и повишаване на активността на плазмения ренин. Причини:
- намаляване на циркулиращата кръв маса поради дехидратация и krovopoteri-
- екстраваскуларно загуба карбонат и вода в сърдечно-съдови заболявания и оток, чернодробна цироза и асцит, нефротичен синдром, solteryayuschem nefrite-
- компресия злокачествен бъбречно-съдова хипертония, фибромускулна хиперплазия, атеросклероза sosudov-
- ятрогенна патология, свързана с диуретици, орални контрацептиви, etc.-
- юкстагломеруларния апарат хиперплазия (синдром на Бартер) или ренин-sekretiruyuschne бъбречни тумори.
Key, поотделно - активността на плазмения ренин, висока активност е съпроводено с високо ниво на алдостерон в вторичния процес. В първичен алдостеронизъм ренинова активност е намалена.

вирилизиращи тумор
Клиниката зависи от възрастта. Момичета - ранната поява на окосмяване по лицето и пубиса, клиторна разширяване, без увеличение на млечните жлези, нарушения в менструалния цикъл до аменорея. Ускорен растеж на организма. При момчета, преждевременен пубертет, умствено развитие изостава от физическото.
Жените androsteromy откриват по-често във възрастовата 30-40let. Маркирано задълбочаване на глас, хирзутизъм, менструални дисфункция, преразпределение VLS мъжки модел. Мъжете Клиника изтрити и обикновено се случва незабелязано. Тумор обикновено се открива по случайност.
Лабораторни данни. Повишена няколко пъти концентрацията на 17-COP в плазмата и екскреция в урината. Прием на дексаметазон не влияе на скоростта на отделяне на андрогени. тестове пръски дексаметазон са отрицателни.

Феминизиращи тумор.
Тумори отделят естрогени, са редки и най-често в детска възраст. Като правило, момчета и мъже. Не са описани жените.
Клиничните прояви: гинекомастия, намаляване на растежа на косми по лицето, развиват атрофия на тестисите, намалява потентността. Момичета - преждевременен пубертет.
Лабораторни данни: повишена екскреция на пикочните естрогени, съдържание гонадотропин е намалена.

Инциденталоми - така нареченото образование, открити при пациенти, на случаен принцип, без клинична хиперсекреция на хормони. Има две възможности: 1) нарастващ тумор gormonalnoaktivnaya, но ефектът не е постигнато не засяга по същество образуването на критична маса от клинична проява и 2) на хормонално връзката.
Въпреки липсата на клинични симптоми, свързани с дисбаланс на кортикостероиди за системно изследване (от нормални хормонални superselective проучвания катетеризационни преди венозна кръвна проба от слоеве, 65% -100% са открити аномалии в съдържанието на хормони, и в повече от 10% се отчита предклинични синдром Кушинг. хипертензия, съгласно Mamayeva VG сътр (1998), се среща в 82% от пациентите с адренокортикална и 58% от пациентите с neadrenokortikalnymi инциденталоми.
Разпределяне инциденталоми адренокортикалните (аденом, рак, хипер процес) и neadrenokortikalnogo произход (киста, хематом, ganglionevrinomy, неврофиброми, FHTS, невробластом, ekstraadrenalovye поражението).
надбъбречните кисти могат да бъдат епителни, ендотелни, след кръвоизлив - pseudocyst, бактериални инфекции, паразитни инфекции. Надбъбречните калцификация е възможно благодарение на туберкулоза, но това е типично за техния провал. Gormonalnoneaktivny най-опасното рак на надбъбречната жлеза.
За първи път след киста надбъбречната кръвоизлив описано Grizelius в 1670. Кисти могат да бъдат едностранна или двустранна (с коагулопатия на фона на хипертония) надбъбречната кръвоизлив.
Важно е да се диференцират инциденталоми на ракова метастаза (например, бронхиална рак), рак на черния дроб, панкреаса опашка, точно огъване на дебелото черво okolonadpochechnikovoy аневризма, liposarcomas и ретроперитонеална тератома.

Видео: надбъбречна хирургия при кучета. Надбъбречните хирургия при кучета

ПОБЕДЯТ надбъбречни медуларни.
Феохромоцитом - чест случай kateholaminsekretiruyuschih тумори. Наред с това има нонхромафин феохромоцитом (Параганглиома), рядко се придружава от хипертония и chemodectoma - Туморни клетки от функция хеморецепторната.
Феохромоцитом - туморен произход клетки хромафинна тъкан и секретират катехоламини: допамин, норепинефрин, епинефрин. Надбъбречна хромафинна тумор е (симпатична ганглии paraganglia и др.) Секретират само норадреналин.
Феохромоцитом е причина в 0.5% от пациентите с тежка хипертония и 0.05% от всички пациенти с хипертония. В 10% от случаите има генетична предразположеност. Появят спорадично или фамилна синдроми. синдром Sipple: множество феохромоцитоми, medulyarnaya карцином на щитовидната жлеза, хипопаратироидизъм. Линдау заболяване, неврофиброматоза, и може да се комбинира с феохромоцитом.
патоанатомия. С еднаква честота при мъжете и жените (най-вече в дясно). В 10% от случаите на двустранно участие. В 20% от пациентите с множество тумори. В 10% от злокачествени тумори.
В 10-20% на тумора извън надбъбречните жлези. Extraadrenal локализация: югуларната, каротидна, аортна, сакрален ганглий, intraorganic клъстери ortosimpaticheskie paraganglion асиметрично по гръдни и коремната аорта на бифуркацията на аортата (Zuckerkandl тяло).
Клиника.
Основните ефекти на излишните катехоламини, свързани с сърдечно-съдовата система. Krizovoe (атаки продължи по-малко от час, амплифицирана при усилие, анестезия, палпация) и постоянен злокачествена хипертония. Сърцебиене, изпотяване, главоболие са открити в 90%. Загубата на тегло, нервност, тремор (хипергликемия, гликозурия, увеличен метаболизъм). Като усложнение под формата на вазоконстрикция може да бъде ангина, церебрални и коремните синдроми. Прогресивните претегляне кризи във времето.
За феохромоцитом се характеризира с:

• krizovoe хипертония с висок брой на AD (200 mm Hg);
• samokupiruemye преходни хипертонични кризи;
• Нас кризи с използването на определени храни (сирене, червено вино, цитрусови плодове, шоколад, горчица) или лекарства (спрейове или капки от обикновена настинка до ефедрин и други симпатикомиметици, клонидин, angidepressanty, сулпиритдетрахидроканабинол метоклопрамид naloksan, бета-блокери);
• повторно развитие на хипертония или вегетативно vistse-ОБЩИ кризи поради специфични фактори (страх, контакт със студена вода, определена позиция или наклона на торса, актът на уриниране);
• епизодична или постоянна увеличение на дисфункция на щитовидната жлеза със симптоми на вегетативната и хиперметаболизмът (емоционална лабилност, светли очи, изпотяване, пилоерекция и спонтанно dermographism, субфебрилна температура, загуба на тегло, и клепачите тремор, тахикардия).

Диагноза. Важно е да се подозира при пациенти с кризи в злокачествена хипертония и тежка ретинопатия.
Предлага ортостатична тест, състоящ се от артериално налягане, в легнало положение, а след това да седне в измерение. Обикновено разликата на систолното налягане не надвишава 10-15 мм живачен стълб. Чл. Пациенти с феохромоцитом ортостатична хипотония е по-изразен и се придружават от виене на свят, potashnivanie, тахикардия, понякога достига степен ортостатична синкоп.
По-информационен амбулаторно мониториране на артериалното налягане. В една нормална систолното налягане е по-ниско през нощта, отколкото през деня, около 10-15 мм живачен стълб. Чл. При пациенти с феохромоцитом, това явление отсъства, а често и изкривена - кръвното налягане през нощта е по-висока, отколкото през деня.
Лабораторна диагностика се основава на определянето на съответните хормони и техните метаболити в кръвта и урината. Информационна: metadrenalina екскретира в урината дневно, свободните пикочните катехоламини (епинефрин и норепинефрин) концентрацията ванилилбадемова киселина, както и епизодични хипогликемия, глюкозурия, Кетонурия, giperlaktatsidemiya, gilerkaltsiemiya. Трябва да се има предвид, че катехоламини са бърза биотрансформация - по време на техния период на полуразпад в биологична среда е по-малко от 10 секунди. Това усложнява лабораторна диагностика и изисква повишено внимание при интерпретирането на резултатите. В случаите, когато скрининг лабораторни данни не са заключителни (анализирани показател не превишава най-малко 1,5 пъти над горната граница на нормата в лаборатория приема) фармакодинамичния проведе функционални или диагностични тестове.
Противоречиви данни за величина корелация с феохромоцитом катехоламин активност (Т. Н. Lie в Soave., 1984- E. L Bravo, 1994).
Само наличието на метастази по време на операция потвърждава хромафинна злокачествен тумор и определя с лоша прогноза. (LM Краснов и сътр., 1998).

Хирургично лечение на пациенти с патология на надбъбречните жлези.
Абсолютна индикация за операция в присъствието на надбъбречните образувания са: 1) тежестта и развитието на клиничните симптоми и 2) съмнение за злокачествено заболяване тумори (бърза прогресия, значително образуване размери). Обемът на сделките е типично - адреналектомията.
Неопределен отношение към инциденталоми. Операция се провежда предимно пациенти с клинично и хормонално параметри са близки до тези на gormonalnoaktivnyh, както и в тумори на 3-4 см поради опасността от злокачествено заболяване, представляващо 70-86%. Малък gormonalnoneaktivnye аденом на надбъбречната изисква наблюдение, да не пропуснете да ускори растежа им и функциониране. Пациентите с тумори с неизвестен произход, трябва да се разгледа всеки 3 месеца. Обещаващи игла биопсия за изключване на карцином.
Избор на хирургично лечение помага онкологична бдителност. Трябва да се отбележи, че значително намаляване на травма намеса и преход към минимално инвазивна интервенция решава психологическите и медицинските аспекти на съгласие на пациента към операцията.
Днес, има три начина на адреналектомията: класически (torakofrenolyumbotomiya), лапароскопска адреналектомия и техника minidostupnoy адреналектомията извършвани от разреза на 4-5 см, което е наш приоритет (YT Tsukanov, Tsukanov А. Ю., 1998 г.). Когато последната вреда е значително намалена смущения, като манипулацията се извършва локално и изключително в ретроперитонеална пространство.
След отстраняване aldosteroma кръвно налягане намалява при всички пациенти, и пълна ремисия в 70%. Когато хиперплазия-лоши резултати, но повечето от налягането се намалява. Двустранна адреналектомията се изисква само в редки случаи.
В случай на хиперплазия въпрос на тактика на лечение се определя индивидуално.
Хипотензивния ефект след операцията е преходно природа, въпреки че може да възникне хипертония след операцията по доброкачествена. Куликов LK, 1998.
Когато втората атрофия на надбъбречните жлези, пациенти в следоперативен период ще трябва да се сменят терапията кортизол.
Адреналектомията в феохромоцитом - най-трудната част на ендокринна хирургия. 3 Смъртност%. Повишен риск от операции от резки колебания в кръвното налягане и следователно разстройства на церебрална и коронарна циркулация, сърдечносъдова недостатъчност, хиповолемия, сърдечни аритмии. Следоперативна разбира от полза при отстраняване на тумора, и обратно (кризи).
Остър корем жлези ПАТОЛОГИЯ надбъбречните.
Катехоламина кризи в феохромоцитом могат да бъдат придружени от силна болка в областта на корема и лумбалната област на вида на "остър корем" - в резултат на вазоконстрикция. Тези прояви са лесно разглеждат като симптоми на остър панкреатит, перфорирана язва и други. Въпреки това, болки в корема и в лумбалната област, гадене, повръщане, не се изолира. Те включват единица съставка в чест симптом: безвъзмездно кръвно налягане се издига на голям брой с главоболие, треперене, бледост на кожата, да се почувства топлината в сърцето, лицето.
Надбъбречните кръвоизлив може да бъде единична или двойна едностранно. Оказва се, остър силна болка в лумбалната област на засегнатата страна (както в бъбречна колика), с продължителност от няколко минути до дни. С течение на времето, те постепенно утихват. Болката може да излъчват меЖдулопатъчната пространството с усещане за задушаване. В тази клиника ще зависи от степента на надбъбречната недостатъчност. Масивна кървене може да бъде придружено от клиника катехоламинна кризи.
Причините за кървене в надбъбречните жлези на P. Numann (1997):
1. Антикоагулантното terapiya-
2. Коагулопатия (тромбоцитопения, антитела срещу кардиолипин, системен лупус еритематозус) -
3. вредите (преки, нарушена притока на кръв) -
4. състояние на стрес (сепсис, изгаряния).
В допълнение, кървенето може да е под стрес, тежки операции, както и СПИН, както и по време на действителните хипертонични кризи.
възможно с надбъбречна хеморагичен инфаркт (синдром Waterhouse-Friderichsen) по време на септични инфекции (менингококи, пневмококи, стрептококи, полио вируси) на всяка възраст Подобна клиника.
Остра надбъбречна недостатъчност (addisonichesky криза) - рязко намаляване или функция от nadpochnikov кора - може да доведе до остър корем клиника. В допълнение към тези ситуации е възможно благодарение на развитието на DIC, остра надбъбречна съдова тромбоза. Последно усложни системни заболявания. надбъбречната нараняване възниква, когато са затворени наранявания на корема, лумбалната област, както и по време на работа. А група с висок риск е пациенти приемащи глюкокортикоиди.
клиника. Коремни симптоми са коремна болка, често спастичен характер, повръщане, метеоризъм, диария, ахлорхидрия, симптоми на перитонеална дразнене. Оловото е също сърдечносъдово шок, резистентни към конвенционални анти-шокова терапия. Освен akrozianoz, хипертермия, обилно изпотяване, психични разстройства. Може развитието на остър хеморагичен гастроентерит с картина на стомашно-чревно кървене.
Диагностика помага история, показваща възможност hypocorticoidism: двустранно адреналектомията, едностранно адреналектомията с хипофункция или хипоплазия на второ място, туберкулоза, тумори, сифилис, амилоидоза, хронични гнойни процеси в белите дробове, тиреотоксикоза, ревматична треска, губите, други разрушителни и атрофични процеси в надбъбречните жлези, лечение с глюкокортикоиди преди или тяхното внезапно спиране, както и в клиниката на хронична надбъбречна недостатъчност.
Хронична бъбречна недостатъчност възниква в кортикалната разграждане. Пациентите - хроники, които имат обикновено една или друга продължителност на заболяването старшинство. Някои от тях получават субституиращо лечение. Клинични симптоми: прогресивна мускулна слабост, умора, загуба на тегло, кафява пигментация на лицето и екстензорни повърхности на ръцете, перинеума, гениталиите, устната лигавица, и хипотония (характеристика) закачен само целеви глюкокортикоиди и тахикардия, хипогликемия, хиперкалиемия, намаляване на натриев хлорид и в кръвта. Има провокира фактор (хипотермия, неадекватна заместителна терапия). Rapid ефект на кортикостероидите.
Ако е необходимо оперативно лечение при тези пациенти е много агресивен за тях изисква допълнителни кортикостероиди, защото тези хормони са един от ключовите връзки в реакция на организма да се критична ситуация. В противен случай провокира остра надбъбречна недостатъчност.